Макрокистозная мальформация лимфатических сосудов - диагностика, лечение - диагностика, лечение
Макрокистозная мальформация лимфатических сосудов - крупные пролифераты лимфатических сосудов, разделенные на сообщающиеся между собой полости, часто выявляемые уже во внутриутробном периоде. Эти образования являются доброкачественными, но могут сопровождаться кровотечением и внезапным отеком. Они также могут сочетаться с системными пороками развития и действием тератогенов. Синонимы: киста шеи, кистозная гигрома.
Эпидемиология макрокистозной мальформации лимфатических сосудов
Возраст: может присутствовать при рождении или развиваться позже в течение жизни.
Пол: не имеет значения.
Распространенность: редкое заболевание.
Заболевание развивается в течение жизни в виде подкожно расположенных образований, вовлекающих крупные участки поверхности тела.
Образования могут быть глубокими и инвалидизирующими.
Клиника макрокистозной мальформации лимфатических сосудов
Тип: прозрачные узловые или кистозные образования.
Цвет: от телесного до красновато-розового.
Размер: от одного до нескольких сантиметров.
Типичная локализация: шея, подмышечные области, боковая поверхность груди, пах, подколенные ямки.
Общие проявления макрокистозной мальформации лимфатических сосудов. Может наблюдаться сочетание с кариотипическими заболеваниями (синдромы Дауна, Тернера и Нунана).
Гистопатология макрокистозной мальформации лимфатических сосудов: при гистологическом исследовании определяются одно- или многокамерные скопления многочисленных дилатированных лимфатических каналов, выстланных уплощенными или кубовидными эндотелиальными клетками.
Лучевая диагностика: УЗИ, КТ или МРТ позволяют выявить крупные кистозные образования в дерме, подкожной клетчатке или мышцах.
Диагноз макрокистозной мальформации лимфатических сосудов устанавливается по анамнестическим данным, при клиническом обследовании и может быть подтвержден с помощью методов лучевой диагностики и/или по гистологическим данным. Дифференциальный диагноз включает кавернозную гемангиому и пролиферативные заболевания мягких тканей.
Течение и прогноз макрокистозной мальформации лимфатических сосудов. Макрокистозная мальформация лимфатических сосудов может поражать значительные участки лица, туловища или конечностей и приводить к инвалидизации.
Лечение макрокистозной мальформации лимфатических сосудов
Лечением выбора является чрезкожная склеротерапия. При этом может понадобиться множество сеансов с целью индукции воспаления и рубцевания со спадением кистозных полостей. Вторым методом лечения является хирургическое удаление, для заполнения ран может потребоваться введение расщепленных трансплантатов и/или тканевых эспандеров.
В некоторых случаях обширные образования к лечению резистентны.
- Читать "Лимфатический отек - диагностика, лечение"
Оглавление темы "Новообразования кожи":- Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия - диагностика, лечение
- Микрокистозная мальформация лимфатических сосудов - диагностика, лечение
- Макрокистозная мальформация лимфатических сосудов - диагностика, лечение
- Лимфатический отек - диагностика, лечение
- Эпидермальные невусы - диагностика, лечение
- Воспалительный линеарный бородавчатый эпидермальный невус (ВЛБЭН) - диагностика, лечение
- Синдром эпидермального невуса - диагностика, лечение
- Сальный невус - диагностика, лечение
- Комедоновый невус - диагностика, лечение
- Трихоэпителиомы - диагностика, лечение