Эпилепсия с вегетативными проявлениями у детей. Особенности

Неврология:

Популярные разделы сайта:

Эпилепсия с вегетативными проявлениями у детей. Особенности

Кроме абдоминального криза, описанного нами в группе височной эпилепсии, существуют также многочисленные формы эпилептических припадков с преобладанием вегетативных явлений.
Наиболее обособленными клиническими формами эпилептических припадков являются приступы, сгруппированные вследствие месторасположения очага поражения, под названием диэнцефальной эпилепсии. Иценко в 1925—1926 гг. впервые дал полное клиническое списание вышеуказанных форм (цитировано по Тернеру). Пенфилд впоследствии описал более подробно диэнцефальную эпилепсию, стараясь отграничить последнюю от других форм эпилептических припадков.

Приступы характеризуются в первую очередь вегетативными явлениями: сердечно-сосудистыми . феноменами (изменение кровяного давления, пульса, бледность покровов), потоотделением, ознобом, слюноотделением, слезотечением, дыхательными расстройствами, периодическим повышением или понижением температуры тела, болями, пароксизмальными нарушениями поведения. Эта форма эпилепсии носит также название скрытой эпилепсии. В отношении симптоматики она может проявляться изолированно или в сопровождении других форм эпилепсии.
Иногда может появляться аура, характерная для больших припадков (Уоллис). Эти припадки могут возникать в возрасте от одного года до восьми лет, когда вообще появляется так называемая идиопатическая эпилепсия.

Г. М. Краевский описал также ряд случаев диэнцефальной эпилепсии с вегетативными явлениями со значительной эмоциональной лабильностью. Н. И. Гращенков и Г. А.Севастьянова указывают, что при инфекционных поражениях межуточного мозга пароксизмальные вегетативные припадки являются наиболее часто встречаемым проявлением болезни. А. И. Минц рассматривает диэнцефальную эпилепсию как наиболее часто встречаемый синдром различных воспалительных, травматических, токсических и опухолевых заболеваний, затрагивающих вышеуказанную область головного мозга.

Эти формы обычно трудно отграничить от височных припадков. Электроэнцефалографическая картина весьма разнообразна. Наблюдающиеся на электроэнцефалограмме альтерации, как правило, диффузны, но в некоторых случаях носят височный односторонний или двусторонний очаговый характер. Альтерации выражаются в форме моно- или бифазных пиков, тета- или дельта-волн, как изолированных, так и в виде следующих один за другим залпов или в виде пика со следовой волной. Нижеприводимый случай можно включить, по нашему мнению, в данную группу эпилепсии:

Девочка К.Г., 5 лет и 3 месяцев. Два брата умерли от желтухи при родах (у матери Rh+); у девочки также после рождения наблюдалась интенсивная форма желтухи, продолжавшаяся в течение 15 дней. Ей было сделано переливание крови. В возрасте 6 месяцев перенесла коклюш, в 2 года — корь, а в 3 года — выпотный плеврит. В возрасте 4 лет наблюдалась внезапная периоральная синюшность, бледность покровов, поверхностное дыхание, диффузное потоотделение и общая слабость. Припадок продолжался несколько секунд. После припадка отмечалось незначительное затемнение сознания и физическая слабость. Подобные пароксизмы повторялись в среднем три раза в год.

При электроэнцефалографическом исследовании отмечались многочисленные слегка высоковольтные пики и остроконечные волны з задних отведениях, картина, которая если и не включается четко в группу эпилептических припадков, все же ставит вопр,ос о наличии выраженной сверхвезбудимости, вероятно, подкоркового, диэнцефального происхождения.

Мы склонны считать, что некоторые формы эпилепсии, сопровождающиеся чувством тревоги или пароксизмальным смехом, а также вегетативными явлениями, включаются в эту группу. Таким является случай ребенка П.К., 3 лет и 6 месяцев, родившегося преждевременно {в 7 месяцев), а в возрасте 6 месяцев перенесшего энцефалит с судорожным сопровождением. Начиная с возраста 1 года и 6 месяцев у него наблюдаются ежедневные припадки, характеризующиеся криком (зовет мать), скованностью, неподвижностью. Появляется бледность покровов, перестает дышать, закрывает, а затем открывает глаза, взор неподвижен.
Спустя приблизительно 3 минуты припадок проходит и у ребенка наблюдается эйфорическое состояние, смех, он бьет в ладоши и становится весьма подвижным. Через 5 минут все явления проходят.

