Эпилепсия у близнецов: частота, особенности

Неврология:

Популярные разделы сайта:

Эпилепсия у близнецов: частота, особенности

Ф.П., 12 лет, девочка-близнец, родилась в 8 месяцев и одну неделю. Начала ходить в возрасте 1 года, говорить — в 17 месяцев. Перенесла: коклюш в 2 года и 6 месяцев, ветряную оспу — в 5 лет, корь — в 11 лет. В 9-месячном возрасте, при кажущемся полном здоровье, у этой девочки был отмечен судорожный тонико-клонический припадок, повторившийся 3 раза в течение той же недели. С тех пор не было никаких припадков. При психическом исследовании обнаруживается легкая умственная отсталость, повышенная утомляемость при умственных усилиях, плохая успеваемость. На электроэнцефалограмме редкие двухфазные пики, особенно в задних отведениях.

Ф.Г., девочка 12 лет, сестра-близнец девочки Ф.П. Начала ходить в возрасте 13 месяцев и говорить — в 18 месяцев. Перенесла вместе со своей сестрой все перечисленные инфекционные заболевания и кроме того страдала отитом в 3-летнем возрасте. В возрасте 9 месяцев, неделей позже чем у сестры, у нее был отмечен эпилептический припадок с тонико-клоническими судорогами — более сильный, чем у сестры, — сопровождавшийся прикусыванием языка. Припадок повторился спустя 3 дня.

С тех пор она ничем не страдала до 12-летнего возраста, когда у нее появились припадки тонического отведения глаз вправо, наступающие по несколько раз в день. При клиническом исследовании у ребенка отмечаются повышенные сухожильные рефлексы в левых конечностях, нистагм с быстрым компонентом вправо и некоторая степень умственной отсталости. Электроэнцефалограмма показывает на фоне нормальной кривой двухфазные пики, с слегка повышенным вольтажем, в особенности в правых отведениях.

Вправе ли мы в этих двух случаях принять во внимание наследственные факторы? Не могли ли бы нам объяснить этиологию этих случаев недоношенность и в некоторой мере трудные вообще у близнецов роды? Не исключается, что эти близнецы перенесли в 9-месячном возрасте энцефалит, прошедший, с клинической точки зрения, незамеченным и проявившйся, при повышенной реактивности этих детей, в судорожных припадках. Наступление периода полового созревания вызвало у девочки, у которой реактивность была большей, возобновление судорог.

Розанов (Eozanoff), Генди (Handy) и Розанов исследовали 107 пар близнецов, страдавших эпилепсией, и нашли эпилепсию у обоих близнецов в 60,8% случаев у однояйцевых близнецов и только в 23,8% — у двуяйцевых близнецов. Конрад исключил из своей статистики, охватывающей 157 случаев, близнецов-эпилептиков, «органические» случаи и изучал только «идиопатические». Таким образом, разница стала еще более очевидной, в том смысле, что оба близнеца страдали эпилепсией в 86,3% случаев однояйцевых близнецов и только в 3% случаев двуяйцевых близнецов.

Леннокс в группе, включавшей 122 случая близнецов-эпилептиков, отметил эпилепсию у обоих близнецов в 84% из 45 случаев однояйцевых близнецов без видимых поражений мозга и в 17% из 24 случаев однояйцевых близнецов с поражениями мозга. Что касается двуяйцевых близнецов, то этим автором была отмечена эпилепсия у обоих близнецов в 10% из 40 случаев без поражений мозга и в 8% из 13 случаев с поражением мозга.

Леннокс, Е.Л. Гиббс и Ф.А. Гиббс исследовали электроэнцефалограмму в 55 случаях однояйцевых здоровых близнецов и обнаружили, что она одинакова в 85% этих случаев, в то время как в 19 случаях здоровых двуяйцевых близнецов она была одинаковой только в 5% случаев. У близнецов-эпилептиков без поражения мозга соответствие между электроэнцефалограммами оказалось полным в 90% случаев однояйцевых близнецов и только в 10% случаев двуяйцевых. На основании изучения эпилепсии у близнецов, указанные авторы приходят к выводу, что наследственность и черепные травмы имеют равное значение в возникновении эпилепсии.

В 8 случаях однояйцевых близнецов один из каждой пары близнецов имел судорожные припадки, другой же был здоровым, между тем как электроэнцефалограмма у обоих близнецов была всегда аномальной. Вместе с тем у 7 из 8 детей,, которые страдали припадками, была отмечена в анамнезе сильная травма черепа.

Таким образом, не у всех близнецов, даже в том случае, когда они являются однояйцевыми, эпилепсия появляется в одном и том же возрасте и имеет одну и ту же симптоматологию. Это зависит, несомненно, от того, как развивался ребенок после рождения, от приобретенных в течение жизни мозговых поражений, от жизненных условий, от психических травм и т.д., которые являются факторами, могущими влиять на судорожную реактивность. Нельзя забывать также, что важную роль играют условия родового акта, являющиеся в некоторых случаях в большей или меньшей мере травмирующими.

