А. Общая характеристика болезни фон Гиппеля-Линдау:
1. Тип наследования аутосомно-доминантный с различной экспрессивностью и проявляющийся обычно у взрослых.
2. Одиночные гемангиобластомы могут наблюдаться у детей, не страдающих болезнью фон Гиппеля-Линдау.

Б. Признаки болезни фон Гиппеля-Линдау:
1. Капиллярные гемангиобластомы (опухоли, состоящие из эмбриональных сосудистых элементов) являются наиболее типичными поражениями ри ФГЛ. Наиболее часто они локализуются в мозжечке, однако могут возникать вдоль всей краниоспинальной оси.
2. Ангиомы сетчатки.
3. Феохромоцитома.
4. Кисты, опухоли и ангиомы почек.
5. Ангиомы поджелудочной железы, печени, селезенки, легких и эпидидимиса.

В. Диагностика болезни фон Гиппеля-Линдау. Диагноз болезни фон Гиппеля-Линдау: устанавливается у больных, имеющих более одного очага поражения либо одиночный очаг поражения в сочетании с семейным анамнезом.

Г. Лечение болезни фон Гиппеля-Линдау и других симптоматических гемангиобластом хирургическое. Гемангиобластомы спинного мозга могут сочетаться с сиринго-миелией.

Д. Прогноз болезни фон Гиппеля-Линдау. Болезнь фон Гиппеля-Линдау - прогрессирующее заболевание. Рекомендуется периодическое рентгенографическое обследование и исследование функции очек с хирургическим удалением симптоматических очагов поражения. Обязательно генетическое консультирование.

- Обратно в раздел "неврология"

1. Шунтирующие устройства в лечении гидроцефалии. Типы
2. Инфицирование шунтов в нейрохирургии: частота, профилактика
3. Клиника, диагностика инфицирования шунта в нейрохирургии. Возбудители
4. Ведение пациента с инфицированием шунта в нейрохирургии. Лечение, прогноз
5. Механические повреждения шунта в нейрохирургии. Особенности
6. Аномалии желудочков мозга как причина неисправности шунта. Особенности
7. Хирургические осложнения шунтирования желудочков мозга
8. Нейрофиброматоз: причины, виды, диагностика, лечение
9. Туберозный склероз: причины, диагностика, лечение
10. Болезнь фон Гиппеля-Линдау - ретиноцебеллярный ангиоматоз: причины, диагностика, лечение