Советуем для ознакомления:

Неврология:

Диагностика неврологических болезней:

Популярные разделы сайта:

Малые припадки (petit-mal) у детей. Особенности

Малые припадки, простые или ассоциированные с другими формами эпилепсии, встречаются, по мнению некоторых авторов (Брид), в 12% общего числа случаев эпилептической болезни; согласно нашей статистике, на их долю приходится 9,3% случаев заболеваний детской эпилепсией, причем в половине случаев речь идет об истинных приступах (petit-mal).

Хотя они могут появляться уже с первого года жизни, все же большинство случаев малых припадков наблюдаются между 7 и 15 годами: по мере окончания периода полового созревания они либо исчезают, либо превращаются в большие эпилептические припадки. Лишь в исключительных случаях малые припадки отмечаются до наступления 3-летнего возраста или после полового созревания. Нам удалось обнаружить малые приступы и у взрослых (разумеется, гораздо реже, чем у детей). Указанные приступы сопровождаются, в большинстве случаев, различными альтерационными изменениями типа височной эпилепсии.

Мы наблюдали также случаи исчезновения малых припадков и их переход в психомоторные приступы. У детей до 3-летнего возраста приступы с- клиническим аспектом, характерным для малых припадков, являются большими атипичными или абортивными приступами (Ливингстон).
Частота малых приступов очень велика, причем в некоторых случаях наблюдается более 200 приступов в сутки.

Что касается этиологии малых припадков, то канадские ученые Пенфилд и Джаспер (Jasper) считают, что поскольку эти приступы с электроэнцефалографическсй точки зрения характеризуются наличием пика со следовой волной с частотой 3 кол/сек, симметричностью и двусторонностью, то они включаются в идиопатическую, генуинную, эссенциальную, криптогенную эпилепсию.

Томпсон и Тимме (Thompson, Timme) придерживаются того же мнения, а Виллиамс описывает двух близнецов, из которых один страдал малыми припадками с типичной электроэнцефалографической кривой, характеризующейся пиком со следовой волной частотой в 3 кол/сек, в то время как у другого, несмотря на отсутствие приступов, также отмечалась идентичная электроэнцефалографическая кривая. Метракос, Метракос и Фразер (Metrakos, Frazer), исследуя частоту патологических электроклинических случаев у родственников больных центроэнцефалической эпилепсией, нашли повышенную частоту заболеваемости в этой группе лиц (5,99%) по сравнению с нормальной группой (2,33%).

Многочисленные авторы отвергают в настоящее время вышеуказанные заключения, так как, с одной стороны, пик со следовой волной можно обнаружить и при других формах эпилепсии, а с другой стороны, центроэнцефалическая эпилепсия может комбинироваться с другими электроэнцефалографическими модификациями, а не только с пиком со следовой волной. Мы, впрочем, также наблюдали малые припадки после энцефалита, вызванного коклюшем, так что, не обобщая этого явления подобно Гиббсу и Гиббсу, можно говорить о существовании возможности энцефалитной этиологии вышеописанных приступов. Леннокс, однако, считая медленные комплексы с частотой 1,5 кол/сек симптоматическими, допускает, что пик со следовой волной частотой в 3 кол/сек представляет собой наследственное явление.

Клиническая картина малого припадка довольно сильно варьирует в зависимости от степени затемнения сознания и от изменений корковых и подкорковых образований, по направлению к которым вторично ирра-диирует первичный очаг разряжения. Во время приступа больной бледнеет, неподвижный взор его устремлен в пустоту. Иногда дети смотрят вверх и ритмически моргают по три раза в секунду; в редких случаях наблюдаются ассоциированные движения и бровей, с таким же ритмом. Больные не падают и у них не отмечается никаких после припадочных явлений, поскольку приступ начинается и кончается внезапно.

Даже очень часто случающиеся припадки не приводят к деградации интеллекта ребенка. Леннокс исследовал 33 ребенка с малыми припадками, у каждого из которых наблюдалось в среднем по 30 000 приступов, и не обнаружил каких-либо изменений интеллекта.

малые припадки у детей

Произвольная гипервентиляция вызывает в огромном большинстве случаев припадок, который, начавшись, прерывает форсированное дыхание.

Степень изменения сознания изучалась целым рядом авторов с помощью различных методов исследования. Короткие пароксизмы не сопровождаются значительным затемнением сознания, в то время как в остальных случаях они приводят без исключения к глубоким его изменениям. Юнг считает, что разряды, частота которых не превышает 2 секунд, остаются латентными, если не достигают 300uV, и приводят лишь к незначительному затемнению сознания. Другими словами, для появления изменений сознания совершенно необходимо, чтобы разряд достигал определенного порога, что, однако, не приводит к изменениям сознания, точно пропорциональным длительности и интенсивности разряда.

