Саркоидоз - хронический, гранулематозный, воспалительный процесс неизвестной этиологии, поражающий кожу, глаза, легкие и ретикулоэндотелиальную систему.

Синонимы: синдром Лефгрена - узловатая эритема, хилярная аденопатия, лихорадка, артрит. Синдром Хеерфордта - увеличение околоушных слюнных желез, увеит, лихорадка, паралич черепно-мозговых нервов, болезнь Дарье -Русси - подкожный саркоидоз.

Специфические типы саркоидоза:
1. Lupus pernio (ознобленная волчанка): бляшки сиреневатого цвета, мягкие на ощупь, локализующееся в области носа, подбородка, мочки уха, сопутствующие саркоидозу легких (в 75% случаев).
2. Рубцовая форма саркоидоза: узлы сиреневатого цвета, возникающие в области рубцов.

Эпидемиология саркоидоза

Возраст: в детском возрасте встречается редко. У взрослых - в 25-35 и 45-65 лет.
Пол: не имеет значения.
Заболеваемость: среди афроамериканцев наблюдается в 107 случаев, в Швеции - в 64 случаях, в Великобритании - в 20 случаев на 100 000 женщин.
Раса: афроамериканцы болеют чаще, чем европейцы.
География: южные штаты США, «саркоидный пояс».
Сезонность: чаще регистрируется в зимне-весенний период.
Генетика: выявлены семейные случаи; отмечаются ассоциации с HLA-1, HLA-В8, HLA-DR3. Для гена, кодирующего ангиотензин-превращающий фактор характерен полиморфизм.

Этиология: мультифакториальное заболевание, однако большую роль играют гиперчувствительность замедленного типа и нарушения иммунорегуляции.

Патофизиология саркоидоза. К формированию гранулем в сенсибилизированном организме приводят аутоиммунные и инфекционные факторы, при этом развивается гиперреактивность клеточного звена иммунной системы.

Анамнез саркоидоза. При саркоидозе у детей образуются асим-птомные экзематозные или инфильтрированные бляшки или пустулы. Отмечается склонность к развитию полиартрита, увеита и заболеваний дыхательной системы.

У детей старшего возраста и подростков развиваются соответствующие симптомы саркоидоза, как и у взрослых, а именно: лихорадка, кашель, потеря веса, боли в животе, аденопатия, поражение легких, гипергаммаглобулинемия, гиперкальцемия.

Клиника саркоидоза

Тип высыпаний: пятна, папулы, бляшки.
Размер: 0,5-1 см.
Цвет: красный с коричневым или синюшным оттенком.
Пальпация: при диаскопии выявляются изменения желтовато-коричневого цвета, соответствующие симптому яблочного желе.
Форма: кольцевидная, полициклическая, серпигинирующая.
Локализация: лицо, губы, шея. Верхняя часть туловища, конечности.

Общие проявления саркоидоза

Лихорадка, лимфаденопатия (в 90% случаев): билатеральная хилярная аденопатия, выявляемая при рентгенографии легких.
Опорно-двигательный аппарат: артралгии.
Желудочно-кишечный тракт: боли в животе.
Дыхательная система (в 90% случаев): альвеолит, гранулематозная инфильтрация, бронхиолэктазия.
Органы зрения: увеит, ирит.
Другие: паротит, паралич лицевого нерва, редко - поражение ЦНС.

Дифференциальная диагностика саркоидоза. При саркоидозе дифференциальный диагноз проводят с инфекциями, приводящими к образованию гранулематозного воспаления (лепра, туберкулез), красной волчанкой, реакцией на инородное тело, гранулематозной формой грибовидного микоза, гранулематозной формой розацеа, кольцевидной гранулемой, липоидным некробиозом, ревматическими узелками, интерстициальным гранулематозным дерматитом.

Патогистология саркоидоза: поверхностные и глубокие эпителиоидные гранулемы без казеозного некроза и без перифокального лимфоцитарного воспаления («обнаженные» бугорки). Мультинуклеарные гигантские клетки с ядрами по периферии и эозинофильными «астероидными телами» или базофильными «тельцами Шауманна».

Биохимический анализ крови: в сыворотке крови повышен уровень ангиотензинпревращающего фактора (60%), гипергаммаглобулинемия, гиперкальциемия.

Течение и прогноз саркоидоза. Саркоидоз у детей имеет склонность к полному регрессу в течение нескольких лет. Летальность составляет менее 5%.

Лечение саркоидоза

При легкой степени тяжести назначаются повязки с кортикостероидными средствами. Эффективно введение кортикостероидов в область очага или системно (преднизон, метилпреднизолон).

При средней степени тяжести или тяжелом течении для лечения поражений кожи, глаз, легких, сердечной аритмии, поражений ЦНС, паралича лицевого нерва и гиперкальциемии с хорошим эффектом применяются системные кортикостероиды (преднизон, метилпреднизолон).

Другие препараты для лечения саркоидоза включают в себя гидроксихлороквин, оксифенбутазон, хлороквин, n-аминобензоат натрия, азатиоприн, хлорамбуцил, метотрексат, талидомид, изотретиноин, миноциклин, аллопуринол, инфликсимаб, адалимумаб и этанерсепт.

- Читать "Пурпура Шенлейна-Геноха (ПШГ) - диагностика, лечение"

1. Сывороточная болезнь - диагностика, лечение
2. Центробежная кольцевидная эритема - диагностика, лечение
3. Реакция трансплантат против хозяина (РТПХ) - диагностика, лечение
4. Узловатая эритема (УЭ) - диагностика, лечение
5. Холодовой панникулит (обморожение лица ребенка) - диагностика, лечение
6. Синдром Свита - диагностика, лечение
7. Гангренозная пиодермия - диагностика, лечение
8. Саркоидоз - диагностика, лечение
9. Пурпура Шенлейна-Геноха (ПШГ) - диагностика, лечение
10. Уртикарный васкулит - диагностика, лечение