Советуем для ознакомления:

Уход за кожей:

Популярные разделы сайта:

Лепра у детей - диагностика, лечение

Лепра - хроническое инфекционное заболевание, вызываемое Mycobacterium leprae, палочкой, имеющей тропность к нервной ткани и коже. Клинические проявления, течение и прогноз лепры зависят от иммунитета к М. leprae.

Синоним: болезнь Ганзена.

Классификация лепры

1. Туберкулоидный тип: высокая резистентность Т-клеток (Тh), от одного до 5 очагов поражения кожи, отсутствие палочек.
2. Пограничный туберкулоидный тип: более 5 обширных очагов поражения кожи, вовлечение в процесс периферических нервов.
3. Пограничный тип: отмечаются как туберкулоидные, так и лепроматозные многочисленные поражения кожи, большое количество палочек.
4. Пограничный лепроматозный тип: многочисленные кожные поражения, facies leonina, поздние поражения нервной ткани.
5. Лепроматозный тип: отсутствие Т-клеток (Th2), генерализованное поражение, большие лепромы.

Эпидемиология лепры

Возраст: пик приходится на возраст от 10 до 15 лет и от 30 до 60 лет.
Пол: чаще болеют лица мужского пола.
Распространенность: в 2007 г. в мире зарегистрировано 224700 случаев.
Этиология: M.leprae, тонкие, кислотоустойчивые палочки (AFB) 3,0x5,0 urn.
География: Африка, юго-восточная Азия, Южная/Центральная Америка. Эндемичные районы в Луизиане, на Гавайях и в Калифорнии.

Патофизиология лепры

Лепра вызывается М. leprae, которые проникают через носовую, ротовую полости или раневую поверхность. Передается от инфицированного человека через слизистую носовой полости, открытые раны или контаминированные иглы. Несмотря на то, что люди являются основным резервуаром инфекции, микроорганизм был обнаружен у броненосцев (штат Луизиана), низших обезьян, шимпанзе и мышей.

М. leprae - облигатный внутриклеточный паразит, который поражает макрофаги и шванновские клетки в относительно холодных (менее 35°С) областях тела (периферические нервы, кожа, нос, слизистые оболочки, кости, висцеральные органы), которые необходимые ему для роста. В зависимости от уровня клеточно-опосредованного иммунитета (лепроминовая проба), заболевание может прогрессировать (Th2-ответ, интерлейкин-4, интерлейкин-10), находится в стационарной стадии или спонтанно регрессировать (Th1-ответ, интерлейкин-2, интерферон-гамма).

Анамнез лепры. Инкубационный период составляет от 4 до 10 лет. Лепра в детском возрасте начинается с появления маленьких гиперемированных саморазрешающихся пятен, которые через 18-24 месяца исчезают с образованием складчатого, гипопигментированного рубца. Этот период продолжается до подросткового или взрослого возраста; когда начинают развиваться типичные поражения кожи нервной ткани.

Клиника лепры

Тип высыпаний: от пятен (при туберкулоидной форме) до папул, узлов, инфильтрированных бляшек (при лепроматозной форме).
Цвет: красный или гипопигментированный. Размер: от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров.
Форма: кольцевидная, овальная, круглая Пальпация: инфильтрированные бляшки, с отсутствием или снижением чувствительности.
Локализация: лицо - facies leonina, ягодицы, нижние конечности.
Слизистые оболочки: язык (узлы, бляшки, трещины).
Волосы: отсутствуют на пораженной коже.

лепра

Общие проявления лепры

Нервная система: утолщение периферических нервов (лицевого, большого ушного, локтевого, лучевого, срединного, общего малоберцового или заднего большеберцового), отсутствие чувствительности в зоне поражений, нейропатические изменения (мышечная атрофия), вазомоторные реакции или нарушения секреции.

Органы зрения: сухость глаз. Вовлечение в патологический процесс передней камеры глаза ведет к развитию глаукомы или катаракты (при лепроматозной форме).

Яички: при лепроматозной форме может развиться гипогонадизм.

Дифференциальная диагностика лепры

Лепру следует дифференцировать с широким спектром заболеваний: грибковым поражением, отрубевидным лишаем, себорейным дерматитом, васкулитами, панникулитами, красным плоским лишаем, склеродермией, целлюлитом, витилиго, ограниченной склеродермией, кольцевидной гранулемой, аллергическими реакциями на лекарственные препараты, саркоидозом, лейшманиозом, сифилисом, красной волчанкой, кольцевидной эритемой, Т-клеточной лимфомой кожи или туберкулезом кожи.

Лабораторная диагностика лепры

Патогистология: при туберкулоидной форме отмечается формирование периневральной гранулемы. Нервы кожи отечны. Кислотоустойчивые палочки обнаруживаются редко или отсутствуют. При лепроматозной форме формируется обширный клеточный инфильтрат из плазматических клеток, лимфоцитов и клеток Вирхова (макрофаги, «нагруженные» микобактериями), отграниченный от эпидермиса узкой зоной нормального коллагена (поясок Унны или зона Гренца). Также поражаются придатки кожи.

Исследование мазка с кожи: после небольшого разреза кожи выполняется соскоб, микроорганизмы визуализируются с помощью окраски по Цилю-Нильсену, Граму, Файту-Вэйду, Суданом III, Суданом IV или гексаметилентетрамином серебра. При лепроматозной форме микроорганизмы обнаруживаются в 100% случаев, при пограничных формах в 75% случаев, при туберкулоидной форме - только в 5% случаев. Лепроминовая проба (реакция Мицуды): при туберкулоидной и пограничной туберкулоидной формах внутридермальное введение убитых M.leprae вызывает положительную реакцию (образование узелковых форм в месте введения через 3-4 недели).

Течение и прогноз лепры

Лепра - калечащее, социально дезадаптирующее заболевание, лечение которого осложняется реактивными процессами, вызванными приемом антибактериальных препаратов, беременностью, другими инфекциями или даже психическими расстройствами.
1. Реакции первого типа при лепре: в результате развития реакции гиперчувствительности замедленного типа наблюдаются воспалительные и болезненные поражения кожи, сопровождающиеся выраженным отеком кистей, стоп и лица. Препаратом выбора является преднизон.
2. Реакции второго типа при лепре (лепрозная узловатая эритема): появляются болезненные красные узелки на лице и конечностях, при этом в результате образования иммунных комплексов формируются абсцессы или язвенные поверхности, а также васкулит мелких сосудов, в том числе и кожи. Препаратом выбора является талидомид.
3. Реакция Лусио: отмечаются эритематозные бляшки неправильной формы, которые могут изъязвляться или некротизироваться на фоне сопутствующего тромбоза сосудов кожи.

После завершения курса лечения основными осложнениями являются неврологические: контрактуры кистей и стоп.

Лечение лепры

ВОЗ рекомендует многокомпонентную терапию в зависимости от возраста пациента и обнаруженных возбудителей. Детям в возрасте от 5 до 14 лет, у которых в области лепрозных поражений выявлена олигобациллярность, необходимо назначение только однократной дозы рифампина, офлоксацина и миноциклина.

При большом количестве возбудителей у детей младше 14 лет назначаются препараты сульфонового ряда (дапсон) применяемые в течение 12-18 месяцев, если нет дефицита G6PD. Из-за устойчивости к дапсону, в сочетании с ним для лечения туберкулоидной и пограничной туберкулоидной форм лепры следует применять рифампин в течение 6 месяцев. При пограничной лепроматоз-ной и лепроматозной формах необходимо назначение клофазимина, курс лечение которым должен продолжаться по крайней мере два года до получения отрицательных результатов бактериологического исследования.

Уже после первых доз препаратов пациент перестает быть заразным для окружающих, а после проведения полноценного курса сожжет считаться вылеченным. Рецидивы редки, у переболевших могут обнаруживаться возбудители, однако они нежизнеспособны.

лепра

- Читать "Туберкулез кожи - диагностика, лечение"

Оглавление темы "Дерматология":
  1. Лепра у детей - диагностика, лечение
  2. Туберкулез кожи - диагностика, лечение
  3. Микобактериальная инфекция кожи (M.marinum) - диагностика, лечение
  4. Лайм-боррелиоз - диагностика, лечение
  5. Грибковые поражения кожи - классификация
  6. Грибковые поражения волосистой части головы - диагностика, лечение
  7. Грибковые поражения лица - диагностика, лечение
  8. Грибковые поражения туловища - диагностика, лечение
  9. Паховая дерматофития - диагностика, лечение
  10. Дематофития стоп - диагностика, лечение