Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (синдром Гийена-Барре). Диагностика, лечение
Невралгическая амиотрофия (идиопатическая плечевая плексопатия):
- Начинается с боли в шее или плече.
- На пораженной конечности снижаются сухожильные рефлексы.
- Типично поражение длинного грудного нерва и формирование крыловидной лопатки.
- Существует наследственная (аутосомно-доминантная) форма заболевания, ген которой располагается на хромосоме 17 (17q).
- Обычно наблюдают полное восстановление, но при рецидивах может сформироваться резидуальная слабость.
Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (синдром Гийена-Барре):
- Начало острое или подострое.
- Характерна слабость проксимальных мышц.
- Считают, что развитие заболевания провоцируется инфекцией, запускающей аутоиммунный ответ.
- Обычно ассоциируется с инфекциями, вызываемыми Campylobacter jejunum, вирусом Эпштейна—Барр, вирусом эпидемического паротита.
Клинические проявления болезни Гийена-Барре:
- Болезнь может начаться через несколько дней или недель после инфекции.
- Первыми симптомами бывают боли в бедрах и затруднения при вставании с пола либо при подъеме/спуске по ступенькам.
- Характерная симметричная слабость конечностей, преимущественно нижних.
- Рано исчезают сухожильные рефлексы.
- Возможно быстро прогрессирующее течение болезни с развитием в течение 24—72 ч полного бульбарного паралича и дыхательной недостаточности.
- Поражение вегетативных волокон может приводить к артериальной гипертензии, затуманиванию зрения и сердечным аритмиям.
- Тазовые нарушения наблюдаются редко.
- Отек дисков зрительного нерва наблюдают редко.
Электромиография при болезни Гийена-Барре у детей:
- Снижение скорости проведения по нервам.
- Снижение амплитуды М-ответа (предполагает аксональное поражение).
- Выпадение F-волн.
Поясничная пункция при болезни Гийена-Барре у детей:
- Характерна альбуминоклеточная диссоциация (повышение концентрации белка в ликворе при нормальном содержании клеток).
Лечение болезни Гийена-Барре у детей:
- Внутривенный иммуноглобулин (метод выбора) в дозе 0,4 г/кг/сут в течение 5 дней (или 2 г/кг/сут в течение 2 дней).
- Плазмаферез.
- При необходимости — ранняя искусственная вентиляция легких (ИВЛ) (если прослеживается очевидная тенденция к снижению жизненной емкости легких или пиковой скорости выдоха).
Прогноз болезни Гийена-Барре у детей: в большинстве случаев наступает полное выздоровление.
- Читать "Наследственные мотосенсорные невропатии у детей. Диагностика, лечение"
Оглавление темы "Невропатии у детей":- Дифференциальная диагностика при некомпрессионных поражениях спинного мозга у детей
- Родовые повреждения плечевого сплетения (акушерские параличи). Диагностика, лечение
- Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (синдром Гийена-Барре). Диагностика, лечение
- Наследственные мотосенсорные невропатии у детей. Диагностика, лечение
- Наследственные аксональные невропатии у детей. Диагностика, лечение
- Невропатия срединного, локтевого, лучевого нерва у детей. Диагностика, лечение
- Паралич Белла (острая идиопатическая лицевая невропатия) у детей. Признаки, диагностика
- Врожденные миопатии у детей. Признаки, диагностика
- Врожденные мышечные дистрофии у детей. Дистрофия Дюшенна и Беккера
- Лицелопаточно-плечевая и конечностно-поясная мышечные дистрофии у детей. Клиника, диагностика