Реакция трансплантат против хозяина (РТПХ)

Кожные болезни:

Классификация реакции трансплантат против хозяина (РТПХ)

Острая реакция «трансплантат против хозяина» (острая РТПХ):
1. Пятнисто-папулезные высыпания, поражаются менее 25% кожных покровов, уровень билирубина крови 2-3 мг/100 мл, диарея объемом 500-1000 мл/день.
2. Пятнисто-папулезные высыпания, поражаются от 25 до 50% кожных покровов, уровень билирубина крови 3-6 мг/100 мл, диарея объемом 1000-1500 мл/день.
3. Эритродермия, уровень билирубина крови 6-15 мг/100 мл, диарея объемом 1500-2000 мл/день.
4. Образование пузырей, уровень билирубина крови превышает 15 мг/100 мл, объем диареи превышает 2000 мл/день, может развиться кишечная непроходимость.

Хроническая реакция «трансплантат против хозяина» (хроническая РТПХ):
1. Лихеноидная форма.
2. Склеродермоподобная форма.

Эпидемиология реакции трансплантат против хозяина (РТПХ)

Возраст: любой, риск развития РТПХ увеличивается с возрастом донора или реципиента.
Пол: риск реакции возрастает если донор-женщина, а реципиент - мужчина.
Заболеваемость: острая форма развивается в 25-50% случаев. Хроническая форма развивается в 50% случаев при пересадке стволовых клеток или костного мозга.
Этиология: иммуноопосредованная реакция, развивающаяся у реципиента в ответ на введение иммунокомпетентных донорских клеток.

Патофизиология реакции трансплантат против хозяина (РТПХ)

РТПХ - иммунологическая реакция, индуцированная введением аллогенных лим-фоидных клеток реципиенту с антигенами, отсутствующими у донора. Это одно из самых тяжелых осложнений при аллогенной трансплантации костного мозга и стволовых клеток крови. Клинически эта реакция проявляется в виде поражения кожи, печени (холестатический гепатит) и/или ЖКТ (диарея). Тяжесть РТПХ зависит от гистосовместимости между клетками донора и реципиента, а также от условий проведения подготовительного этапа.

Анамнез реакции трансплантат против хозяина (РТПХ)

Острая РТПХ: высыпания и зуд возникают через 14-21 день (до 3 месяцев) после трансплантации костного мозга или стволовых клеток.
Хроническая РТПХ: высыпания появляются через 40 дней и позже (в среднем через 4 месяца) после пересадки костного мозга или стволовых клеток, при этом хроническая реакция может быть как продолжением острой реакции, так и развиться de novo.

Клиника реакции трансплантат против хозяина (РТПХ)

Кожные проявления (острая РТПХ):
Тип: пятнисто-папулезные, папулы, бляшки.
Цвет: красный.
Локализация: акральные зоны - ладони, подошвы, ушные раковины, щеки, шея, верхняя часть спины. Могут наблюдаться генерализованные высыпания.

Общие проявления (острая РТПХ): высокая температура, гепатит, желтуха, диарея, полисерозит, легочная недостаточность.

реакция трансплантат против хозяина - РТПХ

Кожные проявления (хроническая РТПХ):
Тип: папулы, бляшки, язвы.
Цвет: синюшный, гипопигментированные элементы.
Пальпация: склеротические изменения.
Локализация: тыльная поверхность кистей, предплечий. Склеротические изменения на коже туловища, ягодиц и бедер.

Общие проявления (хроническая РТПХ). Выпадение волос, ангидроз, изменения на слизистой полости рта по типу красного плоского лишая, эрозивный стоматит, «сухой синдром» (глаза, полость рта), эзофагит, полисерозит, фасцииты, облитерирующий бронхиолит, хронические заболевания печени, кахексия.

Дифференциальная диагностика реакции трансплантат против хозяина (РТПХ)

При острой РТПХ дифференциальный диагноз проводится с экзантематозной реакцией на лекарственные препараты, вирусной экзантемой или токсическим эпидермальным некролизом.
При хронической РТПХ дифференциальный диагноз проводится с красным плоским лишаем, лихеноидными реакциями на лекарственные средства, хроническим лихеноидным питириазом, склеродермией или пойкилодермией.

токсический эпидермальный некролиз при РТПХ

Патогистология реакции трансплантат против хозяина (РТПХ)

Острая РТПХ: вакуолизация базальных клеток и некроз единичных кератиноцитов, сопровождающиеся умеренной мононуклеарной инфильтрацией. При некрозе кератиноцитов могут обнаруживаться лимфоциты и вакуоли и/или полное отделение эпидермиса от дермы.

Хроническая РТПХ: гиперкератоз, умеренный гранулез, умеренная вакуолизация клеток базального слоя, лимфоцитарный инфильтрат в области эпидермиса, отсутствие меланина, потеря волосяных фолликулов, ущемление выводного протока потовых желез, выраженный склероз дермы.

Течение и прогноз реакции трансплантат против хозяина (РТПХ)

Острая РТПХ: в целом, выживаемость после пересадки костного мозга и стволовых клеток невысока. Лечению поддаются легкая и средняя по тяжести течения острые реакции. Пациенты с тяжелой острой РТПХ, очень восприимчивы к инфекциям (бактериальным, грибковым или вирусным). При появлении высыпаний, подобных высыпаниям при токсическом эпидермальном некролизе, прогноз очень плохой. При трансплантации костного мозга и стволовых клеток летальность составляет 45%.

Хроническая РТПХ: склеродермоподобные изменения, плотная кожа и деформации суставов могут привести к нарушениям функции опорно-двигательного аппарата и образованию язв. Также наблюдается выпадение волос, ксеростомия и ксерофтальмия, приводящая к изъязвлению роговицы и слепоте. Со стороны ЖКТ отмечается мальаб-сорбция. Хронические кожные проявления РТПХ легкой степени тяжести могут спонтанно регрессировать.

Тяжелые поражения обычно имеют перманентное течение и сопровождаются выраженной общей слабостью. Выживаемость пациентов с хронической формой РТПХ к концу первого десятилетия после проведения операции составляет 42%, что обусловлено развитием инфекционных поражений и иммуносупрессии.

Лечение реакции трансплантат против хозяина (РТПХ)

Острая РТПХ

: после пересадки костного мозга и стволовых клеток современной стратегией является лечение циклоспорином или такролимусом, а также метотрек-сатом в течение 180 дней после трансплантации с постепенным снижением дозы для предотвращения развития острой реакции. Если, несмотря на проводимую терапию, РТПХ все же развилась, назначается системная кортикостероидная терапия. Также применяется талидомид, гидроксихлороквин, клофазимин, азатиоприн или микрофенолата мофетил.

Хроническая РТПХ: лечение хронической формы представляет собой трудную задачу, при этом назначаются системные глюкокортикостероиды, иногда в комбинации с циклоспорином или такролимусом. Среди других методов лечения выделяют ПУВА-терапию, фотофорез, применение этретината, ацитретина, инфликсимаба и даклизумаба.

- Читать "Узловатая эритема (УЭ) - диагностика, лечение"

Оглавление темы "Дерматология":

Кожные болезни:

Популярные разделы сайта: