Советуем для ознакомления:

Уход за кожей:

Популярные разделы сайта:

Узелковый полиартериит - диагностика, лечение

Узелковый полиартериит - полиорганное заболевание, характеризующееся возникновением некротизирующего васкулита преимущественно с поражением артерий среднего калибра и развитием кожных и системных симптомов. У детей узелковый полиартериит протекает наиболее тяжело и является угрожающим жизни состоянием.

Синонимы: узелковый периартериит, узелковый панартериит.

Эпидемиология узелкового полиартериита

Возраст: узелковый полиартериит встречается у детей младше двух лет, у взрослых - в возрасте 40-60 лет.
Пол: в детском возрасте девочки и мальчики болеют с одинаковой частотой. Среди взрослых чаще страдают мужчины.
Заболеваемость: 16 случаев на 1 миллион.
Этиология: в ответ на внедрение инфекционного агента или воспаление развивается реакция гиперчувствительности, что приводит к отложению IgM и компонентов системы комплемента С3 в альтерированных стенках сосудов.

Патофизиология узелкового полиартериита. В стенках артерий среднего калибра развивается некротизирующее воспаление сопутствующее инфекции (гепатит В, стрептококковая инфекция, парвовирус В19, ВИЧ-инфекция), воспалительным состояниям (заболевания кишечника, системная красная волчанка, семейная средиземноморская лихорадка) и злокачественным новообразованиям (волосково-клеточный лейкоз).

Анамнез узелкового полиартериита

Узелковый полиартериит у детей: фебрильная лихорадка, поражение сосудов сердца, которое может привести к смертельному исходу. Поражения сосудов почек и ЦНС приводят к тяжелым осложнениям. Может наблюдаться тяжелая форма болезни Кавасаки.

Узелковый полиартериит у взрослых: болезненные узелки, лихорадка, артрит, боли в животе, гипертензия, периферическая нейропатия и инфаркт миокарда.

Клиника узелкового полиартериита

Тип высыпаний: пятна, узелки, язвы.
Особенности: ретикулярное ливедо.
Размер: 0,5-2 см.
Цвет: красный, с синюшным оттенком.
Локализация: наиболее часто поражаются голени, а также бедра, верхние конечности, туловище, голова и шея, ягодицы.

Общие проявления узелкового полиартериита

Лихорадка, потеря веса более чем на 2 кг.
Опорно-двигательный аппарат: артралгии, миалгии.
ЦНС: цереброваскулярные заболевания. Неврологическая симптоматика: нарушение двигательной/чувствительной функции, множественный мононеврит, периферическая нейропатия.
Органы зрения: гипертензивный окулярный васкулит, аневризмы артерий сетчатки, отек диска зрительного нерва, атрофия.
Выделительная система: реноваскулярная гипертензия, почечная недостаточность.
Другие: боли в животе, застойная сердечная недостаточность, орхит.

узелковый периартериит (полиартериит)

Дифференциальный диагноз узелкового полиартериита

Диагноз узелкового полиартериита подтверждается с помощью биопсии (кожи, мышц, нервов и других тканей) или определения микроаневризм (в почках или ЖКТ) при магнитно-резонансной ангиографии.

Дифференциальный диагноз проводят с криоглобулинемическим васкулитом, аутоиммунными заболеваниями соединительной ткани, микроскопическим полиангиитом, гранулематозом Вегенера и синдромом Чарга-Стросса.

Диагностика узелкового полиартериита

Патогистология узелкового полиартериита: сегментарный некротизирующий васкулит сосудов среднего калибра, воспалительная инфильтрация всех слоев стенок сосудов и периваскулярного пространства, состоящая из полиморфноядерных нейтрофилов. На фоне окклюзии, тромбоза сосудов и инфаркта тканей развивается фибриноидный некроз сосудистой стенки.

Иммунофлюоресцентный метод: отложения компонента комплемента С3, IgM и фибрина в стенках сосудов.
Артериография: аневризмы сосудов почек, печени и других органов.

Другие изменения: лейкоцитоз, эозинофилия, анемия, повышение СОЭ, повышение уровня азота мочевины/креатинина в сыворотке крови.

Течение и прогноз узелкового полиартериита

При хроническом рецидивирующем течении в связи с высоким риском, связанным с поражением сосудов сердца, узелковый полиартерит имеет неблагоприятный прогноз и трудно поддается лечению.

У взрослых это заболевание также характеризуется высоким уровнем смертности, фульминантным течением или непреклонным ухудшением, сопровождающимся периодическими тяжелыми обострениями.

Причинами летальных исходов являются почечная недостаточность, перфорация кишечника, сердечно-сосудистач недостаточность или трудноизлечимая гипертензия. Эффективное лечение может снизить смертность на 50%.

Лечение узелкового полиартериита

При узелковом полиартериите у детей назначаются аспирин или нестероидные противовоспалительные средства (индометацин или напроксен) и гамма-глобулин внутривенно. У взрослых назначение системных глюкокортикостероидов может привести к ремиссии заболевания у 50% пациентов.
При тяжелых, трудно поддающихся лечению случаях применяются циклофосфамид, сульфапиридин, метотрексат, переливание плазмы или пентоксифиллин.

узелковый периартериит (полиартериит)

- Читать "Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - диагностика, лечение"

Оглавление темы "Болезни кожи":
  1. Узелковый полиартериит - диагностика, лечение
  2. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) - диагностика, лечение
  3. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром) - диагностика, лечение
  4. Болезнь Кавасаки (БК) - диагностика, лечение
  5. Фоточувствительность кожи - типы, характеристика
  6. Солнечный ожог - диагностика, лечение
  7. Солнечная крапивница - диагностика, лечение
  8. Полиморфная световая сыпь - диагностика, лечение
  9. Световая оспа (Hydroa Vacciniforme) - диагностика, лечение
  10. Фитофотодерматит - диагностика, лечение