Советуем для ознакомления:

Уход за кожей:

Популярные разделы сайта:

Т-клеточная лимфома кожи (ТКЛК) - диагностика, лечение

Т-клеточная лимфома кожи (ТКЛК) относится к лимфомам, первые признаки которых появляются на коже, которые медленно прогрессируют в лимфатических узлах и внутренних органах и определяются как злокачественные лимфомы.

Синонимы: грибовидный микоз, крупнобляшечный парапсориаз.

Эпидемиология Т-клеточной лимфомы кожи

Возраст: любой, пик приходится на возраст от 50 до 70 лет.
Пол: лица мужского пола болеют в два раза чаще.
Раса: афроамериканцы болеют чаще европейцев.
Заболеваемость: 5 случаев на миллион человек. Лимфома становится причиной смерти в 1% случаев (в США в год от этого заболевания умирают около 200 человек).
Этиология: неизвестна. Химические и физические факторы, а также бактериальные агенты могут привести к аккумулированию мутаций в онкогенах, супрессорных генах и генах-трансдукторах.
Патофизиология Т-клеточной лимфомы кожи неизвестна. Возникновению многочисленных клональных хромосомных аберраций может способствовать генетическая нестабильность, сопровождающаяся пролиферацией Т-клеток.

Анамнез Т-клеточной лимфомы кожи. Основным проявлением Т-клеточной лимфомы кожи являются кожные симптомы, которые сохраняются в течение нескольких месяцев или лет, при этом иногда ошибочно диагностируется псориаз, нуммулярная или истинная экзема. Отмечаются восковидные кожные образования, склонные к ремитирующему течению, они могут быть асимптомными или сопровождаться умеренным зудом.
В целом общее состояние пациентов до вовлечения в патологический процесс внутренних органов не страдает.

Клиника Т-клеточной лимфомы кожи

Тип высыпаний: бляшки, чешуйки, «инфильтрированные», узелки, опухолевидные образования, язвы.
Цвет: красный, розовый, сиреневый.
Форма: округлая, овальная, дугообразная, кольцевидная, концентрическая или неправильные очертания.
Размер: более 3 см.
Взаиморасположение: отдельные четко очерченные бляшки, узелки, опухолевидные образования или диффузная эритродермия (синдром Сезари) и ладонно-подошвенная кератодермия.
Локализация: ягодицы; области, защищенные от солнца, реже - открытые участки тела.

Т-клеточная лимфома кожи

Общие проявления Т-клеточной лимфомы кожи

Лимфаденопатия: может наблюдаться на поздних стадиях заболевания.
Гепатоспленомегалия: может наблюдаться на поздних стадиях заболевания.

Синдром Сезари (лейкемическая форма ТКЛК) включающий:
1) эритродермию,
2) лимфаденопатию,
3) повышение уровня лейкоцитов (более 20000) с высоким содержанием так называемых «клеток Сезари»,
4) выпадение волос и
5) зуд.

Дифференциальный диагноз Т-клеточной лимфомы кожи. На ранних стадиях диагностировать Т-клеточную лимфому кожи достаточно трудно и клиническая картина может напоминать рефрактерный псориаз, экзему, контактный дерматит, грибковые заболевания кожи туловища или сосудистую атрофическую пойкилодермию.

Диагностика Т-клеточной лимфомы кожи

Зачастую необходимо проведение повторных биосий.

Патогистология: дермальный пучкообразный, пятнистый инфильтрат, состоящий из атипичных лимфоцитов, распространяющийся на придатки кожи. Могут выявляться Т-клетки эпидермиса с гипрехроматичным, неправильной формы ядром и митозами. Характерным признаком являются внутриэпидермальные скопления атипичных клеток (микроабсцессы Потрие).

Большинство атипичных клеток, таких как Т-хелперы или Т-индукторы, идентифицируются методами с применением моноклональных антител. Доминантные Т-клеточные клоны могут быть выявлены при молекулярном исследовании (например, при саузернблоттинге, полимеразной цепной реакции).

Течение и прогноз Т-клеточной лимфомы кожи. У детей, до перехода Т-клеточной лимфомы кожи в тяжелую стадию, обычно проходит 10-15 лет.

Лечение Т-клеточной лимфомы кожи

Дети с ТКЛК нуждаются в консервативной симптоматической терапии, которая включает естественные солнечные ванны, противозудные кремы или местное лечение кортикостероидами, также необходимо постоянное наблюдение врача.

При гистологически подтвержденной бляшечной стадии ТКЛК применяются ПУВА-терапия, нитразин, кармустин местно, гель бексаротен, гель тазаротен, терапия электронным пучком, рентгенотерапия, интерферонотерапия, бексаротен, метотрексат, этопозид, интерферон-альфа, интерлейкин-2, антицитокиновая терапия: антирецепторные цитотоксические протеины, алемтузумаб или экстракорпоральная фотохимиотерапия.

Т-клеточная лимфома кожи

- Читать "Импетиго - диагностика, лечение"

Оглавление темы "Дерматология":
  1. Сливной ретикулярный папилломатоз Гужеро-Карто (СРП) - диагностика, лечение
  2. Гистиоцитоз Х (гистиоцитоз из клеток Лангерганса) - диагностика, лечение
  3. Ювенильная ксантогранулема - диагностика, лечение
  4. Мастоцитоз - диагностика, лечение
  5. Лимфоматоидный папулез - диагностика, лечение
  6. Т-клеточная лимфома кожи (ТКЛК) - диагностика, лечение
  7. Импетиго - диагностика, лечение
  8. Эктима - диагностика, лечение
  9. Фолликулит - диагностика, лечение
  10. Фурункул и карбункул - диагностика, лечение