Интрамедуллярные опухоли спинного мозга у детей: причины, диагностика, лечение
У детей встречаются спинальные опухоли различных гистологических типов.
I. Классификация опухолей спинного мозга. Спинальные опухоли разделяют по их локализации:
A. Интрамедуллярные.
Б. Интрадурально-экстрамедуллярные.
B. Экстрадуральные.
II. Рентгенодиагностика опухолей спинного мозга:
A. Простая рентгенография. Прямая, боковая и косая проекции.
1. Экстрадуральные поражения чаще всего являются метастатическими и сочетаются с литическими и бластоматозными изменениями костей.
2. Интрадуральные опухоли:
а. Увеличение расстояния между корнями дужек позвонков.
б. Эрозия или атрофия корней дужек позвонков.
в. Изъеденность задних краев тел позвонков.
г. Увеличение передне-заднего размера позвоночного канала.
д. Расширение невральных межпозвонковых отверстий отмечается при интрадуральных опухолях, исходящих из оболочек нервов, при растяжении твердой мозговой оболочки в случае нейрофиброматоза и вторично при расширении сосудов в случае артерио-венозной мальформации или интраспинальной опухоли.
е. Патологическое обызвествление.
ж. Деформация позвоночника.
Б. КТ/миелография:
1. Экстрадуральное поражение вызывает смещение спинного мозга и столба контраста.
2. Интрадурально-экстрамедуллярные опухоли смещают спинной мозг и обусловливают дефекты наполнения в столбе контрастного вещества.
3. Интрамедуллярные новообразования ведут к расширению спинного мозга и латеральному смещению столба контраста. Во многих случаях их развитие сопровождается полным блоком ликворного пространства.
B. МРТ (+/-Г) является методом выбора при диагностике опухолей спинного мозга. Обнаруживаемые изменения вариабельны и зависят от типа опухоли.
Интрамедуллярные опухоли спинного мозга
A. Интрамедуллярные спинальные опухоли составляют 6% всех опухолей ЦНС и 31% всех опухолей спинного мозга у детей. Приблизительно одна треть опухолей спинного мозга детского возраста являются интрамедуллярными, остальные - экстрамедуллярными.
Б. В половине случаев опухоли локализуются в ростральных отделах спинного мозга (на шейном или шейно-грудном уровне).
B. Симптоматика интрамедуллярных опухолей спинного мозга. Возможно медленное прогрессирование симптомов и синдромов на протяжении месяцев и лет.
1. Боль. Местная или корешковая.
2. Двигательные нарушения. Часто в анамнезе есть указания на падения, задержку формирования навыков передвижения, отказ от ходьбы или пребывания в вертикальном положении.
3. Чувствительные расстройства. Парестезии, онемение, дизестезия.
4. Нарушения мочеиспускания и дефекации. Острые или хронические расстройства. Последние не очень типичны, за исключением случаев врожденных опухолей.
5. Цервикальные опухоли могут проявляться такими симптомами, как наклонное положение головы, кривошея, ригидность мышц затылка и шеи.
6. Прогрессирующий сколиоз может отмечаться при опухолях, расположенных на любом уровне, особенно в случае развития фиксации спинного мозга. Более характерен данный симптом для опухолей грудной локализации.
7. Прогрессирующие скелетные деформации.
8. Возможно развитие гидроцефалии с симптомами повышения вчд.
Г. МРТ (+/-Г). Выявляется расширение спинного мозга (фокальное или по всему диаметру) с наличием плохо очерченного очага (гипоинтенсивного при исследовании в режиме по Т1 и гиперинтенсивного по Т2). Наиболее четкие границы обычно имеет эпендимома. Характерны кисты и кровоизлияния в опухоль. Контрастное усиление довольно гомогенно. Дифференциальная диагностика между эпендимомой и астроцитомой по данным МРТ затруднительна. Эпендимомы чаще встречаются в каудальных отделах спинного мозга.
Д. Ведение пациентов с интрамедуллярными опухолями спинного мозга. Показано хирургическое удаление опухоли. В случае поражения всего поперечника спинного мозга основное внимание уделяется солидной части опухоли. Показано интраоперационное ультразвуковое исследование и мониторинг сенсорных и двигательных вызванных потенциалов.
Е. Патологическая анатомия интрамедуллярных опухолей спинного мозга. У детей 60% опухолей спинного мозга составляют астроцитомы и 30%- эпендимомы. Остальные 10% приходятся на разнообразные опухоли (метастазы, врожденные опухоли, гемангиобластомы). Встречаются как фокальные, так и обширно распространенные (в 60% случаев) опухоли. У большинства больных с распространенным поражением спинного мозга диагностируются астроцитомы.
Ж. Вспомогательная терапия. В связи с тем, что данные новообразования редко являются злока чественными, лучевая терапия показана лишь в случаях гистологически подтвержденной малигнизации либо при рецидивах опухоли.
З. Прогноз интрамедуллярных опухолей спинного мозга. Результаты лечения зависят от типа опухоли и выраженности неврологических нарушений у больного перед операцией. Поскольку большинство из рассматриваемых опухолей доброкачественные, имеется вероятность их излечивания. Малигнизированные опухоли растут и диссеминируются очень быстро. Прогноз в плане восстановления нарушенных функций после лечения сомнителен, за исключением случаев непродолжительных неврологических нарушений перед операцией. В случае частичного поражения функции возможно её восстановление.
- Читать "Экстрамедуллярные опухоли спинного мозга у детей: причины, диагностика, лечение"
Оглавление темы "Опухоли нервной системы у детей":- Эпендимома у ребенка: причины, диагностика, лечение
- Папиллома ворсинчатого сплетения у ребенка: причины, диагностика, лечение
- Эпидермоидная или дермоидная кисты черепа у ребенка: причины, диагностика, лечение
- Фиброзная дисплазия и гистиоцитоз Х у ребенка: причины, диагностика, лечение
- Доброкачественные опухоли черепа у детей: причины, диагностика, лечение
- Злокачественные опухоли черепа у детей: причины, диагностика, лечение
- Врожденные и приобретенные формы патологии черепа у детей: причины, диагностика, лечение
- Интрамедуллярные опухоли спинного мозга у детей: причины, диагностика, лечение
- Экстрамедуллярные опухоли спинного мозга у детей: причины, диагностика, лечение
- Врожденные опухоли спинного мозга у детей: причины, диагностика, лечение