Локальные, воспалительные, эндокринные миопатии. Варианты
Локальные миопатии. В литературе описаны различные миопатии с ограниченными вовлечением двигательной системы. Ниже перечислены и кратко охарактеризованы некоторые из них.
1. Врожденный птоз является в 70% случаев односторонним и в 30% двусторонним.
2. Врожденный паралич глазодвигательного нерва обычно является односторонним, с вовлечением мышц зрачка либо без поражения последних. Большинство случаев относится к идиопатическим, однако необходимо исключить и другие возможные причины данной патологии (опухоль, аневризму).
3. Ретракционный синдром Дуана. Фиброз одной или обеих наружных прямых мышц глаза. При попытке приведения глазное яблоко втягивается и приподнимается.
4. Синдром Мебиуса. Врожденнная двусторонняя слабость лицевой мускулатуры, связанная с поражением нижнего двигательного нейрона. Может сочетаться с наружной офтальмоплегией, парезом нижних черепных нервов (IX, X, XI, XII) и скелетными аномалиями (артрогриппоз, синдактилия). При наличии выраженного поражения нижних черепных нервов возможны нарушения дыхания и сосания.
Воспалительные миопатии:
1. Полимиозит. Гипотония, мышечная слабость, нарушение сосания и слабый крик. Диагноз подтверждается повышением КФК, СОЭ и воспалительными изменениями в мышцах, обнаруживаемыми при биопсии. Эффект может быть получен при лечении стероидными гормонами.
2. Дерматомиозит включает, помимо характерных для полимиозита симптомов, гелиотропные высыпания на веках, высыпания на лице в форме бабочки и чешуйчатые высыпания на конечностях. Гистологически обнаруживается артериит. Может поражаться желудочнокишечный тракт, при этом возникают боли и тяжесть в животе, кровотечения. 3. Миопатия с минимальными изменениями включает любые формы клинически выявляемых врожденных миопатий, при которых не обнаруживаются значительные изменения КФК, ЭМГ или мышечных волокон. У этих больных со временем отмечается улучшение состояния, прогноз заболевания благоприятный.
Эндокринные миопатии. Слабость в проксимальных отделах конечностей, обычно более выраженная в ногах, чем в руках, может наблюдаться при гиперадренализме, гипоадренализме, гипопаратиреозе, гипертиреозе, гипотиреозе. ГСР не изменены либо снижены. Необходимо проведение дополнительных, в том числе эндрокринологических, исследований. Лечение основного заболевания обычно приводит к улучшению миопатических симптомов.
- Читать "Врожденная миотоническая дистрофия (синдром Штейнерта): причины, диагностика, лечение"
Оглавление темы "Наследственные неврологические болезни":- Локальные, воспалительные, эндокринные миопатии. Варианты
- Врожденная миотоническая дистрофия (синдром Штейнерта): причины, диагностика, лечение
- Врожденная миотония (болезнь Томсена): причины, диагностика, лечение
- Врожденная парамиотония (болезнь Эйленбурга): причины, диагностика, лечение
- Синдром Шварца-Ямпеля (хондродистрофическая миотония): причины, диагностика, лечение
- Гипокалиемический периодический паралич: причины, диагностика, лечение
- Нормокалиемический и гиперкалиемический периодические параличи: причины, диагностика, лечение
- Миастения: варианты, причины, диагностика, лечение
- Столбняк: причины, диагностика, лечение
- Ботулизм: причины, диагностика, лечение