Советуем для ознакомления:

Неврология:

Диагностика неврологических болезней:

Популярные разделы сайта:

Болезнь Стерджа-Вебера у детей. Причины, клиника

Преимущественно регистрируют спорадические случаи.
Заболеваемость болезнью Стерджа-Вебера: один случай на 50 000.

Кожа при болезни Стерджа-Вебера:
- Гемангиома в области иннервации первой ветви тройничного нерва: пятно цвета портвейна, обычно выше глазной щели — на верхнем веке и/или в лобной области.
- Возможно вовлечение слизистой оболочки щеки, языка, нёба и глотки.
- Односторонние в 70% случаев.
- Существуют с рождения.

ЦНС при болезни Стерджа-Вебера:
- Венозная ангиома мягкой мозговой оболочки (на одной стороне с гемангиомой на лице).
- Чаще всего в области затылочной доли, реже над височной или теменной долей. В подлежащей коре обнаруживают утрату нейронов, глиоз и кальциноз.

Глаза при болезни Стерджа-Вебера: возможна хориоидальная ангиома, которая иногда вызывает глаукому.

болезнь Стерджа-Вебера

Клинические проявления болезни Стерджа-Вебера:
- Парциальные приступы, иногда со вторичной генерализацией; в 75—90% случаев возникают в первые месяцы жизни.
- Гомонимная гемианопсия (контралатерально лицевой ангиоме).
- Гемиплегия в 30—50% случаев (контралатерально лицевой гемангиоме).
- Олигофрения у 50% больных (у 75% с приступами).
- Внутричерепных кровоизлияний не наблюдают.
- Глаукома у 30%.

Диагностика болезни Стерджа-Вебера:
- При КТ и рентгенографии черепа изменений может не быть.
- Возможен кальциноз по типу «трамвайных путей» в теменно-затылочной области. Иногда он возникает через много месяцев или лет после рождения.
- Атрофия и увеличение сосудистого сплетения на стороне пиальной ангиомы.
- Аномалии дренирующих вен.
- МРТ с контрастированием гадолинием позволяет обнаружить пиальную ангиому, патологические изменения белого вещества и коры.
- При ЭЭГ обнаруживают снижение амплитуды фоновой активности с эпилептиформными разрядами (или без них) на стороне поражения.
- Необходимо определить внутриглазное давление.

Лечение болезни Стерджа-Вебера:
- Следует попытаться купировать приступы; гемиплегия часто развивается в послеприпадочном периоде. При неэффективности терапии рассматривают возможность проведения гемисферэктомии.
- Показано лазерное лечение гемангиомы лица.
- Иногда рекомендуют ежедневный прием ацетилсалициловой кислоты для профилактики венозных и капиллярных тромбозов. Контролируемые двойные слепые исследования, которые изучали бы эффективность этого подхода, не проводились.

- Читать "Синдром линейного себорейного невуса у детей. Причины, клиника"

Оглавление темы "Врожденные нервные болезни у детей":
  1. Деменция у детей после двух лет. Причины, диагностика
  2. Туберозный склероз у детей. Причины, клиника
  3. Болезнь Стерджа-Вебера у детей. Причины, клиника
  4. Синдром линейного себорейного невуса у детей. Причины, клиника
  5. Нейрофиброматоз типа 1. Клиника, диагностика
  6. Нейрофиброматоз типа 2 у детей. Клиника, диагностика
  7. Телеангиэктазия-атаксия у детей. Клиника, диагностика
  8. Болезнь фон Хиппеля-Линдау у детей. Клиника, диагностика
  9. Острый диссеминированный энцефаломиелит у детей. Клиника, диагностика
  10. Внутриутробные инфекции у детей. Клиника, диагностика