Очаговая склеродермия (морфеа) - очаговый склероз кожи, характеризующийся на начальной стадии образованием бляшек фиолетового цвета, трансформирующихся в склеротические участки цвета слоновой кости. Очаги поражения могут быть одиночными, линейными или генерализованными.

Обратите внимание! Важно учитывать, что в некоторых случаях очаги склеродермии могут напоминать кровоподтек (или синяк), вследствие чего пациенты часто расценивают это поражение как кровоизлияние.

Синонимы: ограниченная склеродермия. Линейная склеродермия, склеродермия по типу «следа от удара саблей».

Эпидемиология очаговой склеродермии

Возраст: у 20% пациентов заболевание начинается в возрасте до 18 лет.
Средний возраст начала заболевания - 7 лет.
Заболеваемость: 27 случаев на 1 млн.
Пол: лица женского пола страдают в два раза чаще.
Этиология: неизвестна. С развитием очаговой склеродермии может быть связан склеротический лихен.

Патофизиология очаговой склеродермии. Патогенез очаговой склеродермии неизвестен. Первичным провоцирующим фактором являются изменения в коже, которые приводит к местному асимметричному воспалению и склерозу кожи. Предполагается, что в Западной Европе причиной развития заболевания может служить микроорганизм рода Borrelia.

Анамнез очаговой склеродермии. Заболевание начинается сначала без видимых симптомов, постепенно появляются бляшки сиреневатого цвета, которые медленно превращаются в плотные, восковид-ные, цвета слоновой кости или поствоспалительные, гиперпигментированные склеротические участки,

Клиника очаговой склеродермии

Тип высыпаний: бляшки, рубцы.
Размер: от 2 до 15 см.
Цвет: красный, сиреневый, слоновой кости; гиперпигментация.
Форма: округлая или овальная.
Пальпация: индуративные, плотные участки, может отмечаться гипоестезия.
Распространение: обычно множественное, билатеральное, асимметричное поражение.
Локализация: туловище, грудь, живот, конечности, лицо, гениталии, реже - подмышечные впадины, промежность, околососковая область.
Волосы: поражение фолликулов, рубцовая алопеция. Ногти: дистрофия ногтей.

Общие проявления очаговой склеродермии

Опорно-двигательный аппарат (11% случаев): сгибательные контрактуры, вовлечение в патологический процесс подлежащих мышц, фасций, костей.
Другие: поражение по типу «следа от удара саблей», линейная склеродермия в области лба. Синдром Парри-Ромберга- гемиатрофия лица. Могут наблюдаться как неврологические (4% случаев) и/или офтальмологические (2% случаев) осложнения.

Дифференциальный диагноз очаговой склеродермии. Дифференциальный диагноз проводят с прогрессирующим системным склерозом, склероатрофическим лихеном, эозинофильным фасциитом, синдромом эозинофилии-миалгии, ассоциированным с приемом L-триптофана, и хроническим атрофическим акродерматитом.

Лабораторная диагностика очаговой склеродермии

Патогистология: отек и дегенерация гомогенизированных эозинофильных коллагеновых фибрилл, умеренный периваскулярный и кожно-подкожный инфильтрат; прогрессивная дегенерация придатков кожи.
Серологическое исследование: наличие анти-нуклеарных антител, повышенный уровень антител к односпиральной ДНК, топоизомеразе IIа, фосфолипиду, фибриллину I и гистонам.

Течение и прогноз очаговой склеродермии. Очаговая склеродермия у детей имеет тенденцию к прогрессированию в возрасте от 3 до 5 лет, а затем регрессирует. Менее, чем у 10% пациентов, образование рубцов приводит к развитию контрактур, различных дефектов или задержке роста.

Лечение очаговой склеродермии

При поражениях в области суставов обосновано назначение физиотерапии, что может затруднять движения. Кортикостероидные средства, назначаемые наружно или в область очага, имеют ограниченное применение. Исследования местного применения кальципотриола показали различные результаты.

При тяжелом течении заболевания хороший эффект оказывают ПУВА-терапия, системные кортикостероиды, метотрексат, антималярийные препараты, фенитоин, пеницилламин, салазопирин, циклоспорин, колхицин или системное введение кальципотриола.

- Читать "Системная склеродермия - диагностика, лечение"

1. Острая кожная форма красной волчанки (ОККВ) - диагностика, лечение
2. Дискоидная красная волчанка - диагностика, лечение
3. Дерматомиозит - диагностика, лечение
4. Очаговая склеродермия (морфеа) - диагностика, лечение
5. Системная склеродермия - диагностика, лечение
6. Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) - диагностика, лечение
7. Чернеющий акантоз (Acanthosis nigricans) - диагностика, лечение
8. Липоидный некробиоз - диагностика, лечение
9. Кольцевидная гранулема - диагностика, лечение
10. Очаговая алопеция - диагностика, лечение