Советуем для ознакомления:

Неврология:

Диагностика неврологических болезней:

Популярные разделы сайта:

Краниофарингиома у ребенка: причины, диагностика, лечение

Приблизительно в 40% случаев опухоли головного мозга у детей располагаются супратенториально. Наиболее часто они локализуются в параселярной области (40%), реже - в больших полушариях головного мозга (35%), таламусе и базальных ганглиях (10%), пинеальной области (10%), интравентрикулярно (3%) и в оболочках мозга (2%).

Краниофарингиома:
1. Наиболее часто встречающаяся супраселлярная опухоль у детей.
2. Составляет 6-9% всех опухолей головного мозга в педиатрии.
3. Отмечено некоторое преобладание лиц мужского пола среди больных.
4. Краниофарингиома редко развивается у детей до пяти лет.
5. Первый пик частоты встречаемости данной опухоли приходится на период между 5 и 10 годами жизни, второй - на пятую декаду жизни.

6. Симптоматика краниофарингиомы:
а. Преобладают жалобы на нарушения зрения. При обследовании могут обнаруживаться снижение остроты зрения, би-темпоральная или гомонимная гемианопсия, ритмичный нистагм и отек дисков зрительных нервов.
б. Характерна головная боль.
в. Могут выявляться эндокринные нарушения в виде низкого роста, ожирения, учащенного мочеиспускания, аменореи.
г. Нередко краниофарингиома диагностируется случайно во время рентгенографических исследований, проводимых по другому поводу.

7. Обследование при краниофарингиоме:
а. Нейро-офтальмологическое исследование, включающее оценку остроты зрения и полей зрения.
б. Нейроэндокринное исследование, направленное на оценку гипоталамо-гипофизарной оси, гипофизарно-тиреоидной оси и гипофизарно-надпочечниковой оси. Эти исследования в предоперационном периоде проводятся факультативно, поскольку после операции их результаты обычно изменяются. В послеоперационном периоде в обязательном порядке должны определеляться уровни ГР, ФСГ, ЛГ, ТСГ, Т4 и ТЗ, а также уровень сывороточного кортизола в утреннее и вечернее время, поскольку могут быть нарушения нормального суточного колебания содержания кортизола в сыворотке крови. В отдельных случаях необходимо проведение пробы с лишением больного жидкости для выявления несахарного диабета.
в. КТ (+/-К). В области турецкого седла обнаруживается киста со сниженной плотностью, различной величины, распространяющаяся супраселлярно. Часто в строме опухоли или стенке ее кисты выявляются кальцификаты. Размеры солидной порции опухоли варьируют.
г. МРТ (+/-Г) особенно полезна для уточнения анатомических деталей в целях определения тактики хирургического вмешательства. Изображения в сагиттальной плоскости и плоскости венечного шва позволяют выявить расположение опухоли по отношению к внутренней сонной артерии. Внутриопухолевая киста, продуцирующая в большом количестве холестерин, выглядит ярко на Т1 и Т2 изображениях.

краниофарингиома у ребенка

8. Ведение детей с краниофарингиомой:
а. Предоперационный период. Поскольку у больных чаще всего имеется надпочечниковая недостаточность, перед операцией назначаются ударные дозы экзогенных стероидов.
б. Хирургический доступ при краниофарингиоме. Тактика оперативного вмешательства определяется размерами и направлением роста опухоли. Обычно производится птериональная или субфронтальная краниотомия. При росте краниофарингиомы по направлению к третьему желудочку у больного может развиться обструктивная гидроцефалия, которая часто исчезает после резекции опухоли. В отдельных случаях перед удалением опухоли может быть наложен шунт. Возможно стереотаксическое опорожнение кисты и биопсия; данный подход может играть ведущую роль при рецидивах.
в. Интраоперационный период при краниофарингиоме. Необходимо оценить близость опухоли по отношению к зрительным нервам и хиазме, к сонным артериям, А1 сегменту передней мозговой артерии, к основной артерии и гипоталамусу. Хотя целью оперативного лечения является тотальное удаление опухоли, обычно удается лишь частичная ее резекция. Субтотальное иссечение опухоли - это нередко все, что возможно сделать без риска для жизни больного.
г. Послеоперационный период при краниофарингиоме В раннем послеоперационном периоде назначают адекватные дозы стероидных гормонов до того периода, когда становится возможным определить уровень кортизола в крови. Необходима полная постоперационная оценка эндокринного статуса. Для определения степени удаления опухоли в послеоперационном периоде проводится нейровизионное исследование (КТ, МРТ). Обнаружение резидуальных участков опухоли может стать показанием к немедленной реоперации. После тотальной резекции развивается несахарный диабет, временный или стойкий. Нейроофтальмологическое исследование осуществляется после опереции и затем ежегодно.

