Болезнь Александера: причины, диагностика, лечение

Болезнь Александера:
1. Возникает спорадически без указаний на семейный анамнез.
2. Болезнь Александера, характеризующееся прогрессирующими неврологическими нарушениями. Патоморфологическими маркерами данной болезни служат скопления волокон Розенталя, в особенности в перивентрикулярных, периваскулярных и субпиальных областях. Отмечаются массивные размягчения и разрыхления белого вещества вследствие его демиелинизации. Полагают, что демиелинизация вторична по отношению к первичному дефекту деградации глиальных волокон.

3. Начинается болезнь Александера обычно на первом году жизни, но может проявиться и в более позднем детском возрасте.
4. Признаки болезни Александера. Отставание умственного развития, припадки, спастический квадрипарез, макроцефалия.

болезнь Александера

5. Диагноз болезни Александера основан на характерном клиническом течении, наличии макроцефалии, находках при применении инструментальных методов. МРТ обычно выявляет вентрикуломегалию и премущественное снижение плотности белого вещества в нижних отделах обеих лобных долей. КТ с контрастированием может обнаруживать повышение плотности передних отделов передних рогов боковых желудочков. Для диагностики важна биопсия головного мозга.

6. Лечения болезни Александера не существует. Диагностика особенно важна для прогноза; данное заболевание не является наследственным, поэтому его диагноз не должен влиять на решение родителей о рождении последующих детей.
7. Смерть наступает в младенчестве либо в раннем детстве.

- Читать "Болезнь Пелицеуса - Мерцбахера (БПМ): причины, диагностика, лечение"

Оглавление темы "Наследственные болезни нервной системы":
  1. Болезнь Фара (семейная кальцификация базальных ганглиев): причины, диагностика, лечение
  2. Синдром Ретта: причины, диагностика, лечение
  3. Инфантильная нейроаксональная дистрофия: причины, диагностика, лечение
  4. Рассеянный склероз: причины, диагностика, лечение
  5. Диффузный церебральный склероз (болезнь Шильдера): причины, диагностика, лечение
  6. Болезнь Александера: причины, диагностика, лечение
  7. Болезнь Пелицеуса - Мерцбахера (БПМ): причины, диагностика, лечение
  8. Спонгиозная дегенерация нейроаксиса (болезнь Канавана): причины, диагностика, лечение
  9. Пигментозная ксеродерма: причины, диагностика, лечение
  10. Врожденная мышечная дистрофия (ВМД): причины, диагностика, лечение
Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.