Советуем для ознакомления:

Уход за кожей:

Популярные разделы сайта:

Врожденная мраморная кожа (врожденная телеагиоэктатическая мраморная кожа, ВТМК) - диагностика, лечение

Врожденная мраморная кожа - cutis marmorata telangiectatica congenita (врожденная телеагиоэктатическая мраморная кожа, ВТМК) - ретикулярное пятнистое поражение кожи, более интенсивное и стойкое, чем мраморная кожа.
ВТМК может приводить к изъязвлению кожи и образованию атрофических рубцов. Синоним: врожденная генерализованная флебэктазия.

Эпидемиология врожденной мраморной кожи

Возраст: существует с рождения.
Пол: не имеет значения.
Распространенность: редкое состояние.
Этиология: неизвестна.
Генетика: аутосомно-доминантное наследование с низкой пенетрантностью.

Патофизиология врожденной мраморной кожи. Отмечается мезодермальный дефект в виде эктазии капилляров и вен, чем может объясняться сочетание врожденной телеагиоэктатической мраморной кожи с другими мезодермальными врожденными заболеваниями.

Кожные проявления врожденной мраморной кожи

Тип: макулярное сетчатое пятнистое поражение кожи. На коже с ретикулярным сосудистым рисунком могут присутствовать изъязвления, которые заживают с образованием вдавленных рубцов.
Цвет: от красного до синего.
Размер: дилатированные венозые каналы диаметром от 3 до 4 мм.
Локализация: обычно изменениям подвергается вся кожа тела. Локальные формы ограничиваются туловищем или конечностями.
Общие проявления врожденной мраморной кожи. При генерализованной ВТМК: сочетанные неврологические, сосудистые, офтальмологические и скелетные аномалии.
При локализованной врожденной телеагиоэктатической мраморной кожи (ВТМК): может быть уменьшен диаметр конечности.

врожденная мраморная кожа

Врожденная телеагиоэктатическая мраморная кожа необходимо дифференцировать от мраморной кожи, отличающейся более кратковременным, транзиторным течением, при котором рубцы не формируются. В обоих случаях диагноз ставится по анамнестическим и клиническим данным.

Гистопатология врожденной телеагиоэктатической мраморной кожи (ВТМК): в биоптате кожи во всех слоях дермы и в подкожной клетчатке обнаруживаются дилатированные капилляры и венулы. Гистологические изменения могут быть неявными и не иметь диагностической ценности.

Течение и прогноз врожденной телеагиоэктатической мраморной кожи (ВТМК). Обычно пятнистый рисунок наблюдается при рождении, затем уменьшается или персистирует с возрастом. В большинстве случаев изменения затрагивают одну конечность и сопровождаются ее гипоплазией; системные аномалии отсутствуют.

В половине случаев врожденной телеагиоэктатической мраморной кожи (ВТМК) сочетается с другими врожденными аномалиями, особенно при диффузной форме (сосудистые, скелетные, офтальмологические, неврологические дефекты, пороки развития мягких тканей). Изредка врожденная телеагиоэктатическая мраморная кожа (ВТМК) может наблюдаться у детей с неонатальной волчанкой.

Лечение врожденной телеагиоэктатической мраморной кожи (ВТМК). Кожные высыпания не требуют специальной терапии: пятнистая сосудистая пигментация обычно проходит самопроизвольно. Однако ретикулярные рубцы являются стойкими. При локальной форме врожденной телеагиоэктатической мраморной кожи (ВТМК) может развиваться гипоплазия конечности. При генерализованной форме может понадобиться коррекция офтальмологических, скелетных и неврологических нарушений.

- Возвращение в раздел "Современная медицина"

Оглавление темы "Дерматология новорожденных":
  1. Лососевые пятна - диагностика, лечение
  2. Винное пятно - диагностика, лечение
  3. Гемангиома - причины, клиника, диагностика
  4. Лечение гемангиом и их прогноз
  5. Паукообразная гемангиома - диагностика, лечение
  6. Вишневая гемангиома - диагностика, лечение
  7. Ангиокератома - диагностика, лечение
  8. Пиогенная гранулема - диагностика, лечение
  9. Сетчатое ливедо (Livedo reticularis) - диагностика, лечение
  10. Врожденная мраморная кожа (врожденная телеагиоэктатическая мраморная кожа, ВТМК) - диагностика, лечение