Баллизм и дистония у детей. Причины
Баллизм — непроизвольные «бросковые» движения большой амплитуды в проксимальных отделах рук и ног.
Дистония — патологические позы, возникающие вследствие одновременного сокращения мышц — агонистов и антагонистов. Она может проявляться скручиванием или перегибанием вдоль длинной оси туловища, при этом нарушается способность к ходьбе или пациент не способен находиться в вертикальном положении. Если дистония вовлекает бульварные мышцы, возникает выраженная дизартрия, при которой речь становится совершенно непонятной.
В зависимости от количества вовлеченных групп мышц дистония может быть генерализованной (торсионная дистония) или фокальной (писчий спазм, блефароспазм, спастическая кривошея и др.).
Дифференциальная диагностика дистонии
- Применение некоторых лекарственных препаратов: фенотиазинов, блокаторов рецепторов дофамина.
- Истерия («мышечная слабость», внезапное начало, легкая внушаемость, исчезновение симптомов в спокойном состоянии).
- Симптоматическая.
+ Постинфекционная.
+ Коллагенозы.
+ Травматическая.
+ Интоксикация угарным газом.
+ После инфаркта мозга.
- Наследственная.
+ Лордотическая дисбазия.
+ Болезнь Баттена.
+ Дофаминчувствительная дистония (болезнь Сегавы).
+ Пароксизмальный хореоатетоз.
+ Болезнь Вильсона—Коновалова.
+ Болезнь Мачадо—Джозефа.
+ Болезнь Хантингтона.
+ Ганглиозидозы GM| и GM2.
+ Митохондриальные болезни.
+ Болезнь Галлервордена—Шпатца.
Пароксизмальные дистонии
Пароксизмальный дистонический (некинезиогенный) хореоатетоз:
- Эпизоды дистонии и хореоатетоза.
- Вовлекаются лицо, руки и конечности.
- Продолжительность от минут до часов.
- Может начаться в покое.
- Наблюдают редко.
- Вероятно, генетически обусловлен.
- Возможен эффект после применения клоназепама, галоперидола, вальпроевой кислоты и ацетазоламида.
Пароксизмальный кинезиогенный хореоатетоз:
- Приступы менее продолжительны, чем при некинезиогенном хореоатетозе (меньше 2 мин).
- Частота приступов значительно выше — 100 раз в день и более.
- Приступы провоцируются движением, испугом, стрессами и волнением.
- Гиперкинез представлен дистонией, хореоатетозом и баллизмом.
- Возможен положительный эффект после применения антиконвульсантов.
Дофаминчувствительная дистония (болезнь Сегавы):
- Аутосомно-доминантное наследование, ген картирован на хромосоме 14q.
- Средний возраст начала — 5 лет.
- Симптоматика варьирует в течение суток: усиливается к вечеру и ослабевает к утру.
- Проявляется дистонией в стопах.
- Возможны симптомы паркинсонизма.
- Неблагоприятное воздействие оказывают маленькие дозы леводопы.
- Читать "Миоклонус у детей. Причины, классификация"
Оглавление темы "Детские неврологические болезни":- Вклинение мозга у детей: причины, диагностика, лечение
- Нарушения походки у детей. Причины, клинический пример
- Острая мозжечковая атаксия у детей. Причины
- Хроническая мозжечковая атаксия у детей. Причины
- Расстройство движений у детей. Причины
- Хорея и атетоз у детей. Причины
- Баллизм и дистония у детей. Причины
- Миоклонус у детей. Причины, классификация
- Тики и тремор у детей. Клиника, классификация
- Первазивные нарушения развития детей. Классификация, пример