Т-клеточная лимфома кожи (ТКЛК) - диагностика, лечение
Т-клеточная лимфома кожи (ТКЛК) относится к лимфомам, первые признаки которых появляются на коже, которые медленно прогрессируют в лимфатических узлах и внутренних органах и определяются как злокачественные лимфомы.
Синонимы: грибовидный микоз, крупнобляшечный парапсориаз.
Эпидемиология Т-клеточной лимфомы кожи
Возраст: любой, пик приходится на возраст от 50 до 70 лет.
Пол: лица мужского пола болеют в два раза чаще.
Раса: афроамериканцы болеют чаще европейцев.
Заболеваемость: 5 случаев на миллион человек. Лимфома становится причиной смерти в 1% случаев (в США в год от этого заболевания умирают около 200 человек).
Этиология: неизвестна. Химические и физические факторы, а также бактериальные агенты могут привести к аккумулированию мутаций в онкогенах, супрессорных генах и генах-трансдукторах.
Патофизиология Т-клеточной лимфомы кожи неизвестна. Возникновению многочисленных клональных хромосомных аберраций может способствовать генетическая нестабильность, сопровождающаяся пролиферацией Т-клеток.
Анамнез Т-клеточной лимфомы кожи. Основным проявлением Т-клеточной лимфомы кожи являются кожные симптомы, которые сохраняются в течение нескольких месяцев или лет, при этом иногда ошибочно диагностируется псориаз, нуммулярная или истинная экзема. Отмечаются восковидные кожные образования, склонные к ремитирующему течению, они могут быть асимптомными или сопровождаться умеренным зудом.
В целом общее состояние пациентов до вовлечения в патологический процесс внутренних органов не страдает.
Клиника Т-клеточной лимфомы кожи
Тип высыпаний: бляшки, чешуйки, «инфильтрированные», узелки, опухолевидные образования, язвы.
Цвет: красный, розовый, сиреневый.
Форма: округлая, овальная, дугообразная, кольцевидная, концентрическая или неправильные очертания.
Размер: более 3 см.
Взаиморасположение: отдельные четко очерченные бляшки, узелки, опухолевидные образования или диффузная эритродермия (синдром Сезари) и ладонно-подошвенная кератодермия.
Локализация: ягодицы; области, защищенные от солнца, реже - открытые участки тела.
Общие проявления Т-клеточной лимфомы кожи
Лимфаденопатия: может наблюдаться на поздних стадиях заболевания.
Гепатоспленомегалия: может наблюдаться на поздних стадиях заболевания.
Синдром Сезари (лейкемическая форма ТКЛК) включающий:
1) эритродермию,
2) лимфаденопатию,
3) повышение уровня лейкоцитов (более 20000) с высоким содержанием так называемых «клеток Сезари»,
4) выпадение волос и
5) зуд.
Дифференциальный диагноз Т-клеточной лимфомы кожи. На ранних стадиях диагностировать Т-клеточную лимфому кожи достаточно трудно и клиническая картина может напоминать рефрактерный псориаз, экзему, контактный дерматит, грибковые заболевания кожи туловища или сосудистую атрофическую пойкилодермию.
Диагностика Т-клеточной лимфомы кожи
Зачастую необходимо проведение повторных биосий.
Патогистология: дермальный пучкообразный, пятнистый инфильтрат, состоящий из атипичных лимфоцитов, распространяющийся на придатки кожи. Могут выявляться Т-клетки эпидермиса с гипрехроматичным, неправильной формы ядром и митозами. Характерным признаком являются внутриэпидермальные скопления атипичных клеток (микроабсцессы Потрие).
Большинство атипичных клеток, таких как Т-хелперы или Т-индукторы, идентифицируются методами с применением моноклональных антител. Доминантные Т-клеточные клоны могут быть выявлены при молекулярном исследовании (например, при саузернблоттинге, полимеразной цепной реакции).
Течение и прогноз Т-клеточной лимфомы кожи. У детей, до перехода Т-клеточной лимфомы кожи в тяжелую стадию, обычно проходит 10-15 лет.
Лечение Т-клеточной лимфомы кожи
Дети с ТКЛК нуждаются в консервативной симптоматической терапии, которая включает естественные солнечные ванны, противозудные кремы или местное лечение кортикостероидами, также необходимо постоянное наблюдение врача.
При гистологически подтвержденной бляшечной стадии ТКЛК применяются ПУВА-терапия, нитразин, кармустин местно, гель бексаротен, гель тазаротен, терапия электронным пучком, рентгенотерапия, интерферонотерапия, бексаротен, метотрексат, этопозид, интерферон-альфа, интерлейкин-2, антицитокиновая терапия: антирецепторные цитотоксические протеины, алемтузумаб или экстракорпоральная фотохимиотерапия.
- Читать "Импетиго - диагностика, лечение"
Оглавление темы "Дерматология":- Сливной ретикулярный папилломатоз Гужеро-Карто (СРП) - диагностика, лечение
- Гистиоцитоз Х (гистиоцитоз из клеток Лангерганса) - диагностика, лечение
- Ювенильная ксантогранулема - диагностика, лечение
- Мастоцитоз - диагностика, лечение
- Лимфоматоидный папулез - диагностика, лечение
- Т-клеточная лимфома кожи (ТКЛК) - диагностика, лечение
- Импетиго - диагностика, лечение
- Эктима - диагностика, лечение
- Фолликулит - диагностика, лечение
- Фурункул и карбункул - диагностика, лечение