Советуем для ознакомления:

Уход за кожей:

Популярные разделы сайта:

Синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз - диагностика, лечение

Синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз - редкие тяжелые заболевания кожи, вызванные действием лекарственных средств, характеризующиеся поражением кожи и слизистых, распространенным эксфолиативным процессом, угрожающим жизни больного. Синоним: синдром Лайелла.

Считается, что синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз - две отличающиеся по степени тяжести клинические формы побочного действия лекарственных средств:
- Синдром Стивенса-Джонсона: менее 10% поражения (отторжения) кожи
- Синдром Стивенса - Джонсона/токсический эпидермальный некролиз: от 10 до 30% поражения кожного покрова.
- Токсический эпидермальный некролиз: более 30% поражения кожного покрова.

Эпидемиология синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза

Возраст: дети старшего возраста. Наибольшая распространенность у взрослых старше 40 лет.
Пол: синдром Стивенса-Джонсона встречается с одинаковой частотой у лиц мужского и женского пола, токсический эпидермальный некролиз чаще встречается у женщин.
Заболеваемость: синдром Стивенса-Джонсона - 6 случаев на миллион, токсический эпидермальный некролиз -1 случай на миллион человек.
Генетика: при наличии HLA-B12, HLA-В*5801, HLA-B*1502, HLA-DQB1*1601.

Этиология синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза. Синдром Стивенса-Джонсона: лекарственные препараты (50%). Токсический эпидермальный некролиз: лекарственные препараты (более чем в 95% случаев), в частности нестероидные противовоспалительные средства, антибиотики, антиконвульсанты.

Патофизиология синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза. В основе патогенеза лежит нарушение способности организма метаболизировать лекарственные средства. Метаболиты являются триггерами и взаимодействуют с поверхностными рецепторами, инициируемыми лигандами семейства Fas-FasL, вызывая массированную гибель кератиноцитов (апоптоз), потерю межклеточных связей и некроз, что приводит к эпидермальному некролизу всех слоев кожного покрова.

К лекарственным средствам которые могут вызывать это заболевание относятся нестероидные противовоспалительные средства (фенилбутазон, пироксикам), антибиотики (амитиозон, аминопенициллины), препараты, содержащие сульфогруппу (суль-фадоксин, сульфадиазин, сульфасалазин, триметоприм-сульфаметоксазол), аллопу-ринол, антиретровирусные препараты и противоэпилептические препараты (барбитураты, карбамазепин, фенитоин и ламо-триджин).

Анамнез синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза. При синдроме Стивенса-Джонсона/токсическом эпидермальном некролизе через 1-3 недели после начала применения препарата отмечаются лихорадка, боли при глотании и чувство жжения в глазах. В течение следующих трех дней на коже туловища появляются патологические изменения, которые затем распространяются на кожу верхних конечностей и лица.

Высыпания становятся темно-красными и остаются таковыми вплоть до отслойки эпидермиса, при которой образуются пласты пораженной кожи с обнажением раневой поверхности ярко-красного цвета. Общие симптомы включают в себя лихорадку, недомогание, миалгии, артралгии, тошноту, рвоту, диарею и поражение конъюнктивы.

Клиника синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза

Тип высыпаний: пятна, папулы, бляшки, пузыри, шелушение.
Цвет: от красно-бордового до серого.
Пальпация: симптом Никольского положительный - боковое механическое трение вызывает отслойку эпидермиса.
Распространение: высыпания локализуются на коже туловища, верхних конечностей и лица. В процесс могут вовлекаться ладони и подошвы.
Слизистые оболочки (90% случаев): образование эрозий на слизистых щек, глаз, гениталий.

синдром Стивенса-Джонсона
Синдром Стивенса-Джонсона

Общие проявления синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза

Лихорадка, лимфаденопатия.
Поражение органов зрения (85% случаев): гиперемия конъюнктивы, кератит, в том числе и псевдомембранозный, эрозии.
Дыхательная система (25% случаев): поражение эпителия, образование эрозий. Желудочно-кишечный тракт: диарея, эзофа-гит.
Выделительная система: тубулярный некроз, почечная недостаточность. Другие: гепатит, цитопения.

