Ювенильный дерматомиозит. Клиника, диагностика
Системное заболевание соединительной ткани, сопровождающееся поражением мелких сосудов. Диагноз ставят при наличии четырех симптомов из перечисленных ниже.
- Мышечная слабость.
- Повышение активности КФК.
- Фибрилляции на ЭМГ.
- Кожная сыпь.
- Пучковая атрофия и мононуклеарные периваскулярные инфильтраты в мышечных биоптатах.
Пик заболеваемости — 5—10 лет.
Клинические проявления ювенильного дерматомиозита
- Начало может быть острым (30%) или постепенным, в продромальном периоде — лихорадка, повышенная утомляемость, снижение массы тела, мышечная слабость.
- Мышечные боли и их болезненность при пальпации.
- Ригидность мышц.
- Проксимальная мышечная слабость:
+ Затруднения при подъеме по лестнице, причесывании волос.
+ Положительный симптом Говерса (затруднения при подъеме с пола в вертикальное положение, чтобы встать, пациент упирается руками в пол, помогает себе выпрямиться, упираясь руками в ноги).
+ Рано возникает слабость сгибателей шеи.
- Рано формируются контрактуры.
- Возможно поражение бульбарных мышц (дисфагию отмечают приблизительно у трети больных).
Изменения на коже при ювенильном дерматомиозите
Кожные проявления часто предшествуют симптомам поражения мышц.
- Гелиотропная сыпь.
+ Фиолетовые пятна на веках, распространяющиеся на периорбитальную и скуловую область.
+ Периорбитальный отек.
- Симптом Готтрона: эритематозные папулы с уплотнением и последующей атрофией кожи на тыле кисти над пястно-фаланговыми и межфаланговыми суставами, иногда — на разгибательной поверхности конечностей над коленными и локтевыми суставами.
- Макулопапулезная шелушащаяся сыпь (диффузная, на разгибательных поверхностях и верхней части туловища).
- Кожный васкулит.
+ Точечные кровоизлияния в ногтевые ложа.
+ Могут возникнуть язвы кожи, пальцев и слизистой оболочки полости рта.
- Подкожный кальциноз в 30—70% случаев (может приводить к перфорации кожи).
- Системные поражения.
+ Миокардит и/или перикардит, аритмия, нарушения сердечной проводимости.
+ Легочные инфильтраты (редко), интерстициальные легочные поражения.
+ Поражение сосудов желудочно-кишечного тракта может привести к гастроинтестинальным инфарктам и изъязвлению с развитием мальабсорбции, прободения стенки и кровотечений (возможен летальный исход).
- Поражение почек — гематурия, протеинурия (редко).
- Поражение ЦНС.
- Кальциноз подкожных тканей (50% детей).
- У детей, в отличие от взрослых, дерматомиозит обычно не бывает паранеопастическим.
Обследование при ювенильном дерматомиозите
- Активность мышечных ферментов.
+ Повышение активности КФК (90%), альдолазы и аспартатаминотрансферазы (ACT).
+ Активность КФК может не коррелировать с мышечной слабостью.
- Повышение VIII фактора отражает активность васкулита.
- Возможно снижение концентрации в сыворотке С4- и С3-компонентов комплемента.
- В 25—50% случаев находят повышенный титр антинуклеарных антител.
- Лимфопения.
- СОЭ повышена, но может быть нормальной.
- ЭМГ при дерматомиозите:
+ Изменения не специфичны.
+ Повышенная активность вкола.
+ Положительные острые волны в покое.
+ Низкая амплитуда потенциалов двигательных единиц.
+ Фибрилляции.
+ Полифазия потенциалов двигательных единиц.
- Биопсия мышцы.
+ Перифасцикулярная атрофия (90%).
+ Периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты.
+ Поражение мелких артериол, капилляров и мелких венул.
- КТ и рентгенография выявляют кальциноз.
Лечение ювенильного дерматомиозита
Своевременно начатое активное лечение позволяет уменьшить риск формирования контрактур и кальциноза.
- Ограничивают физическую активность во время острой фазы.
- После уменьшения активности воспаления начинают интенсивную физиотерапию, чтобы предотвратить контрактуры.
- Глюкокортикоиды:
+ Преднизолон 2 мг/кг/сут в четыре приема (не более 100 мг/сут). Принимают в высокой дозе в течение нескольких месяцев, затем переходят на прием череп день. Лечение проводят в течение 2 лет.
+ Альтернативная схема: пульс-терапия метилпреднизолоном — 30 мг/кг/сут (до I г) внутривенно каждые 24-48 ч до снижения активности воспаления, затем переходят на пероральный прием глюкокортикоидов.
- При недостаточной эффективности глюкокортикоидов:
+ метотрексат 10 мг/м2/нед;
+ внутривенный глобулин (2 г/кг в течение 2—5 дней);
+ гидроксихлорохин при кожных проявлениях: терапию повторяют каждые 2—6 нед в течение как минимум 3 мес. Препарат обладает доказанной эффективностью при дерматомиозите у взрослых. - Плазмаферез в контролируемых исследованиях оказался неэффективным.
Прогноз ювенильного дерматомизита варьирует. Возможно выздоровление или переход в хроническую форму.
- Читать "Миастения у детей. Клиника, диагностика, лечение"
Оглавление темы "Параличи у детей":- Врожденная миотоническая дистрофия: клиника, диагностика
- Периодические параличи у детей. Клиника, диагностика
- Ювенильный дерматомиозит. Клиника, диагностика
- Миастении у детей. Клиника, диагностика, лечение
- Детский церебральный паралич (ДЦП). Причины, клинический пример
- Спастическая квадриплегия. Причины, клиника, диагностика
- Гемипаретическая форма ДЦП. Причины, клиника, диагностика
- Спастическая диплегия. Причины, клиника, диагностика
- Хореоатетоидная (гиперкинетическая) форма ДЦП. Причины, клиника, диагностика
- Гемипарез у детей: проявления, причины