Пиломатриксома - доброкачественная опухоль волосяного фолликула, проявляющаяся как солитарный кальцифицированный узелок на лице, шее или руках детей или молодых взрослых.

Синонимы: кальцифицирующая эпителиома Малерба, пиломатрикома, трихоматриома.

Эпидемиология пиломатриксомы

Возраст: детский и подростковый.
Пол: чаще женский.
Распространенность: встречается редко.
Генетика: мутация гена CTNNB1. Обычно не наследуется, однако получены данные о редких семейных формах.

Пиломатриксомы отсутствуют при рождении, появляются внезапно и персистируют пожизненно. Они вызваны мутацией гена CTNNB1, приводящей к дефекту бета-катенина, который нарушает нормальную клеточную дифференцировку.

Клиника пиломатриксомы

Тип высыпаний: солитарные папулы или узелки.
Цвет: телесный или красновато-голубой.
Размер: 0,5-3 см.
Количество: обычно единичные, редко множественные.
Пальпация: твердые и дольчатые. При растяжении кожи образование приобретает вид «палатки» с многочисленными углами.
Распространение: лицо, шея, руки или область гениталий.
Типичная локализация: 50% образований располагаются на шее или голове.

Общие проявления пиломатриксомы. Редкие семейные случаи, сочетающиеся с миотонической дистрофией (болезнь Штейнерта).
В область дифференциально-диагностического поиска включают другие кожные опухоли и кисты. Твердость при пальпации и характерная окраска пиломатрихомы могут помочь отличить ее от других элементов.

Дерматопатология: в биоптате кожи выявляются слои компактно расположенных базальных клеток, перемежающихся с эозинофильными, безъядерными, ороговевшими матричными клетками, напоминающими «привидения» или «тени». Могут быть выявлены кальцификация и оссифи-кация.

Течение и прогноз пиломатриксомы. Пиломатриксомы обычно протекают бессимптомно. Иногда могут воспаляться или становиться отечными. Они могут саморазрешаться, при этом кальцификаты могут перфорировать кожу.

Лечение пиломатриксомы. Пиломатриксомы могут медленно выдавливаться, при этом кальцификаты перфорируют кожу. В косметических и терапевтических целях может быть выполнено иссечение. Пациенты должны быть предупреждены о возможности рецидивов.

- Читать "Множественная стеатоцистома - диагностика, лечение"

1. Сирингомы - диагностика, лечение
2. Пиломатриксома - диагностика, лечение
3. Множественная стеатоцистома - диагностика, лечение
4. Трихолеммальная киста - диагностика, лечение
5. Эпидермальная киста включения (ЭКВ) - диагностика, лечение
6. Дермоидные кисты - диагностика, лечение
7. Невусы соединительной ткани - диагностика, лечение
8. Невус Беккера - диагностика, лечение
9. Рецидивирующая инфантильная фиброма пальцев - диагностика, лечение
10. Рудиментарные дополнительные пальцы - диагностика, лечение