Дифференциальный диагноз синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза

Синдром Стивенса-Джонсона следует дифференцировать с многоформной эритемой, синдромом стафилококковой обожженной кожи, тяжелой острой формой реакции «трансплантат против хозяина», болезнью Кавасаки, тепловыми ожогами, фототоксической реакцией, генерализованной формой фиксированной эритемы, красной волчанкой или генерализованной эритродермией (тяжелая форма псориаза, атопический дерматит, грибовидный микоз и др.).

Патогистология синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза: на ранних стадиях отмечается некроз клеток базального слоя с образованием субэпидермальных пузырей. На поздних стадиях - эпидермальный некролиз всей толщины кожного покрова, незначительный периваскулярный инфильтрат. Наиболее быстро выявить синдром Стивенса-Джонсона/токсический эпидермальный некролиз позволяет анализ замороженных криостатных блоков образцов кожи.

Течение заболевания сходно с тяжелой формой распространенного теплового ожога. Исход заболевания тем хуже, чем старше пациент или обширнее площадь поражения кожного покрова. Уровень смертности составляет 5% при синдроме Стивенса-Джонсона и 35% при токсическом эпи-дермальном некролизе, что, как правило, вызвано развитием сепсиса (возбудители -Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa) или нарушением электролитного и водного балансов.

токсический эпидермальный некролиз

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза

При подозрении на синдром Стивенса-Джонсона/токсический эпидермальный некролиз чрезвычайно важно установить правильный диагноз и принять меры по устраннию этиологического фактора. Пациенты нуждаются в пребывании в ожоговом отделении или отделении интенсивной терапии, где им должно проводиться лечение с применением парентеральных средств, восстановление электролитного баланса и лечение ран.

При ежедневном уходе за ранами (промывание стерильным изотоническим раствором хлорида натрия, глазные капли с антибиотиками для орошения роговицы) можно достичь восстановления эпидермиса через 1-3 недели. Заживление в местах трения и периоральной области идет более медленно.

Использование системных глюкокортикостероидов для лечения синдрома Стивенса-Джонсона/токсического эпидермального некролиза противопоказано. Хороший лечебный эффект при назначении на ранних стадиях может оказать внутривенное введение иммуноглобулинов в высоких дозах. Также эффективны циклоспорин, циклофосфамид, плазмаферез и N-ацетилцистеин.

Профилактика синдрома Стивенса-Джонсона и токсического эпидермального некролиза

Пациенты, перенесшие токсический эпидермальный некролиз, должны быть бдительны в отношении препаратов, которые вызвали у них гиперчувствительность, и препаратов, которые могут вызвать перекрестные реакции. Повторное введение лекарственного средства может привести к быстрому развитию более тяжелого токсического эпидермального некролиза, в связи с этим повторно вводить препарат нельзя, а пациент должен носить специальный информационный браслет.

токсический эпидермальный некролиз

- Читать "Фиксированная токсикодермия - диагностика, лечение"

Оглавление темы "Болезни кожи":
  1. Лихеноидный питириаз (ЛП, парапсориаз) - диагностика, лечение
  2. Склероатрофический лихен (СЛ) - диагностика, лечение
  3. Красный плоский лишай (КПЛ) - диагностика, лечение
  4. Блестящий лишай (Lichen nitidus) - диагностика, лечение
  5. Линейный лихен (Lichen striatus) - диагностика, лечение
  6. Реакции гиперчувствительности на лекарства - диагностика, лечение
  7. Крапивница - диагностика, лечение
  8. Многоформная эритема - диагностика, лечение
  9. Синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз - диагностика, лечение
  10. Фиксированная токсикодермия - диагностика, лечение