- Возраст начала 12 мес—5 лет.
- Частые (много раз в день) миоклонические, астатические и абсансные приступы.
- На ЭЭГ обнаруживают генерализованную полиспайкволновую активность.
- Приступы резистентны к терапии.
- Прогноз в целом неблагоприятный, хотя у отдельных пациентов возможно выздоровление без тяжелых последствий.

Диагностика миоклонической эпилепсии:
- ЭЭГ.
- Тесты на метаболические нарушения.
- МРТ головного мозга.

Лечение миоклонической эпилепсии:
- Клоназепам.
- Этосуксимид.
- Ламотриджин.
- Топирамат.
- Вальпроевая кислота.
- Кетогенная диета.

Синдром Леннокса-Гасто

Клинические особенности синдрома Леннокса-Гасто:
- Начинается в возрасте 1—6 лет.
- Тонические, атонические, миоклонические и псевдоабсансные приступы; эпизоды бессудорожного эпилептического статуса.
- Приступы возникают много раз в день.
- Прогрессирующее нарушение психического развития.

- ЭЭГ:
+ Медленная активность острая—медленная волна.
+ Быстрая активность во время медленного сна.

Этиология синдрома Леннокса-Гасто:
- Нейрокожные синдромы (туберозный склероз, линейный себорейный невус).
- Болезнь Лея.
- Перинатальные поражения.
- Аминоацидопатии.
- Болезни накопления.
- Нейрональный цероидный липофусциноз.

Диагностика синдрома Леннокса-Гасто:
-MPT.
- Тесты на метаболические нарушения.
- Биопсия слизистой прямой кишки, кожи, конъюнктивы.

Лечение синдрома Леннокса-Гасто:
В целом неэффективно. Применяют следующие средства:
- АКТГ;
- клоназепам;
- ламотриджин;
- топирамат;
- вальпроевую кислоту;
- кетогенную диету.

Прогноз синдрома Леннокса-Гасто: неблагоприятный, приступы резистентны к терапии;
характерно грубое нарушение психического развития.

- Читать "Абсансы детей. Детские генерализованные тонико-клонические приступы"

1. Абсцесс мозга у детей: клиника, диагностика, лечение
2. Эпилептические приступы у детей. Причины, клинический пример
3. Диагностика эпилептических приступов у детей. Лечение
4. Миоклонические эпилепсии раннего детства. Синдром Леннокса-Гасто
5. Абсансы детей. Детские генерализованные тонико-клонические приступы
6. Ювенильная миоклоническая эпилепсия. Парциальные приступы у детей
7. Доброкачественная роландическая эпилепсия у детей: диагностика, лечение
8. Доброкачественная затылочная эпилепсия детского возраста. Геластатические, сложно-парциальные приступы
9. Парциальные приступы со вторичной генерализацией у детей. Диагностика, лечение
10. Фебрильные судороги у детей. Диагностика, лечение