Советуем для ознакомления:

Неврология:

Диагностика неврологических болезней:

Популярные разделы сайта:

Билирубиновая энцефалопатия: причины, диагностика, лечение

А. Общие положения билирубиновой энцефалопатии:
1. Билирубин представляет собой конечный продукт катаболизма гема, являющегося основным источником циркулирующего гемоглобина.
2. В норме 75% продуцируемого в течение суток билирубина связано с оборотом эритроцитов.

3. Билирубин образуется в ретикулоэндотелиальной системе, в связанном с альбумином состоянии переносится в печень, где конъюгируется и выводится с желчью.
4. Гипербилирубинемия развивается при нарушении нормального метаболизма билирубина. Причинами гипербилирубинемии могут быть нарушения процессов конъюгации, эндокринные расстройства, распад экстраваскулярной крови, дискразия крови и гемолитическая анемия, обусловленная несовместимостью по резус-фактору или по системе АВО.

5. Наиболее важным фактором, определяющим возможность поражения нервной системы билирубином, является уровень неконъюгированного билирубина в сыворотке крови, который может проникать как через интактный, так и через поврежденный гематоэнцефалический барьер. Другими предрасполагающими к развитию билирубиновой энцефалопатии факторами являются низкий вес при рождении, недоношенность, гипоксия, ацидоз, сепсис.
6. Нейроны (в отличие от глии) особенно чувствительны к повреждающему действию билирубина.

7. Нейропатология. Установлены паттерны билирубинового окрашивания. В пораженных участках обычно выявляется некроз нейронов (пикноз и эозинофильная дегенерация).

билирубиновая энцефалопатия

Б. Острая билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха):
1. Заболеваемость билирубиновой энцефалопатией (ядерной желтухой) среди детей, родившихся до 32 недели беременности, составляет 25%, среди доношенных детей - всего 2%. Эти цифры отражают изменчивость эпидемиологии данного состояния, которое раннее связывалось с гемолитической анемией и изоиммунизацией (несовместимость по резус-фактору или системе АВО). В настоящее время ядерная желтуха считается более типичной для младенцев с низким весом при рождении. Это подтверждает мнение о том, что предшествующее поражение ЦНС предрасполагает к накоплению билирубина в мозге и его повреждению.

2. Признаки билирубиновой энцефалопатии. Общая вялость, сонливость, гипотония и плохое сосание являются ранними симптомами. Затем наблюдается мышечная гипертония и опистотонус. В конечном итоге развиваются атетоз, дистония, нарушения вертикального взора и другие глазодвигательные нарушения, расстройства слуха и задержка умственного развития; мышечный тонус может быть как повышенным, так и сниженным.

3. Диагноз билирубиновой энцефалопатии основывается на данных обследования и неонатальном анамнезе (перинатальная аноксия или недоношенность) Билирубиновая энцефалопатия может развиться у ребенка даже при небольшом повышении уровня билирубина, если имеются предраспологающие условия.

4. Лечение билирубиновой энцефалопатии в основном превентивное. Необходимо раннее выявление пациентов с факторами риска и проведение профилактики (то есть, лечение резус несовместимости с помощью анти-Rh иммуноглобулина). Необходимо тщательное скрининговое обследование детей, имеющих при рождении низкий вес, контроль за содержанием у них в сыворотке крови билирубина и альбумина, профилактика гипоксии и сепсиса. Активное управление гипербилирубинемией с использованием фототерапии и обменных переливаний крови должно начинаться как можно раньше.

5. Исходы билирубиновой энцефалопатии. Билирубиновая энцефалопатия характеризуется эволюционным развитием.
а. У больного выявляется гипотония и сниженное питание.
б. В период между 1 и 4 годами жизни развивается экстрапирамидная дисфункция (атетоз, дистония), параличи взора (преимущественно страдает вертикальный взор) и нарушения слуха.
в. Около 40% больных детей имеют IQ 90-100. Одна четверть пациентов имеет IQ менее 70.

- Читать "Синдром Рейе: причины, диагностика, лечение"

Оглавление темы "Энцефалопатии и травмы головы у детей":
  1. Гипоксически-ишемическая энцефалопатия (ГИЭ) у детей: причины, классификация
  2. Билирубиновая энцефалопатия: причины, диагностика, лечение
  3. Синдром Рейе: причины, диагностика, лечение
  4. Метаболическая энцефалопатия: причины, диагностика, лечение
  5. Печеночная энцефалопатия: причины, диагностика, лечение
  6. Травмы головы у детей: частота, диагностика
  7. Операции при травме головы у детей: показания и рекомендации
  8. Лечение переломов костей черепа у детей. Рекомендации
  9. Лечение переломов основания черепа у детей. Рекомендации
  10. Сотрясение и ушиб головного мозга у детей: признаки, лечение