9. Заболеваемость краниофарингиомой: а. Может развиться потеря зрения. В послеоперационном периоде вероятность улучшения зрительных функций выше у тех больных, у которых длительность предоперационных нарушений зрения не превышала 1 года.

б. У большинства больных возникает несахарный диабет, преходящий или стойкий. Он легко лечится десмопрессином (адиуретином СД).
в. При кортикостероидной недостаточности проводится заместительная терапия кортизоном.

г. После тотального удаления опухоли у 60% больных развивается гипотиреоидизм.
д. В пубертатном периоде может потребоваться заместительное назначение половых гормонов.

е. Несмотря на дефицит гормона роста (ГР), некоторые дети растут нормально без заместительной терапии. Необходимо мониторирование ГР для выявления показаний к заместительному введению данного гормона.
ж. Наиболее серьезная патология в послеоперационном периоде связана с повреждением гипоталамуса. Возможно ожирение вследствие гиперфагии, гиперсомния, нарушение терморегуляции.

10. Патологическая анатомия краниофарингиомы. Считается, что краниофарин-гиомы происходят из остатков сквамозных клеток (клетки Эрдгейма) неполностью редуцированного гипофизарно-фарингеального хода. Размеры этих опухолей варьируют. Они могут быть преимущественно кистозными или частично кистозными и солидными. Киста заполнена желто-зеленой жидкостью с высоким содержанием кристаллов холестерина. В солидной части опухоли часто обнаруживаются очаги обызвествления. Гистологически стенка кисты состоит из цилиндрического или слоистого сквамозного эпителия с коллагеновой базальной мембраной. Солидная часть состоит из эпителиальных пластов с включением ороговевших образований, напоминающих жемчужины. Нередко встречается адамантиноматозная ткань (напоминающая закладки зубов).

11. Вспомогательная терапия при краниофарингиоме:
а. Лучевая терапия рекомендуется больным после субтотальной резекции и после стереотаксической операции, а также для лечения рецидивов.
б. Показана эффективность наружного облучения.
в. Также установлена эффективность стереотаксического введения радиоизотопов в полость кисты.

12. Рецидивы краниофарингиомы. Больным, не получавшим до того лучевой терапии, рекомендуется реоперация с последующим облучением, либо только облучение. Если больному ранее уже проводилась лучевая терапия, то оптимальным лечением рецидива является реоперация и стереотаксическое введение радиоизотопа Реоперация сопряжена с большим риском повреждения гипоталамуса, чем первичная операция

13. Прогноз краниофарингиомы:
а. При тотальном удалении опухоли частота рецидивирования варьирует в пределах 0-50%.
б. У детей 10-летний период выживания после либо хирургического, либо лучевого лечения наблюдается приблизительно в 50%.

в. Проведение биопсии и лучевой терапии сопряжено с высокой частотой рецидивов и коротким безрецидивным периодом жизни.
г. У многих больных имеется эндокринная недостаточность, которая легко устраняется заместительной гормональной терапией.
д. Имеется риск развития радиационно-индуцированных опухолей.

- Читать "Астроцитома у ребенка: причины, диагностика, лечение"

Оглавление темы "Опухоли головного мозга у детей":
  1. Пучковая головная боль и головная боль напряжения: причины, диагностика, лечение
  2. Диагностика опухоли головного мозга у детей. Симптомы
  3. Медуллобластома: причины, диагностика, лечение
  4. Астроцитома мозжечка у ребенка: причины, диагностика, лечение
  5. Опухоль ствола головного мозга у ребенка: причины, диагностика, лечение
  6. Краниофарингиома у ребенка: причины, диагностика, лечение
  7. Астроцитома у ребенка: причины, диагностика, лечение
  8. Примитивные нейроэктодермальные опухоли у ребенка: причины, диагностика, лечение
  9. Ганглиоглиома у ребенка: причины, диагностика, лечение
  10. Опухоли шишковидной желеы - эпифиза у ребенка: причины, диагностика, лечение