Мастоцитоз - диагностика, лечение

Кожные болезни:

Классификация мастоцитоза

Течение мастоцитоза у детей имеет некоторые особенности. Выделяют три клинические формы заболевания:
1. Солитарная мастоцитома (20%): высыпания обычно располагаются на коже дистальных отделов конечностей.
2. Пигментная крапивница: генерализованные высыпания на кожных покровах туловища.
3. Диффузный кожный мастоцитоз: эритродермия, дети с дряблой или тестоватой кожей.

Синонимы: буллезная мастоцитома, буллезная пигментная крапивница, буллезный мастоцитоз.

Эпидемиология мастоцитоза

Возраст: около 2 лет (55%), 2-15 лет (10%).
Пол: не имеет значения.
Заболеваемость: 1 случай на 8000 детей.
Распространенность: в США зарегистрировано 20000 случаев.
Генетика: наблюдаются семейные случаи, однако, в основном, заболевание носит спорадический характер.

Патофизиология мастоцитоза

В развитии патологического процесса при мастоцитоза у взрослых и в некоторых случаях распространенных кожных/системных форм мастоцитоза у детей играют роль изменения в структуре и активности тирозинкиназы KIT (CD 117). Однако увеличение количества других мастоцитов, активирующих патологические механизмы (растворимой фракции фактора стволовых клеток), вероятно, также ответственно за развитие синдрома мастоцитоза у детей.

По сравнению с нормальной кожей концентрация тучных клеток у детей с мастоцитомой выше в 150 раз, у детей с пигментной крапивницей в - 40 раз. Дегранулированные мастоциты высвобождают вазоактивные вещества, такие как гистамин (что приводит к развитию крапивницы и появлению желудочно-кишечных симптомов), простагландин D (вызывает внезапное покраснение, симптомы со стороны сердечнососудистой системы и ЖКТ), гепарин и нейтральная протеаза/кислая гидролаза.

Анамнез мастоцитоза

У детей мастоцитоз обычно развивается в возрасте до двух лет с формированием одиночных или множественных отдельно расположенных элементов. Эти высыпания могут быть плоскими или слегка возвышаться над уровнем кожи, при этом они склонны к покраснению и формированию уртикарных элементов и пузырей при трении, физических упражнениях, после горячей ванны или применения гистамин-высвобождающих препаратов и средств (НПВС, спирта, декстранов, полимиксина В, морфина, кодеина).

У детей системные симптомы отмечаются редко, однако при распространенных поражениях кожи, внезапные эпизоды обострения могут сопровождаться головной болью, диареей, одышкой или синкопальными состояниями. Диффузный кожный мастоцитоз у детей проявляется диффузными эритродермическими высыпаниями, характеризующимися дряблой/тестоватой кожей.

Клиника мастоцитоза

Тип высыпаний: пятна/папулы, уртикарные волдыри/бляшки, пузыри при механическом воздействии (симптом Дарье).
Цвет: красно-коричневый, гиперпигментированный.
Размер: от одного миллиметра до нескольких сантиметров.
Количество: одиночные или множественные образования (иногда сотни). Локализация: туловище, конечности, шея, реже - волосистая часть головы, лицо, ладони, подошвы, слизистые оболочки.

Дифференциальная диагностика мастоцитоза. Дифференциальную диагностику при мастоцитозе проводят с крапивницей, укусами насекомых, буллезным импетиго, вирусной инфекцией, лентигинозными пятнами цвета «кофе с молоком», ювенильной ксантогранулемой, невусами, линеарным IgA-дерматозом и другими аутоиммунными буллезными дерматозами.

Лабораторная диагностика мастоцитоза

Патогистология: аккумулирование тучных клеток в дерме. Мастоцитарный инфильтрат может быть диффузным (веретеновидные тучные клетки) или компактным (кубовидные тучные клетки). Выявить тучные клетки в тканях позволяют окрашивание толуидиновым синим, окрашивание по Гимзе и Ледеру, обработка моноклональными антителами к триптазе и CD117 (KIT).

