Линейный и завитой невоидный гипермеланоз - диагностика, лечение
Линейный и завитой невоидный гипермеланоз - доброкачественная врожденная гиперпигментация в виде полос по линиям Блашко вследствие мозаицизма. Синонимы: линейная невоидная гиперпигментация, гиперпигментация в виде завитков и полос, ретикулярная и герпетиформная гиперпигментация.
Эпидемиология линейного и завитого невоидного гипермеланоза
Возраст: врожденное или возникающее сразу после рождения заболевание.
Пол: не имеет значения.
Раса: нет существенных различий.
Заболеваемость: низкая.
Этиология: может присутствовать хромосомальный мозаицизм.
Патофизиология линейного и завитого невоидного гипермеланоза. Предполагается, что невоидная гиперпигментация по линиям Блашко является следствием соматического мозаицизма во время эмбриогенеза и возможно вызвана множеством различных генетических аномалий. Завитки пигментных линий, вероятно, возникают в результате миграции клонов и пролиферации эмбриональных предшественников меланоцитов.
Анамнез линейного и завитого невоидного гипермеланоза. Завитые, похожие на «мраморный кекс» полосы гиперпигментации появляются вскоре после рождения без предшествующей сыпи и бессимптомно персистируют пожизненно. Со временем они могут становиться менее выраженными. Сообщается об сочетанных пороках развития сердца, нервной и опорно-двигательной систем.
Кожные проявления линейного и завитого невоидного гипермеланоза
Тип: макулярная гиперпигментация в виде завитков.
Размер: от очагов размером в несколько сантиметров до поражения всего тела.
Цвет: гиперпигментация, иногда гипопигментация.
Локализация: ограниченная область, вся конечность, квадрант или все тело. Слизистые оболочки, ладони и подошвы не поражаются.
Дифференциальный диагноз линейного и завитого невоидного гипермеланоза. Отсутствие сыпи в анамнезе и при физикальном исследовании, а также отсутствие сопутствующих врожденных аномалий отличает линейный или завитой невоидный гипермеланоз от недержания пигмента (3-я стадия), гипомеланоза Ито, эпидермальных невусов или других ретикулярных пигментных синдромов.
Гистопатология линейного и завитого невоидного гипермеланоза: в биоптате кожи выявляется базилярная гиперпигментация с небольшим увеличением количества базальных меланоцитов без признаков недержания пигмента.
Течение и прогноз линейного и завитого невоидного гипермеланоза. Кожные изменения врожденные, бессимптомные и персистируют пожизненно без осложнений. В некоторых случаях, со временем, наблюдается исчезновение пигментации.
Лечение линейного и завитого невоидного гипермеланоза. Линейная и завитая гиперпигментация является доброкачественной и бессимптомной, но может причинять беспокойство пациенту с косметической точки зрения. Местное лечение неэффективно. Можно использовать косметические средства. В настоящее время исследуются возможности лазеротерапии.
- Читать "Нейрофиброматоз (НФ) - диагностика, лечение"
Оглавление темы "Дерматология":- Окулокутанный альбинизм (ОКА) - диагностика, лечение
- Беспигментный невус - диагностика, лечение
- Анемический невус - диагностика, лечение
- Поствоспалительная гиперпигментация (ПВГ) - диагностика, лечение
- Линейный и завитой невоидный гипермеланоз - диагностика, лечение
- Нейрофиброматоз (НФ) - диагностика, лечение
- Туберозный склероз - классификация по Фицпатрику
- Недержание пигмента (НП) - диагностика, лечение
- Гипомеланоз Ито - диагностика, лечение
- Розовый лишай - диагностика, лечение