Советуем для ознакомления:

Неврология:

Диагностика неврологических болезней:

Популярные разделы сайта:

Болезнь Дежерина-Сотта у детей: причины, диагностика, лечение

Наследственная моторная и сенсорная невропатия (НМСН) тип III - болезнь Дежерина -Сотта, гипертрофическая интерстициальная невропатия раннего детского возраста:
1. Демиелинизирующая и ремиелинизирующая невропатия.
2. Аутосомно-рецессивный тип наследования с большим числом спорадических случаев.

3. Признаки болезни Дежерина-Сотта:
а. Гипотония и задержка моторного развития на первом году жизни. Слабость лицевой мускулатуры с выражением "надутых губ".
б. Ортопедические деформации. Косолапость, сколиоз.
в. Нарушаются все виды чувствительности, сенсорная атаксия.
г. Глубокие сухожильные рефлексы утрачиваются.
д. Глазные симптомы. Нистагм, замедленная реакция зрачка на свет, миоз.

болезнь Дежерина-Сотта

4. Начало заболевания обычно на первом году жизни. Моторное развитие (способность к передвижению) задерживается, приблизительно половина больных по мере прогрессирования болезни становятся прикованными к инвалидной коляске

5. Диагноз болезни Дежерина-Сотта:
а. Тип наследования отличает данную форму от НМСН - I с ранним началом.
б. СГШ. Замедление проведения возбуждения по двигательным нервам.
в. Повышение белка в ликворе, пропорциональное степени мышечной слабости в клинической картине.
г. Биопсия нерва. Демиелинизация и "луковичные" разрастания (более выраженные, чем при НМСН - I), интерстициальная гипертрофия, гипомиелинизация.

6. Лечение болезни Дежерина-Сотта. Поддерживающее с использованием лечебной физкультуры и ортопедических мероприятий по показаниям.

стопы при синдроме Дежерина-Сотта

- Читать "Наследственные сенсорные и вегетативные невропатии (НСВН): причины, диагностика, лечение"

Оглавление темы "Болезни нервной системы у детей":
  1. Болезнь Дежерина-Сотта у детей: причины, диагностика, лечение
  2. Наследственные сенсорные и вегетативные невропатии (НСВН): причины, диагностика, лечение
  3. Семейная дизавтономия - синдром Райли-Дея: причины, диагностика, лечение
  4. Токсическая невропатия при интоксикации свинцом: диагностика, лечение
  5. Токсическая невропатия при интоксикации мышьяком, ртутью: диагностика, лечение
  6. Токсическая невропатия при интоксикации алюминием, талием, клеем: диагностика, лечение
  7. Гигантская аксональная невропатия и синдром Гийена-Барре: причины, диагностика, лечение
  8. Лекарственные полиневропатии: причины, диагностика
  9. Причины головной боли у детей. Этиология
  10. Мигрень у детей: причины, диагностика, лечение