Советуем для ознакомления:

Уход за кожей:

Популярные разделы сайта:

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) - диагностика, лечение

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) - редкое аутоиммунное заболевание, характеризующееся образованием U1RNP-позитивных антител, развитием синдрома Рейно, дактилита, субфебрильной лихорадки и артрита.

Синонимы: недифференцированное заболевание соединительной ткани, синдром Шарпа.

Эпидемиология смешанного заболевания соединительной ткани (СЗСТ)

Возраст: любой. Пик приходится на возраст от 20 до 30 лет.
Пол: женщины болеют в 16 раз чаще.
Заболеваемость: самое редкое аутоиммунное заболевание соединительной ткани.
Генетика: HLA-DR4, HLA-DR2.

Патофизиология смешанного заболевания соединительной ткани (СЗСТ). К настоящему времени четких данных о патогенезе смешанного заболевания соединительной ткани не получено, однако наличие аутоантител против U1RNP при этом заболевании регистрируется чаще, чем при волчанке, склеродермии или дерматомиозите.

Анамнез смешанного заболевания соединительной ткани (СЗСТ). Как правило, первые клинические проявления СЗСТ представлены синдром Рейно, сопровождающимся болезненностью/покалыванием кончиков пальцев и дактилитом (сосискообразные пальцы). Пальцы и кисти становятся плотными на ощупь, на коже могут образоваться язвы и/или формироваться кальциноз.

В верхних отделах туловища и проксимальных отделах конечностей могут образовываться склеродермоподобные или пойкилодермические участки.

Клиника смешанного заболевания соединительной ткани (СЗСТ)

Тип высыпаний: пятна, бляшки, язвы.

Цвет: красный, сиреневый; гипо-, гипермигментация.
Локализация: пальцы (дактилит, резорбция костей, околоногтевые телеангиэктазии, кальцификация кожи), в основном поражаются кисти, а также верхние конечности и верхняя часть туловища. Яркая гиперемия лица.

смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ)

Общие проявления смешанного заболевания соединительной ткани (СЗСТ)

Опорно-двигательный аппарат (85% случаев): полиартрит.
Желудочно-кишечный тракт (75% случаев): нарушение моторики пищевода, рефлюкс-эзофагит, дисфагия.
Дыхательная система: легочная гипертензия.

Дифференциальная диагностика смешанного заболевания соединительной ткани (СЗСТ). СЗСТ дифференцируют с другими склеротическими заболеваниями: склеродермией, красной волчанкой, дерматомиозитом, перекрестной формой склеродермии, ограниченной склеродермией, реакцией трансплантат против хозяина и склероатрофическим лихеном.

Лабораторная диагностика смешанного заболевания соединительной ткани (СЗСТ)

Патогистология: поражение сосудов мелкого или среднего калибра, явления дерматита, фиброз дермы.
Серологическое исследование: наличие положительных антинуклеарных антител, высокий титр U1RNP-антител.

Течение и прогноз смешанного заболевания соединительной ткани (СЗСТ)

Течение СЗСТ характеризуется медленным неуклонным прогрессированием поражений кожи и органов дыхания. У пациентов с СЗСТ могут развиться классические признаки системной красной волчанки и склеродермии. В результате периартикулярного поражения и слабости связок частым осложнением артрита при СЗСТ является артропатия Жаку. Основная причина смерти пациентов с СЗСТ - легочная гипертензия.

Лечение смешанного заболевания соединительной ткани (СЗСТ)

Лечебные мероприятия при СЗСТ в первую очередь направлены на восстановление функций внутренних органов. При полиартрите назначаются салицилаты и нестероидные противовоспалительные средства. При синдроме Рейно для улучшения циркуляции применяются блокаторы кальциевых каналов (нифедипин). При поражении

ЖКТ показано ограничение приемов пищи, возвышенное положение головы в положение лежа, антациды и прокинетические средства. Для улучшения функции органов дыхания используются циклофосфамид, микофенолата мофетил, азатиоприн, метотрексат, циклоспорин, плазмаферез и трансплантация аутологичных периферических стволовых клеток.

смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ)

- Читать "Чернеющий акантоз (Acanthosis nigricans) - диагностика, лечение"

Оглавление темы "Болезни кожи":
  1. Острая кожная форма красной волчанки (ОККВ) - диагностика, лечение
  2. Дискоидная красная волчанка - диагностика, лечение
  3. Дерматомиозит - диагностика, лечение
  4. Очаговая склеродермия (морфеа) - диагностика, лечение
  5. Системная склеродермия - диагностика, лечение
  6. Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) - диагностика, лечение
  7. Чернеющий акантоз (Acanthosis nigricans) - диагностика, лечение
  8. Липоидный некробиоз - диагностика, лечение
  9. Кольцевидная гранулема - диагностика, лечение
  10. Очаговая алопеция - диагностика, лечение