Советуем для ознакомления:

Неврология:

Диагностика неврологических болезней:

Популярные разделы сайта:

Миастения - клиника, диагностика

В практике врача неотложной помощи могут встречаться острые расстройства, связанные с заболеваниями нервно-мышечной системы. В первую очередь это тяжелая миастения (myasthenia gravis), протекающая иногда с миастеническими кризами. Другим заболеванием, сопровождающимся кризовыми, остро развивающимися патологическими состояниями, является пароксизмальная миоплегия. В редких случаях имеет место пароксизмальная миоглобинурия. Невропатолог также может быть привлечен к диагностике и неотложному лечению некоторых больных с синдромом длительного раздавливания, или краш-синдрома.

Миастения встречается не так редко, как представлялось раньше. Так, в США на 1 млн. жителей приходится 30—40 больных. Несмотря на это, правильный диагноз в начале заболевания ставится не более чем в 1/3 случаев, что объясняется отсутствием целенаправленного расспроса и обследования больного, а не истинной трудностью диагностики.

Наряду с этим имеются и действительные затруднения в определении формы патологии, связанные с многообразием клинических вариантов, различных атипичных форм, например с асимметричным выпадением двигательных функций, наличием фона с органическими неврологическими симптомами или признаками поражения эндокринных желез, грубыми мышечными атрофиями, тазовыми расстройствами (хорошо компенсирующимися введением прозерина).

Частота заболевания миастенией женщин и мужчин неодинакова (3:2). У женщин обычно начало болезни соответствует периоду 20—30 лет, у мужчин более характерно поражение в пожилом возрасте.

Заболевание чаще развивается подостро или хронически, однако иногда в связи с сильным переутомлением, интенсивной физической нагрузкой или инфекционным заболеванием (грипп, ангина, острый катар верхних дыхательных путей) может наблюдаться острое развитие процесса.

Основным симптомом миастении является патологическая мышечная утомляемость. Наиболее типичными проявлениями в начале заболевания можно назвать глазодвигательные расстройства — двоение, птоз, интенсивность которых меняется в зависимости от физической нагрузки. Как правило, они более выражены во второй половине дня. Следует подчеркнуть, что зрачковые реакции остаются нормальными. Могут развиться бульварные симптомы (ухудшение глотания, особенно в конце еды, изменение голоса, затруднение выговаривания слов), появляющиеся или усиливающиеся при длительном разговоре.

Миастения

Может иметь место утомляемость жевательной мускулатуры и слабость мимических мышц. В более редких случаях первичными симптомами являются парезы мышц конечностей.

Миастения может быть генерализованной или ограничиваться локальными проявлениями (нарушение глазодвигательных функций, реже только бульбарные расстройства или слабость в мышцах конечностей).
В зависимости от течения различают: классическую миастению с прогрессирующим течением, миастенические эпизоды (короткие промежутки миастенических расстройств и спонтанные ремиссии до 25 лет и более) и миастенические состояния (стационарные дефекты движений миастенического типа в течение длительного времени, чаще наблюдающиеся при локальных формах).

В основе патогенеза миастенических расстройств лежит блок нервно-мышечной передачи. Блок может возникнуть в результате уменьшения образования ацетилхолина, нарушения его освобождения и увеличения активности холинэстеразы с более быстрым расщеплением ацетилхолина. Синаптическая передача может быть нарушена также вследствие связывания холинорецепторов по типу конкурентного блока. У 70% больных миастенией обнаруживают лимфоидную гиперплазию или опухоль (тимома) вилочковой железы.

В свете современных представлений о роли вилочковой железы в иммуногенезе обследование больных с миастенией показало способность вилочковой железы в определенных условиях продуцировать антитела к собственному белку концевых пластинок. Эти антитела могут замещать ацетилхолин в мионевральных синапсах и этим способствовать развитию нервно-мышечного блока.

При тяжелой форме миастении, а иногда при форме средней тяжести и даже легкой может наблюдаться резкое ухудшение состояния с развитием так называемого миастенического криза. Нередко этому способствуют интеркурентные заболевания, чаще всего инфекции (грипп, острые респираторные заболевания), реже интоксикации, физическое или психическое перенапряжение, оперативное вмешательство (особенно на вилочковой железе — тимэктомия в связи с основным заболеванием или по поводу интеркурентного страдания), а также применение аминазина и миорелаксантов. У женщин кризы чаще развиваются в менструальный период. Иногда провоцирующие факторы не выявляются.

Кризы при миастении протекают тяжело. Очень часто наблюдаются витальные состояния, ведущими симптомами которых являются, как правило, расстройства дыхания. Они встречаются у 25% больных и более, у одного и того же больного могут повторяться несколько раз. Патофизиологические механизмы кризовых состояний при миастении сводятся к грубому блоку нервно-мышечной проводимости.

Важно иметь в виду, что в различных мышечных группах у одного больного может быть разная чувствительность к антихолинэстеразным препаратам. Это приводит к тому, что одновременно может иметь место и миастеническии, и холинергический, т. е. смешанный криз.

- Обратно в раздел "неврология"

Оглавление темы "Неотложная помощь в неврологии":
  1. Неотложная помощь при травматической коме - лечение
  2. Неотложная помощь при уремической коме - лечение
  3. Неотложная помощь при гипохлоремической коме - лечение
  4. Неотложная помощь при печеночной коме - лечение
  5. Неотложная помощь при гипергликемической коме - лечение
  6. Неотложная помощь при гиперосмолярной коме - лечение
  7. Неотложная помощь при грыже межпозвоночного диска (компрессии спинного мозга) - лечение
  8. Неотложная помощь при спинальном инсульте - лечение
  9. Неотложная помощь при эпидурите - лечение
  10. Миастения - клиника, диагностика