Советуем для ознакомления:

Неврология:

Диагностика неврологических болезней:

Популярные разделы сайта:

Болезнь Паркинсона: причины, клиника, диагностика

Этиология и патогенез паркинсонизма. При идиопатической болезни Паркинсона дегенерируют дофаминергические нигростриарные волокна. Следовательно, повышается активность ГАМКергических нейронов полосатого тела и происходит чрезмерная активация непрямых путей базальных ядер.

В тоже время в субталамическом ядре активность также усиливается, что приводит к чрезмерному торможению глутаматергических нейронов таламуса. В конечном итоге в эфферентном звене кольцевых связей базальных ядер развивается сетевое торможение, приводящее к уменьшению активности двигательных зон коры.

Характерным патоморфологическим признаком заболевания служат включения в цитоплазме клеток, названные тельцами Леви. Основной компонент телец Леви — а-синуклеин. Сегодня еще не до конца ясно, какую роль играет этот белок в патогенезе спорадических случаев (идиопатической) болезни Паркинсона, однако при семейных формах болезни Паркинсона, встречающихся лишь в небольшом проценте случаев, в нескольких различных генах обнаружены мутации, лежащие в основе заболевания.

Любопытно, что при этом также обнаруживаются мутации в гене, кодирующем белок а-синуклеин. Это позволяет предположить, что данный белок является непосредственной патогенетической причиной дегенерации дофаминергических нейронов. Кроме идиопатической болезни Паркинсона, представляющей собой нейродегенеративное заболевание, существуют также симптоматические формы паркинсонизма, обусловленные структурными или воспалительными нарушениями в ЦНС или токсическим воздействием.

болезнь Паркинсона

Паркинсонизм может быть вызван, к примеру, приемом лекарственных средств (нейролептиков, антиэметиков, антагонистов кальция и гипотензивных средств, содержащих резерпин), а также энцефалитом, ишемическим поражением, интоксикацией и метаболическими нарушениями.

Сочетание типичных проявлений паркинсонизма с другими неврологическими нарушениями позволяет предположить вовлечение других структур ЦНС (помимо базальных ядер); такое состояние называют синдром паркинсонизма плюс. В рамках синдрома паркинсонизма плюс описано множество различных синдромов.

базальные ядра проводящих путей
Прямой и непрямой пути базальных ядер. а - нормальные соотношения (зеленый = возбуждение, красный = торможение). Gpe = бледный шар, наружный сегмент, STN = субталамическое ядро, Gpi = бледный шар, внутренний сегмент, Th = таламус, SNg = черное вещество; б - болезнь Паркинсона (без лечения); в -болезнь Паркинсона на фоне лечения — субталамическая стимуляция (т.е. блокада нейрональной активности в субталамическом ядре)

Например, паркинсонизм, вертикальный паралич взора и выраженная ригидность мышц задней части шеи — триада клинических симптомов, характерная для болезни Сшила—Ричардсона—Ольшевского, которая также названа прогрессирующим надъядерным параличом. Кроме того, при множественной системной атрофии наблюдаются тяжелые вегетативные нарушения, постуральная неустойчивость и другие неврологические нарушения (например, симптомы поражения пирамидного пути).

Клинические проявления паркинсонизма. Прекращение подачи дофаминергических импульсов в полосатое тело приводит к уменьшению произвольных движений (гипокинезия), постоянному повышению мышечного тонуса (восковидная ригидность) и колебательным движениям конечностей с частотой 4—6 Гц, наблюдаемым в покое (тремор покоя).

В зависимости от преобладающих двигательных нарушений выделяют три клинических подтипа болезни Паркинсона:
- При акинетико-ригидном типе паркинсонизма на ранней стадии заболевания выявляется прогрессирующее снижение двигательной активности, в том числе отсутствие содружественных движений рук (физиологические синкинезии) при ходьбе, медленная походка мелкими шаркающими шагами, бедная мимика (гипомимия) и характерная сутулая поза. Первое время некоторые больные жалуются на скованность в плечах («замороженные плечи»), поэтому их ошибочно могут направлять к ортопеду, который прописывает неэффективное лечение, а правильный диагноз становится ясен только по мере прогрессирования заболевания.
- При болезни Паркинсона с преобладанием тремора (дрожательная форма) больные преимущественно жалуются на низкочастотный тремор покоя, который, как и другие клинические проявления, часто в дебюте заболевания может быть односторонним. Паркинсонический тремор часто проявляется движениями в виде «катания пилюль».
- При смешанном типе болезни Паркинсона акинезия, ригидность и тремор выражены примерно в равной мере.

- Читать "Пример идиопатической болезни Паркинсона у пациента"

Оглавление темы "Базальные ядра мозга и их патология":
  1. Филогенез базальных ядер. Происхождение, развитие базальных ядер
  2. Базальные ядра мозга: анатомия, топография
  3. Проводящие пути базальных ядер: топография, функции
  4. Базальные ядра в регуляторных кольцевых связях. Схема
  5. Функция базальных ядер. Нарушение функции базальных ядер
  6. Болезнь Паркинсона: причины, клиника, диагностика
  7. Пример идиопатической болезни Паркинсона у пациента
  8. Болезнь Гентингтона (хорея Гентингтона): причины, клиника, диагностика
  9. Баллизм и дистония: причины, клиника, диагностика
  10. Пример болезни Вильсона у ребенка