Буллезный пемфигоид — заболевание преимущественно лиц пожилого возраста, при котором на здоровой коже или на месте предшествующей эритемы быстро развиваются напряженные пузыри. Женщины страдают буллезным пемфигоидом несколько чаще мужчин.

Пузыри локализуются в основном на сгибательных поверхностях конечностей, туловище и в складках кожи; располагаются под эпидермисом и держатся длительно. Их образование связано с отложением антител на границе дермы и эпидермиса. В отличие от обыкновенной пузырчатки, через несколько месяцев высыпания обычно разрешаются.

При рубцующемся типе буллезного пемфигоида наблюдаются пузыри на слизистой рта и конъюнктиве, приводящие к образованию рубцов. Иногда при ограниченных высыпаниях на ногах выявляются циркулирующие антитела к базальной мембране, но в большинстве случаев их нет.
Течение заболевания относительно доброкачественное. Обычно оно уступает кортикостероидной терапии.

В большинстве случаев достаточно 40-60 мг преднизолона внутрь, но иногда требуются более высокие дозы. Азатиоприн помогает достигнуть ремиссии и сокращает потребность в кортикостероидах, но оказывает действие только через несколько недель. До применения азатиоприна обязательно определяют уровень тиопуринметилтрансферазы.

Низкая активность этого фермента указывает на невозможность достаточной метаболизации азатиоприна и риск его побочного действия. На развивающиеся пузыри накладывают кортикостероидные препараты для местного применения (моме-тазон, бетаметазон).

Хронический рубцующийся буллезный пемфигоид характеризуется высыпанием на слизистых мелких пузырей, которые лопаются с образованием эрозий и последующих сращений на конъюнктиве, во рту, глотке, на половых органах.

Форма буллезного пемфигоида с ограниченными высыпаниями на ногах наблюдается преимущественно у пожилых женщин и склонна к самоизлечению.

Пузырчатка

Наиболее распространенная форма — обыкновенная пузырчатка — представляет собой хроническое прогрессирующее заболевание, при котором поверхностные пузыри возникают на неизмененной до того коже любых областей тела.

В половине случаев высыпаниям на коже предшествует образование пузырей и эрозий на слизистой рта. Пузыри легко лопаются. При легком трении внешне здоровой кожи происходит отслойка эпидермиса (симптом Никольского). В основе патогенеза пузырчатки — отложение специфических иммуноглобулинов в межклеточном пространстве эпидермиса.
Течение заболевание тяжелое, несмотря на современное лечение кортикостероидами и азатиоприном. Более редкие формы — эритематозная и вегетирующая пузырчатка.

Дифференциальный диагноз изъязвлений слизистой рта

• Травма (например, зубным протезом)
• Афты
• Кандидоз слизистой рта
• Герпес слизистой рта
• Многоформная экссудативная эритема, вызванная лекарственными средствами
• Пузырчатка
• Красный плоский лишай

- Читать "Ограниченные пузырные высыпания: причины, диагностика"

1. Парапсориаз: клиника, диагностика
2. Грибковые инфекции кожи - дерматофитии: клиника, диагностика
3. Красная волчанка: клиника, диагностика
4. Эритема - покраснение кожи: причины, диагностика
5. Многоформная экссудативная эритема: клиника, диагностика
6. Узловатый васкулит и эритема: клиника, диагностика
7. Крапивница: причины, клиника, диагностика
8. Пузырные дерматозы: причины, клиника, диагностика
9. Буллезный пемфигоид - пузырчатка: клиника, диагностика
10. Ограниченные пузырные высыпания: причины, диагностика