Другой обособленной формой эпилепсии являются припадки, выражающиеся лишь болезненными пароксизмами. Так, например, у девочки И. Т., 5 лет и 6 месяцев, наблюдались периодические приступы зубнсй боли типа тригеминальной невралгии, которые поддавались успешно лечению мисолинЬм. Она родилась при явлениях асфиксии, а в возрасте 1 месяца у нее была травма черепа. Начала говорить в 7 месяцев и ходить в 1 год. В возрасте двух месяцев наблюдался первый тонический припадок с неподвижным взором; потом подобные припадки повторялись примерно каждый месяц. В возрасте 9 месяцев во время лихорадочного состояния наблюдается первый тонико-клонический припадок.

Последний повторился в возрасте 2 лет и 6 месяцев. В 3 года наблюдались серийные беспрерывные припадки в течение 1 часа. Генерализованным припадкам предшествовали приступы зубной боли с потерей сознания и закатыванием глаз. После проведенного лечения люминалом в сочетании с гидантоином тонико-клонические проявления исчезли и остались лишь пароксизмальные приступы зубной боли, сопровождавшиеся потерей сознания. Эти припадки повторялись 2—3 раза в сутки. После лечения мисолином последние также исчезли. При перерыве лечения (на 1 день) вновь появились болезненные пароксизмы с потерей сознания.

При электроэнцефалографическом исследовании удалось обнаружить диффузные альтерации, однако с височным преобладанием, многочисленные пики, остроконечные тета- и дельта-волны. После нескольких секунд гипервентиляции появлялись разряды синусоидальных волн с большей амплитудой, главным образом в височно-затылочных областях. С электроэнцефалографической точки зрения припадки, спровоцированные гипервентиляцией, характеризовались разрядами синусоидальных волн с большой амплитудой, относительно синхронных во всех отведениях.

Клиническая картина этого случая эпилепсии, так же как и аура, которая после лечения оставалась единственным проявлением болезни (болезненные приступы и потеря сознания), заставляют нас рассматривать его как форму диэнцефальной эпилепсии, несмотря на то, что энцефалографические изменения преобладали в задних височных областях.

Как известно, некоторые вегетативные явления могут возникать в случаях местонахождения эпилептогенного очага в височном полюсе, в gyrus cinguli и, в особенности, в глазничной доле. Дифференциальный диагноз диэнцефальной эпилепсии в отношении форм припадков, обусловленных наличием очагов в вышеуказанных корковых ареях, представляет значительные трудности.
Ассоциация эпилепсии с эндокринными феноменами, связанными с функцией гипоталямуса, также выдвигает проблему наличия диэнцефальной эпилепсии.

Так, например, Маринеску и Пархон (Marinescu, Parhon) описали случай, при котором начиная с 12-летнего возраста отмечался выраженный несахарный диабет, инфантилизм, атрофия половых органов, прогрессирующая кахексия, гипофизарного типа; в данном случае уже с 2—3 летнего возраста у больного наблюдались абсансы, характеризовавшиеся потерей сознания, с интенсивным сгибанием головы и с последующим обморочным состоянием. При анатомопатологическом исследовании удалось обнаружить выраженные воспалительные поражения в туберозной области и в ножке мозгового придатка (были затронуты почти все туберозные ядра, а также ядра, расположенные над зрительным перекрестом). Гипофиз оказался малых размеров, с воспалительными явлениями и склеротическими феноменами.

Впоследствии были описаны различными авторами случаи, при которых эпилептические проявления и эндокринные нарушения имели, по-видимому, одно и то же происхождение: поражение на уровне дна третьего желудочка. Воден и Барбизе (Bodin, Barbizet) пытались выделить обособленный синдром под названием эпилептическо-эндокринного симптомокомплекса диэнцефального происхождения.

Пердю (Perdu) сгруппировал все подобные случаи, описанные в литературе. С эндокринной точки зрения синдром представляет собсй проявления, характерные для гипоталямуса (голод, жажда, аномалии роста, половые расстройства, несахарный диабет, адипозо-генитальный синдром, раннее половое созревание и т.д.), а эпилепсия проявляется в виде абсансов, в виде вегетативных приступов, изолированных или альтернирующих с генерализованными припадками, миоклониями.

Электроэнцефалографическая картина характеризуется медленными волнами или комплексами пика со следовой волной, появляющимися в виде пароксизмальных синхронных симметричных залпов, главным образом, в лобно-теменных областях. Анатомопатологическое исследование в случаях, когда таковое производилось, показало наличие поражений (воспалительных или опухолевых) на уровне дна и стенок третьего желудочка.

- Читать "Рефлекторная эпилепсия у детей. Особенности"

Оглавление темы "Эпилепсия у детей":