Линейный и завитой невоидный гипермеланоз - диагностика, лечение

Линейный и завитой невоидный гипермеланоз - доброкачественная врожденная гиперпигментация в виде полос по линиям Блашко вследствие мозаицизма. Синонимы: линейная невоидная гиперпигментация, гиперпигментация в виде завитков и полос, ретикулярная и герпетиформная гиперпигментация.

Эпидемиология линейного и завитого невоидного гипермеланоза

Возраст: врожденное или возникающее сразу после рождения заболевание.
Пол: не имеет значения.
Раса: нет существенных различий.
Заболеваемость: низкая.
Этиология: может присутствовать хромосомальный мозаицизм.

Патофизиология линейного и завитого невоидного гипермеланоза. Предполагается, что невоидная гиперпигментация по линиям Блашко является следствием соматического мозаицизма во время эмбриогенеза и возможно вызвана множеством различных генетических аномалий. Завитки пигментных линий, вероятно, возникают в результате миграции клонов и пролиферации эмбриональных предшественников меланоцитов.

Анамнез линейного и завитого невоидного гипермеланоза. Завитые, похожие на «мраморный кекс» полосы гиперпигментации появляются вскоре после рождения без предшествующей сыпи и бессимптомно персистируют пожизненно. Со временем они могут становиться менее выраженными. Сообщается об сочетанных пороках развития сердца, нервной и опорно-двигательной систем.

Кожные проявления линейного и завитого невоидного гипермеланоза

Тип: макулярная гиперпигментация в виде завитков.
Размер: от очагов размером в несколько сантиметров до поражения всего тела.
Цвет: гиперпигментация, иногда гипопигментация.
Локализация: ограниченная область, вся конечность, квадрант или все тело. Слизистые оболочки, ладони и подошвы не поражаются.

невоидный гипермеланоз

Дифференциальный диагноз линейного и завитого невоидного гипермеланоза. Отсутствие сыпи в анамнезе и при физикальном исследовании, а также отсутствие сопутствующих врожденных аномалий отличает линейный или завитой невоидный гипермеланоз от недержания пигмента (3-я стадия), гипомеланоза Ито, эпидермальных невусов или других ретикулярных пигментных синдромов.

Гистопатология линейного и завитого невоидного гипермеланоза: в биоптате кожи выявляется базилярная гиперпигментация с небольшим увеличением количества базальных меланоцитов без признаков недержания пигмента.

Течение и прогноз линейного и завитого невоидного гипермеланоза. Кожные изменения врожденные, бессимптомные и персистируют пожизненно без осложнений. В некоторых случаях, со временем, наблюдается исчезновение пигментации.

Лечение линейного и завитого невоидного гипермеланоза. Линейная и завитая гиперпигментация является доброкачественной и бессимптомной, но может причинять беспокойство пациенту с косметической точки зрения. Местное лечение неэффективно. Можно использовать косметические средства. В настоящее время исследуются возможности лазеротерапии.

- Читать "Нейрофиброматоз (НФ) - диагностика, лечение"

Оглавление темы "Дерматология":
  1. Окулокутанный альбинизм (ОКА) - диагностика, лечение
  2. Беспигментный невус - диагностика, лечение
  3. Анемический невус - диагностика, лечение
  4. Поствоспалительная гиперпигментация (ПВГ) - диагностика, лечение
  5. Линейный и завитой невоидный гипермеланоз - диагностика, лечение
  6. Нейрофиброматоз (НФ) - диагностика, лечение
  7. Туберозный склероз - классификация по Фицпатрику
  8. Недержание пигмента (НП) - диагностика, лечение
  9. Гипомеланоз Ито - диагностика, лечение
  10. Розовый лишай - диагностика, лечение
Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.