Врожденный невомеланоцитарный невус (ВНН) - клиника, диагностика

Врожденный невомеланоцитарный невус (ВНН) представлен пигментными высыпаниями, обычно присутствующими при рождении. ВНН может быть любого размера, от очень маленького до очень крупного образования. ВНН это доброкачественные новообразования, содержащие клетки, называемые невомеланоцитами, которые развиваются из меланобластов.

Синонимы: гигантский пигментный невус, врожденный невомеланоцитарный невус, гигантский пигментный невус нижней части туловища, гигантский волосяной пигментный невус.

Эпидемиология врожденного невомеланоцитарного невуса (ВНН)

Возраст: выявляется при рождении (врожденный). В редких случаях врожденный меланоцитарный невус становится видимым только после 3-12 месяцев жизни («отсроченный невус»).
Пол: не имеет значения.
Раса: все расы.
Распространенность: небольшие ВНН отмечаются у 0,5-2,5% популяции. Крупные/гигантские ВНН - 0,005% популяции.
Этиология: по-видимому, многофакториальная. Сообщается о редких семейных случаях.

Патофизиология врожденного невомеланоцитарного невуса (ВНН). Врожденные меланоцитарные невусы возникают из меланобластов неврального гребня, в ходе эмбриогенеза мигрируют и формируют невус между 10-ой неделей и 6-м месяцем внутриутробного развития. Неизвестно, что заставляет при формировании кожи отдельные меланобласты мигрировать не так, как все остальные.

Анамнез врожденного невомеланоцитарного невуса (ВНН). Врожденные невусы присутствуют при рождении или возникают вскоре после него. Они проявляются в виде светло-коричневых или рыжевато-коричневых пятен, которые в пубертатном периоде темнеют и утолщаются. Большинство из них имеют доброкачественный характер, увеличиваются по мере роста ребенка и не влияют на его жизнь.
По мере взросления ребенка эти высыпания могут покрываться грубыми волосами и приобретать веррукозный характер.

Кожные проявления врожденного невомеланоцитарного невуса (ВНН)

Тип: хорошо ограниченные пятна, несколько возвышающиеся папулы или бляшки с жесткими терминальными волосами или без них.
Границы: четко отграниченные образования с ровными контурами. Поверхность: может быть сохранной или патологически измененной («шероховатой», усеянной сосочками, складчатой, церебриформной, бугристой, туберозной или лобулярной).
Цвет: светло- или темно-коричневый.

Размер:
небольшие ВНН - менее 1,5 см;
средние ВНН - от 1,5 до 20 см;
крупные/гигантские ВНН - более 20 см.

Форма: овальные или круглые, симметричные.
Локализация: изолированные, единичные высыпания на любом участке кожного покрова.

Дифференциальная диагностика врожденного невомеланоцитарного невуса (ВНН). При отсутствии четких сведений о наличии невуса при рождении, небольшие ВНН часто путают с обычными приобретенными невомеланоцитарными невусами. ВНН также можно принять за диспластический невус, монгольское пятно, невус Ота, врожденный голубой невус, пятнистый невус (Шпилюс-невус), невус Беккера, нейрофиброму, мягкую мышечную гамартому, пигментный эпидермальный невус или пятно типа «кофе с молоком».

Диагностика врожденного невомеланоцитарного невуса (ВНН)

Гистопатология: при врожденных невусах невусные меланоциты распределяются в виде правильно упорядоченных скоплений в дерме и в виде слоев, гнезд или тяжей в эпидермисе.
В отличие от обычных приобретенных невоклеточных невусов, невусные клетки ВНН чаще локализуются в придатках кожи (эккринных протоках, волосяных фолликулах и сальных железах), нервных пучках и/или мышце, поднимающей волос, кровеносных сосудах (особенно венах) и лимфатических сосудах и достигают нижних двух третей сетчатого слоя дермы и даже более глубоких слоев.

Дерматоскопия: выявляется сетчатый, глобулярный, сетчато-глобулярный, гомогенный коричневый или мультикомпонентный рисунок распределения пигмента.

врожденный невус

- Читать "Лечение врожденных невомеланоцитарных невусов (ВНН) и их прогноз"

Оглавление темы "Патология кожи":
  1. Периоральный дерматит - диагностика, лечение
  2. Гнойный гидраденит - диагностика, лечение
  3. Приобретенные меланоцитарные невусы - диагностика, лечение
  4. Переходной невус - клиника, диагностика
  5. Дермальный невус - клиника, диагностика
  6. Сложный невус - клиника, диагностика
  7. Врожденный невомеланоцитарный невус (ВНН) - клиника, диагностика
  8. Лечение врожденных невомеланоцитарных невусов (ВНН) и их прогноз
  9. Диспластические невусы - диагностика, лечение
  10. Голубой невус - диагностика, лечение
Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.