Советуем для ознакомления:

Неврология:

Диагностика неврологических болезней:

Популярные разделы сайта:

Ювенильный дерматомиозит. Клиника, диагностика

Системное заболевание соединительной ткани, сопровождающееся поражением мелких сосудов. Диагноз ставят при наличии четырех симптомов из перечисленных ниже.
- Мышечная слабость.
- Повышение активности КФК.
- Фибрилляции на ЭМГ.
- Кожная сыпь.
- Пучковая атрофия и мононуклеарные периваскулярные инфильтраты в мышечных биоптатах.
Пик заболеваемости — 5—10 лет.

Клинические проявления ювенильного дерматомиозита

- Начало может быть острым (30%) или постепенным, в продромальном периоде — лихорадка, повышенная утомляемость, снижение массы тела, мышечная слабость.
- Мышечные боли и их болезненность при пальпации.
- Ригидность мышц.

- Проксимальная мышечная слабость:
+ Затруднения при подъеме по лестнице, причесывании волос.
+ Положительный симптом Говерса (затруднения при подъеме с пола в вертикальное положение, чтобы встать, пациент упирается руками в пол, помогает себе выпрямиться, упираясь руками в ноги).
+ Рано возникает слабость сгибателей шеи.

- Рано формируются контрактуры.
- Возможно поражение бульбарных мышц (дисфагию отмечают приблизительно у трети больных).

ювенильный дерматомиозит

Изменения на коже при ювенильном дерматомиозите

Кожные проявления часто предшествуют симптомам поражения мышц.
- Гелиотропная сыпь.
+ Фиолетовые пятна на веках, распространяющиеся на периорбитальную и скуловую область.
+ Периорбитальный отек.

- Симптом Готтрона: эритематозные папулы с уплотнением и последующей атрофией кожи на тыле кисти над пястно-фаланговыми и межфаланговыми суставами, иногда — на разгибательной поверхности конечностей над коленными и локтевыми суставами.
- Макулопапулезная шелушащаяся сыпь (диффузная, на разгибательных поверхностях и верхней части туловища).
- Кожный васкулит.
+ Точечные кровоизлияния в ногтевые ложа.
+ Могут возникнуть язвы кожи, пальцев и слизистой оболочки полости рта.

- Подкожный кальциноз в 30—70% случаев (может приводить к перфорации кожи).
- Системные поражения.
+ Миокардит и/или перикардит, аритмия, нарушения сердечной проводимости.
+ Легочные инфильтраты (редко), интерстициальные легочные поражения.
+ Поражение сосудов желудочно-кишечного тракта может привести к гастроинтестинальным инфарктам и изъязвлению с развитием мальабсорбции, прободения стенки и кровотечений (возможен летальный исход).

- Поражение почек — гематурия, протеинурия (редко).
- Поражение ЦНС.
- Кальциноз подкожных тканей (50% детей).
- У детей, в отличие от взрослых, дерматомиозит обычно не бывает паранеопастическим.

Обследование при ювенильном дерматомиозите

- Активность мышечных ферментов.
+ Повышение активности КФК (90%), альдолазы и аспартатаминотрансферазы (ACT).
+ Активность КФК может не коррелировать с мышечной слабостью.
- Повышение VIII фактора отражает активность васкулита.
- Возможно снижение концентрации в сыворотке С4- и С3-компонентов комплемента.
- В 25—50% случаев находят повышенный титр антинуклеарных антител.
- Лимфопения.
- СОЭ повышена, но может быть нормальной.

- ЭМГ при дерматомиозите:
+ Изменения не специфичны.
+ Повышенная активность вкола.
+ Положительные острые волны в покое.
+ Низкая амплитуда потенциалов двигательных единиц.
+ Фибрилляции.
+ Полифазия потенциалов двигательных единиц.

- Биопсия мышцы.
+ Перифасцикулярная атрофия (90%).
+ Периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты.
+ Поражение мелких артериол, капилляров и мелких венул.

- КТ и рентгенография выявляют кальциноз.

Лечение ювенильного дерматомиозита

Своевременно начатое активное лечение позволяет уменьшить риск формирования контрактур и кальциноза.
- Ограничивают физическую активность во время острой фазы.
- После уменьшения активности воспаления начинают интенсивную физиотерапию, чтобы предотвратить контрактуры.

- Глюкокортикоиды:
+ Преднизолон 2 мг/кг/сут в четыре приема (не более 100 мг/сут). Принимают в высокой дозе в течение нескольких месяцев, затем переходят на прием череп день. Лечение проводят в течение 2 лет.
+ Альтернативная схема: пульс-терапия метилпреднизолоном — 30 мг/кг/сут (до I г) внутривенно каждые 24-48 ч до снижения активности воспаления, затем переходят на пероральный прием глюкокортикоидов.

- При недостаточной эффективности глюкокортикоидов:
+ метотрексат 10 мг/м2/нед;
+ внутривенный глобулин (2 г/кг в течение 2—5 дней);
+ гидроксихлорохин при кожных проявлениях: терапию повторяют каждые 2—6 нед в течение как минимум 3 мес. Препарат обладает доказанной эффективностью при дерматомиозите у взрослых. - Плазмаферез в контролируемых исследованиях оказался неэффективным.

Прогноз ювенильного дерматомизита варьирует. Возможно выздоровление или переход в хроническую форму.

- Читать "Миастения у детей. Клиника, диагностика, лечение"

Оглавление темы "Параличи у детей":
  1. Врожденная миотоническая дистрофия: клиника, диагностика
  2. Периодические параличи у детей. Клиника, диагностика
  3. Ювенильный дерматомиозит. Клиника, диагностика
  4. Миастении у детей. Клиника, диагностика, лечение
  5. Детский церебральный паралич (ДЦП). Причины, клинический пример
  6. Спастическая квадриплегия. Причины, клиника, диагностика
  7. Гемипаретическая форма ДЦП. Причины, клиника, диагностика
  8. Спастическая диплегия. Причины, клиника, диагностика
  9. Хореоатетоидная (гиперкинетическая) форма ДЦП. Причины, клиника, диагностика
  10. Гемипарез у детей: проявления, причины