Советуем для ознакомления:

Неврология:

Диагностика неврологических болезней:

Популярные разделы сайта:

Мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса: причины, диагностика, лечение

Мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса:
1. Редкое, сцепленное с Х-хромосомой (длинное плечо X-хромосомы, Xq28) заболевание.
2. Медленно прогрессирующая мышечная слабость с преимущественным поражением двуглавой, трехглавой мышц плеча и перонеальных мышц в сочетании с нарушениями сердечной проводимости.
3. Начало заболевания между 5 и 15 годами.

4. Признаки мышечной дистрофии Эмери-Дрейфуса:
а. Слабость проявляется преимущественно в двуглавой и трехглавой мышцах рук и дистальных мышцах ног.
б. Ранние контрактуры задних мышц шеи, контрактуры в локтевых суставах и ретракции ахилловых сухожилий.
в. Сердечные аритмии, которые нередко являются фатальными.
г. Псевдогипертрофии отсутствуют.
д. Ночная гиповентиляция.

мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса

5. Диагноз мышечной дистрофии Эмери-Дрейфуса основан на клинических признаках, в особенности на раннем возникновении контрактур и наличии аритмий. При биопсии мышц и на ЭМГ обнаруживаются изменения смешанного характера (неврогенные и/или миопатические).

6. Лечение мышечной дистрофии Эмери-Дрейфуса поддерживающее. При ночной гиповентиляции может быть показана трахеотомия и искусственная вентиляция легких в ночное время. При аритмиях может потребоваться вживление постоянного водителя ритма.

7. Исходы мышечной дистрофии Эмери-Дрейфуса различны. Прогрессирование заболевания медленное, у некоторых больных в юношеском возрасте, происходит стабилизация состояния, тогда как у других болезнь прогрессирует, приводя к обездвиженности. Аритмии часто являются фатальными.

- Читать "Болезнь центрального ядра: причины, диагностика, лечение"

Оглавление темы "Мышечные дистрофии и миопатии":
  1. Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД): причины, диагностика, лечение
  2. Х-сцепленная рецессивная мышечная дистрофия (мышечная дистрофия Беккера): причины, диагностика, лечение
  3. Плече-лопаточно-лицевая мышечная дистрофия (дистрофия Ландузи-Дежерина): причины, диагностика, лечение
  4. Конечностно-поясная мышечная дистрофия: причины, диагностика, лечение
  5. Мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса: причины, диагностика, лечение
  6. Болезнь центрального ядра: причины, диагностика, лечение
  7. Немалиновая миопатия: причины, диагностика, лечение
  8. Миотубулярная миопатия (центротубулярная миопатия): причины, диагностика, лечение
  9. Врожденная диспропорция типов мышечных волокон: причины, диагностика, лечение
  10. Митохондриальные миопатии (миопатии с поражением дыхательных цепей): причины, диагностика, лечение