П.Г., 7 лет и 6 месяцев, девочка-близнец, родилась доношенной, начала ходить и говорить в 10 месяцев, страдала ветряной оспой в возрасте 5 лет, эпидемическим паротидитом в 6 лет, крапивницей начиная с 3-летнего возраста, глистами в 6-месячном и 3-летнем возрасте. В 3-летнем возрасте, во время заболевания тонзиллитом, сопровождавшегося температурой в 40°, у нее появились тонические судороги, повторившиеся при тех же условиях в возрасте 6 лет. Клинические и лабораторные исследования в норме. Электроэнцефалограмма показала спонтанную кривую без видимых патологических изменений. Больше припадков девочка не имела.

П. М., двуяйцевый близнец вышеописанной больной девочки П. Г., родилась в условиях фронтального наложения щипцов, начала ходить и говорить в возрасте 10 месяцев. Перенесла те же заболевания, что и ее сестра. Начиная с 6-летнего возраста у ребенка стали отмечаться по 2—3 абсанса, причем некоторые из них сопровождались явлениями амбулаторного авмотматизма. С 7-летнего возраста у ребенка появились также припадки, проявляющиеся падением. С психической точки зрения девочка нормальна, так же как и ее сестра.

При клиническом и лабораторном исследовании вичего патологического не отмечается, однако на электроэнцефалограмме наблюдаются вспышки остроконечных волн в височно-затылочных областях, большой амплитуды, с частотой в 3—4 кол/сек, двусторонне синхронные, но с значительным преобладанием на правой стороне. Во время исследования с девочкой случился клинический припадок, электроэнцефалографически выразившийся в появлении пиков со следовой волной, в особенности в передних отведениях.

Как нами было показано в одной из выполненных в нашем Институте предыдущих работ, особые условия родового акта являются у близнецов этиологическим фактором, имеющим большее значение, так как часто у них роды бывают трудными, травмирующими. У близнецов эпилепсия обусловлена скорее дородовыми либо родовыми этиологическими факторами, чем факторами наследственными.

Связь между наследственностью и вызванными различными причинами мозговыми поражениями была прослежена рядом авторов, считающих, что случайное мозговое поражение способно привести к возникновению эпилептического приступа только в том случае, если это порая^ение находит соответствующую почву, то есть почву, подготовленную к тому, чтобы реагировать судорогами. Таким образом, наследственный фактор, по-видимому, воздействует только в смысле изменения судорожного порога мозга, однако, у нас нет веских статистических данных, говорящих в пользу такого предположения.

Согласно нашей статистике, охватывающей 301 ребенка-эпилептика, идентичная и неидентичная наследственность отмечаются в 10% случаев; эта цифра меньше цифры, отмеченной Джантиле-Рамосом, а именно 13,33% случаев, являющейся самой низкой из отмеченных в литературе.

При эпилепсии наследственность нельзя рассматривать как нечто фатальное, ведущее неизбежно к болезни, а только как фактор передачи повышенной судорожной реактивности, доторая под влиянием внешних либо внутренних факторов, безвредных для других индивидуумов, может привести к взрыву судорог. Тот факт, что в известных случаях болезнь возникает на такой именно, наследственно отягощенной почве, не является неблагоприятным элементом для прогноза, а даже наоборот, некоторые авторы (Бридж) считают, что идиопатическая наследственная эпилепсия легче подается медикаментозному лечению.

Больному симптоматической эпилепсией не угрожает большая опасность иметь эпилептиков в потомстве, чем здоровому человеку. Статистические данные показывают, что вероятность появления эпилептика в потомстве равна 1 на. 40 в том случае, если один из родителей страдает криптогенной эпилепсией, и 1 на 20, если оба родителя страдают криптогенной эпилепсией. Однако, в каждом отдельном случае необходим индивидуальный подход, так как степень вероятности колеблется от 1 на 10 в одних случаях, до 1 на 100 в других.

Мы считаем, что как в случае идентичной, так и в случае неидентичной наследственности потомству передается определенная реактивная способность нервной системы. Она может характеризоваться либо предрасположением реагировать судорогами на факторы, которые у здоровых людей не вызывают судорог — являясь таким образом выражением понижения судорожного порога, — либо нарушениями обмена, обусловливающими сильно выраженные структурные изменения, психические расстройства или же судорожные проявления.

По-видимому, эти различные виды реакции зависят главным образом от не являющихся врожденными условий развития ребенка, которые на фоне особой реактивности могут привести к одному из вышеупомянутых проявлений, либо даже ко всем им сразу. В таком именно смысле можно было бы объяснить упомянутое нами явление неидентичной наследственности. Все эти вопросы необходимо подвергнуть дальнейшему изучению для того, чтобы можно было бы прийти к вполне достоверным выводам.

- Читать "Предрасполагающие к эпилепсии факторы. Особенности"

Оглавление темы "Эпилепсия у детей":