Лечение буллезного эпидермолиза соединительного (БЭС) и его прогноз

Лечение буллезного эпидермолиза является паллиативным.
1. Образование пузырей можно уменьшить ограничением травматических воздействий - использованием мягкой, хорошо подобранной обуви и избеганием перегревания кожи.
2. При появлении пузырей наиболее крупные из них могут быть удалены аспирацией пузырной жидкости через стерильную иглу. Покрышки пузырей могут быть осторожно подрезаны ножницами. После этого на пораженную поверхность накладывается гидроколлоидная повязка или марля, пропитанной вазелином, для того, чтобы она не прилипла.
3. Ежедневные ванны, мягкие моющие средства (Акванил или Сетафил) и повязки могут уменьшить вероятность присоединения вторичной инфекции, а также улучшить заживление раневой поверхности.
4. Местные эмоленты (вазелин, гидратированный вазелин или заживляющая мазь Аквафор) могут уменьшить трение в области заживающей поверхности.
5. В случае присоединения вторичной инфекции (желтый экссудат, нагноение, образование корок) могут быть назначены местные антибиотики (мупироцин).

6. Для ограничения чрезмерного образования пузырей может понадобится водяной матрас с флисовым покрытием.
7. Обширные эрозии кожи требуют госпитализации и внутривенных инфузий, а при необходимости - внутривенного введения антибиотиков и противоожоговой терапии.
8. Необходимо предупреждать развитие респираторных и желудочно-кишечных осложнений. Симптоматическое лечение включает щадящую диету, прием негрубой пищи и напитков. Может потребоваться корригирующее хирургическое вмешательство.
9. При тяжелых случаях заболевания сообщается о применении системных кортикостероидов, гипербарической оксигенации, заместительной терапии ламинином и других экспериментальных методах терапии с ограниченным эффектом.
10. Для закрытия незаживающих ран может быть использована искусственно выращенная кожа, однако этот метод весьма дорог.
11. При возможности необходимо провести генетическую консультацию семьи ребенка и выполнить пренатальные исследования. В настоящее время генотерапии заболевания не существует.

Создан национальный реестр, который может быть использован для поддержки и обучения семей с детьми страдающими буллезным эпидермолизом.

Течение и прогноз буллезного эпидермолиза соединительного (БЭС):
1. Херлитцовский тип, летальный: наличие обширных пузырей при рождении и поражения гортани приводят к 50% смертности к двухлетнему возрасту. Также может встречаться атрезия пилорического отдела желудка. Выжившие пациенты страдают атрофическими поражениями кожи. В настоящее время разрабатываются методы замены ламинина 5 и генная терапия.
2. Нехерлитцовский тип, умеренный: пациенты, страдающие этим заболеванием, развиваются нормально и имеют обычную продолжительность жизни.

буллезный эпидермолиз соединительный

- Читать "Дистрофический буллезный эпидермолиз (ДБЭ) - причины, диагностика"

Оглавление темы "Дерматология":
  1. Простой буллезный эпидермолиз (ПБЭ) - диагностика, лечение
  2. Буллезный эпидермолиз соединительный (БЭС) - причины, диагностика
  3. Лечение буллезного эпидермолиза соединительного (БЭС) и его прогноз
  4. Дистрофический буллезный эпидермолиз (ДБЭ) - причины, диагностика
  5. Лечение дистрофического буллезного эпидермолиза (ДБЭ) и его прогноз
  6. Линеарный IgA буллезный дерматоз детей - причины, диагностика
  7. Лечение линейного IgA буллезного дерматоза детей и его прогноз
  8. Вульгарные угри (акне) - причины, диагностика
  9. Лечение вульгарных угрей (акне) и их прогноз
  10. Детские угри - диагностика, лечение
Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.