Склерема новорожденных - диагностика, лечение
Склерема новорожденных - диффузное уплотнение кожи у тяжелобольных новорожденных с заболеваниями различной этиологии.
Эпидемиология склеремы новорожденных
Возраст: новорожденные. Наиболее предрасположены недоношенные дети.
Пол: склерема развивается несколько чаще у мальчиков.
Распространенность: редкое заболевание.
Этиология: склерема может развиваться в результате различных физиологических изменений или быть идиопатической. В 25% случаев мать больного ребенка на момент родов была тяжело больна.
Патофизиология склеремы новорожденных
Жировая ткань новорожденных содержит более насыщенные жирные кислоты, точка плавления которых выше, чем у жирных кислот взрослых. Когда температура кожи понижается ниже точки плавления жира, происходит кристаллизация. Коллапс сосудов, гипотермия и метаболические нарушения, развивающиеся при тяжелых заболеваниях, могут также вызвать кристаллизацию.
Анамнез склеремы новорожденных
У тяжелобольных новорожденных с сепсисом, гипогликемией, гипотермией, и тяжелыми метаболическими нарушениями характерно начало заболевания на первой неделе жизни.
Клиника склеремы новорожденных
Тип поражения: распространенные древовидные уплотнения и утолщения кожи.
Цвет: желто-белый.
Пальпация: каменистая плотность при пальпации.
Локализация: симметричные высыпания, начинающиеся на коже ног и распространяющиеся вверх на ягодицы и туловище.
Проявления склеремы новорожденных. Ребенок тяжело болен (сепсис, сердечные или дыхательные нарушения, гипотермия или метаболические нарушения). Новорожденные слабые, сонные и плохо питаются.
Дифференциация склеремы новорожденных
Для склеремы характерно диффузное утолщение кожи. Эти изменения схожи со склеродермией, которая в таких случаях не развивается. Склерему новорожденных нужно дифференцировать с некрозом подкожной жировой клетчатки (ПЖК) новорожденного. Ряд отличительных признаков:
1) при склереме новорожденных дети находятся в тяжелом состоянии; при некрозе ПЖК дети чувствуют себя в целом хорошо;
2) локализация высыпаний: при склереме новорожденных склероз диффузный, а при некрозе ПЖК очаги поражения ограничены;
3) морфология высыпаний: при некрозе ПЖК часто развивается выраженная эритема в области узелков, которые могут быть подвижными, в то время как очаги склеремы более бледные и имеют тенденцию к спаиванию с окружающими тканями.
Патогистология склеремы новорожденных: отек и утолщение фиброзных перегородок, окружающих дольки жира, иногда с игольчатыми щелями в пределах жировых клеток; обычно некроз менее выражен, чем при некрозе ПЖК новорожденных.
Течение и прогноз склеремы новорожденных
Прогноз при склереме новорожденных неблагоприятный. К моменту диффузного поражения кожи ребенок обычно очень сильно болен, уровень смертности очень высок.
Лечение и профилактика склеремы новорожденных
Тщательный мониторинг и интенсивное лечение недоношенных новорожденных (с контролем температуры, надлежащей антибиотикотерапией, коррекцией метаболических нарушений, возможно с повторными обменным переливаниями или системным введением кортикостероидов) могут остановить и обратить патологический процесс.
- Возвращение в раздел "Современная медицина"
Оглавление темы "Кожа и ее болезни у новорожденных":- Гетеротопные невральные узелки - диагностика, лечение
- Добавочный козелок - диагностика, лечение
- Бранхиогенная киста (боковая жаберная киста) - диагностика, лечение
- Добавочный сосок - диагностика, лечение
- Герпес новорожденных - диагностика, лечение
- Инфицирование вирусом ветряной оспы (varicella zoster) новорожденного - диагностика, лечение
- Синдром черничной сдобы новорожденного - диагностика, лечение
- Врожденный сифилис - диагностика, лечение
- Некроз подкожно-жировой клетчаки новорожденных - диагностика, лечение
- Склерема новорожденных - диагностика, лечение
- Особенности выполнения сплит-массажа для омоложения лица