Исследование сыворотки крови: при системном мастоцитозе вне зависимости от симптоматики отмечается повышенный уровень альфа-триптазы.
Уровень бета-триптазы у пациентов с анафилаксией, связанной или не связанной с мастоцитозом, повышен. Общий уровень альфа- и бета-триптазы сыворотки крови может зависеть от распространенности патологического процесса в коже. Уровень общей триптазы сыворотки крови превышающий 75 нг/мл четко указывает на системный процесс, в то же время у 50% пациентов, с уровнем триптазы от 20 до 75 нг/мл, диагностируются системные патологические процессы.

Исследование мочи: у больных системным мастоцитозом или при распространенных кожных высыпаниях в суточной моче может определяться повышение уровня гистамина или экскреции метаболитов гистамина. Следует помнить, что уровень гистамина в моче повышается при употреблении продуктов с повышенным содержанием гистамина (шпинат, баклажаны, сыр, красное вино).
Биопсия костного мозга: при биопсии костного мозга у детей с пигментной крапивницей в 18% случаев выявляется мастоцитарная инфильтрация.

Течение и прогноз мастоцитоза

У детей младше 10 лет все формы мастоцитоза имеют благоприятный прогноз. Для большинства случаев, при развитии заболевания в детстве, характерно ограниченное поражение кожи; у половины больных высыпания спонтанно разрешаются в подростковом возрасте и еще в 25% случаев - во взрослом возрасте. Системные проявления отмечаются у 5% детей. У взрослых системные проявления мастоцитоза встречаются намного чаще и прогноз, соответственно, хуже. При системном поражении в костях, печени, селезенке и лимфатических узлах формируется мастоцитарный инфильтрат.
Наличие тучных клеток в периферической крови у больных мастоцитозом является плохим прогностическим признаком.

Лечение мастоцитоза

Кожные образования при солитарном мастоцитозе и пигментной крапивнице самостоятельно регрессируют и лечения не требуются. Хороший эффект при диффузных кожных поражениях может оказать умеренное воздействие солнечного света.
Пациенты с многочисленными поражениями или диффузным кожным мастоцитозом должны быть проинформированы о необходимости избегать прима средств и воздействия факторов, оказывающих влияние на дегрануляцию тучных клеток (аспирин, НПВС, кодеин, опиаты, прокаин, спирт, полимиксина В сульфат, рентгеноконтрастные средства, кеторолак, торадол, скополамин, системный лидокаин, D-тубокурарин, метокурин, этомидат, тиопентал, сукцинилхолина гидрохлорид, энфлуран, изофлуран, галламин, декаметониум, панкуроний, горячие ванны, интенсивное механическое воздействие во время мытья, узкая одежда, экстремальная температура).

Хороший эффект при мастоцитозе оказывают антигистаминные препараты. Блокаторы H1-гистаминовых рецепторов второго поколения (цетиризин, лоратадин и фексофенадин) являются более эффективными чем блокаторы Н1-гистаминовых рецепторов первого поколения (дифенгидрамин, гидроксизина гидрохлорид). Действие кетотифена фумарата или доксепина может быть усилено за счет H1-блокаторов в сочетании с Н2-бокаторами антигистаминовых рецепторов. В резистентных случаях Н2-блокаторы гистаминовых рецепторов (циметидин, ранитидин, фамотидин или низатидин) могут быть использованы в комбинации с Н1-блокаторами.

К другим методам лечения, оказывающим хороший эффект при мастоцитозе, относятся пероральный прием кромолина натрия, ПУВА-терапия, стероидотерапия (наружная, системная или внутрь очага), прием циклоспорина или интерферонаальфа-2b.

При выраженных проявлениях мастоцитоза из-за возможности развития тяжелых аллергических реакций, анафилаксии и гипотензии следует использовать аутоинъектор адреналина. При признаках желудочно-кишечного кровотечения, болях в животе, увеличение печени и селезенки, болях в костях или гематологических нарушениях необходима дополнительная диагностическая оценка.

- Читать "Лимфоматоидный папулез - диагностика, лечение"

Оглавление темы "Дерматология":

Кожные болезни:

Популярные разделы сайта: