Боковой амиотрофигеский склероз (болезнь Шарко). Как уже говорилось выше, для этого заболевания характерно сочетанное поражение центрального и периферического двигательного нейрона с клинической картиной сочетанных парезов.

Выделяют различные формы БАС в зависимости от преимущественного поражения центрального или периферического двигательного нейрона; в зависимости от преимущественной выраженности процесса по рострокаудальной оси: бульбарная, шейно-грудная, пояснично-крестцовая формы; в зависимости от клинико-эпидеми-ологических особенностей: спорадическая, семейные формы, комплекс БАС — паркинсонизм — деменция — болезнь острова Гуам. В то же время при вышеуказанном полиморфизме БАС имеет четко очерченное клиническое ядро, для которого характерны:
— начало заболевания чаще в возрасте от 40 до 50 лет
— первые симптомы заболевания преимущественно в виде достаточно локализованных фасцикуляций, гиперрефлексии глубоких рефлексов, мышечной слабости преимущественно в мышцах одной конечности или даже в отдельной группе мышц (например, мышцах кисти) с последующей быстрой генерализацией процесса;
— отсутствие клинических признаков поражения других проводящих путей;
— отсутствие корковых нарушений;

— отсутствие расстройств функций тазовых органов;
— длительная сохранность брюшных рефлексов;
— частое наличие болезненных мышечных спазмов и мышечных болей;
— выраженные вегетативно-сосудистые расстройства, в том числе общая потливость со специфическим запахом пота, акроцианоз кистей и стоп;
— частая диссоциация между степенью выраженности объективных симптомов поражения центрального и периферического двигательного нейронов и степенью расстройств двигательных функций при относительно нерезко выраженных атрофиях мышц, изменениях мышечного тонуса и рефлексов отмечается выраженная мышечная слабость.

Дифференциальную диагностику проводят прежде всего с некоторыми редкими формами геридитарной патологии, объемными спинномозговыми патологическими процессами, а также с синдромом БАС. Последний может наблюдаться как одно из проявлений хронической стадии клещевого энцефалита, цервикальной миелопатии сосудистого генеза, токсических миелополирадикулоневропатий, медленных инфекций и характеризуется более благоприятным течением с возможностью даже положительной динамики на фоне медикаментозной терапии (например, при цервикальной миелопатии).

- Читать "Синдром половинного поражения спинного мозга. Клиника, диагностика синдрома Броун-Секара"

1. Клиника заболеваний с поражением задних канатиков спинного мозга. Сенситивная атаксия, псевдоатетоз, ложный астереогноз
2. Клиника, диагностика фуникулярного миелоза
3. Клиника, диагностика спинной сухотки
4. Клиника, диагностика болезни Фридрейха
5. Поражение задних канатиков спинного мозга при интоксикации, нарушении кровообращения
6. Наследственные спастические параплегии. Клиника, диагностика болезни Штрюмпелля
7. Боковой амиотрофический склероз. Клиника, диагностика болезни Шарко
8. Синдром половинного поражения спинного мозга. Клиника, диагностика синдрома Броун-Секара
9. Полное поперечное поражение спинного мозга. Клиника, диагностика поперечной травмы спинного мозга
10. Дифференциальная диагностика экстрамедуллярных и интрамедуллярных опухолей спинного мозга