Васкулиты кожи представляют собой группу заболевании, при которых поражаются сосуды мелкого, среднего и крупного калибра. При пурпуре Шенлейна-Геноха и уртикарном васкулите поражаются мелкие сосуды: капилляры, артериолы и посткапиллярные венулы.

При узелковом полиартериите отмечается поражение сосудов среднего калибра: артерий и вен в пределах дермы и подкожной жировой клетчатки. Сосуды крупного калибра- крупные артерии и аорта- поражаются при болезни Кавасаки.

Пурпура Шенлейна-Геноха (ПШГ) - воспалительное заболевание сосудов мелкого калибра с развитием диффузного воспаления сосудов кожи, суставов, ЖКТ, ЦНС и почек на фоне инфекционного поражения верхних дыхательных путей.

Синонимы: анафилактоидная пурпура, ревматическая пурпура, кожный васкулит сосудов мелкого калибра, вторично обусловленный циркулирующими иммунными (IgA) комплексами.

Эпидемиология пурпуры Шенлейн-Генха

Возраст: от 3 до 10 лет.
Пол: лица женского и мужского пола болеют с одинаковой частотой, однако у мужчин чаще встречается кишечная непроходимость.
Заболеваемость: 180 случаев на 1 млн. человек.
Сезонность: чаще регистрируется в зимний период.
Этиология: IgA-опосредованная реакция гиперчувствительности в ответ на инфекционное поражение верхних дыхательных путей (иногда инфекционный агент - бета-гемолитический стрептококк).

Патофизиология пурпуры Шенлейн-Генха. Возникновение пурпуры Шенлейна-Геноха обусловлено отложением иммунных комплексов класса IgA в капиллярах, пре- и посткапиллярных венулах верхних слоев дермы, ЖКТ, почечных клубочков, синовиальных оболочек, легких и ЦНС. Отложение иммунных комплексов приводит к активации комплемента и альтерации сосудов.

Анамнез пурпуры Шенлейн-Генха. Для пурпуры Шенлейна-Геноха характерно острое начало, артралгии и абдоминальные симптомы, как правило, возникающие через 1-2 недели после начала острой респираторной инфекции. Почки в патологический процесс вовлекаются не всегда.

Клиника пурпуры Шенлейн-Генха

Тип высыпаний: пятна (петехии), экхимозы, папулы (пальпируемая пурпура).
Размер: 2-10 мм.
Цвет: красный с синюшным оттенком, коричневый.
Форма: кольцевидная, овальная, дугообразная.
Взаиморасположение: отдельные или сливные элементы.
Типичная локализация: нижние конечности, ягодицы.

Общие проявления пурпуры Шенлейн-Генха

Лихорадка (40% случаев).
Желудочно-кишечный тракт: боли в животе (85% случаев), рвота, желудочно-кишечное кровотечение, кишечная непроходимость (2% случаев).
Опорно-двигательный аппарат: отеки коленных и голеностопных суставов.
Выделительная система: макро- или микро гематурия, протеинурия.

Дифференциальный диагноз пурпуры Шенлейн-Генха проводят с острой ревматической лихорадкой, диссеминированным внутрисосудистым свертыванием, менингококковой септицемией, пятнистой лихорадкой Скалистых гор, пигментными пурпурными дерматозами и другими васкулитами, поражающими мелкие сосуды при применении лекарственных препаратов, паранеоплазиях, различных воспалительных реакциях, аутоиммунных нарушениях и инфекционных процессах.

Диагностика пурпуры Шенлейн-Генха

Патогистология: лейкоцитокластический васкулит с фибриноидной дегенерацией стенок сосудов мелкого калибра, периваскулярный и интрамуральный инфильтрат, состоящий из нейтрофилов и/или лимфоцитов, частицы разрушенных клеточных ядер, экстравазация эритроцитов с отложениями гемосидерина.

Иммунофлюоресцентный метод: отложение IgA, СЗ и фибрина.
Общий анализ мочи: гематурия, протеинурия, эритроцитарные цилиндры.
Клинический анализ крови: лейкоцитоз, анемия, тромбоцитоз, повышение СОЭ.
Другие изменения: положительный ALSO, микроорганизмы в посеве со слизистой глотки, изменения при исследовании стула, снижение уровня комплемента.

Течение и прогноз пурпуры Шенлейн-Генха

Пурпура Шенлейна - Геноха может самопроизвольно разрешаться в течение нескольких недель или месяцев. Рецидивы могут встречаться в 5-10% случаев.

У детей младшего возраста отмечается более благоприятное и менее длительное течение заболевания, при этом ЖКТ и почки вовлекаются в патологический процесс не всегда, а частота рецидивов снижена.

Примерно у 5% пациентов, у которых пурпура Шенлейна-Геноха сочетается с нефритом, развивается терминальная почечная недостаточность. Летальность составляет менее 1-3% и обычно связана с осложнениями заболеваний почек или органов ЖКТ.

Лечение пурпуры Шенлейн-Генха

Кожные и общие симптомы при пурпуре Шенлейна-Геноха обычно самопроизвольно регрессируют, в связи с чем лечение заключается в постельном режиме и поддерживающей терапии. При подозрении на респираторную инфекцию верхних дыхательных путей назначаются антибиотики.

Системные кортикостероиды применяются при осложненных неинфекционных формах пурпуры Шенлейна-Геноха с вовлечением в процесс ЖКТ, почек, ЦНС или легких. В отдельных случаях при выраженных болях в животе и низком уровне фактора XIII может быть назначен концентрат фактора XIII.

У пациентов с пурпурой Шенлейна-Геноха почечный васкулит может стать хроническим. Для лечения тяжелого поражения почек используются кортикостероиды (циклофосфамид или азатиоприн). В некоторых случаях хороший эффект оказывали внутривенное введение иммуноглобулина, аминокапроновой кислоты и плазмаферез.

- Читать "Уртикарный васкулит - диагностика, лечение"

1. Сывороточная болезнь - диагностика, лечение
2. Центробежная кольцевидная эритема - диагностика, лечение
3. Реакция трансплантат против хозяина (РТПХ) - диагностика, лечение
4. Узловатая эритема (УЭ) - диагностика, лечение
5. Холодовой панникулит (обморожение лица ребенка) - диагностика, лечение
6. Синдром Свита - диагностика, лечение
7. Гангренозная пиодермия - диагностика, лечение
8. Саркоидоз - диагностика, лечение
9. Пурпура Шенлейна-Геноха (ПШГ) - диагностика, лечение
10. Уртикарный васкулит - диагностика, лечение