С целью оценки длительности изменения сознания французские авторы Корнил, Гасто и Корриол (Cornil, Gastaut, Corriol) сконструировали аппарат, издающий звук в момент наступления припадка, характеризующегося кривой с пиком со следовой волной. Куртуа, Ингвар и Джаспер (Courtois, Ingvar, Jasper) исследовали интерференцию различных функций во время малого припадка, заставляя больного считать громким голосом одновременно с произведением ритмических движений. Мы заставляли больного называть цифру, следующую за цифрой, произнесенной шопотом одним из исследователей. Во время малого припадка как вопрос, так и ответ записывались на электроэнцефалограмму с помощью специальных микрофонов.

Систематические исследования, проведенные нами на значительном числе больных с малыми припадками, не дали убедительных результатов. Больные, у которых отмечались длительные приступы (10— 15 сек. и более), отвечали на вопросы, заданные во время припадка, а также по окончании его. Это указывает на то, что нарушаются главным образом эфферентные пути. Некоторые больные говорили нам по окончании припадка, что слышали цифру-тест, но не были в состоянии ответить на заданный вопрос. У других больных, с той же длительностью припадка, наблюдалась полная потеря сознания.

В некоторых случаях электроэнцефалографический аспект у лиц с полной потерей сознания идентичен картине, отмечающейся у больных без потери сознания. В других случаях существуют некоторые различия, главным образом в отношении длительности указанных альтераций.

Фишгольд утверждает, что электреэнцефалографический элемент в виде пика является моментом, вызывающим потерю ее знания. Нам удалось наблюдать случаи разрядов множественных пиков со следовой волной, длительностью в 10—15 секунд, во время которых больная отлично отвечала на все задаваемые ей вопросы.

Шиманозо (Schimanozo) и сотрудники отметили, что степень сознания значительно варьирует во время малого припадка, которое менее изменено в начале и к концу приступа.

Нарушение сознания сопровождается резкой и серьезной модификацией электрической активности в обоих полушариях головного мозга, появляющейся обычно прежде всего в лобных долях и значительно реже в теменно-затылочных областях. Иногда биоэлектрические альтерации появляются вначале на уровне какого-нибудь коркового поля до появления в других зонах, однако быстро охватывают и другие области со скоростью, превышающей 1 м/сек, не соблюдая границы цитоархитектонических полей.

Интенсивное возбуждение внезапно появляется — согласно Пенфилду и Джасперу — в какой-либо центроэнцефалической области мозговой коры и быстро распространяется на другие образования. Происходящий взрыв посылает разряды в различных направлениях с различной быстротой распространения Некоторые из них затрагивают главным образом образования с тормозящей функцией и в таком случае наблюдается припадок акинетического типа; другие распространяются по направлению к различным областям головного мозга, вследствие чего появляются разнообразные клинические картины малого припадка. У некоторых больных в течение припадка наблюдается безсвязная речь или же они вообще перестают говорить, в то время как другие повторяют либо пишут одно и то же слово, которое они произносили или писали при наступлении приступа, и, наконец в третьей группе отмечается повторение или автоматическое выполнение незначительных движений.

По мнению Шваба (Schwab), малый припадок следует рассматривать как абсанс длительностью 2—15 секунд, клиническим выражением которого является лишь неподвижность взора и мигание без каких-либо других автоматических движений. Признавая, однако, что в некоторых случаях патологическое возбуждение иррадиирует в кору головного мозга, что приводит к появлению простых или сложных моторных актов незначительной длительности он рассматривает эти случаи как очаговые или психомоторные приступы.

Пенфилд и Джаспер различают два типа автоматических движений при малых припадках. При первом наблюдаются автоматические движения, напоминающие автоматизмы при височных очагах (жевательные акты, автоматическая походка при затемненном сознании), а при второй форме отмечается автоматическое продоля^ение ранее начатого акта. В обоих случаях не обнаружили височного очага, а лишь разряды типа пика со следовой волной частотой в 3 кол/сек.

Крайндлер предложил, учитывая как электрические, так и клинические наблюдения, сгруппировать под названием малых припадков все пароксизмальные кризисы, которые выражаются внезапным доявлением нарушения сознания, при наличии или отсутствии тормозных феноменов и явлений моторного автоматизма, и сопровождаются электроэнцефалографической кривой, которая обязательно должна иметь разряды пиков со следовой волной частотой в 3 кол/сек. У значительной части больных, страдающих малыми припадками, наблюдаются также и большие припадки либо центрсэнцефалического, либо фокального типа. Между прочим, Пенфилд и Джаспер рассматривают малый припадок как фокальный приступ, имеющий иногда тенденцию к превращению в большой генерализованный припадок.

Часто малые припадки рассматриваются в начале своего появления как своего рода невнимательность, но по мере их учащения они легко поддаются клиническому распознаванию. Ребенок внезапно останавливается, теряет сознание, лицо приобретает амимическое выражение, ребенок остается в позе, в которой его застал припадок; иногда больные мигают или у них отмечаются незначительные движения головы и верхних конечностей. Через несколько секунд ребенок приходит в себя и иногда, быстро сориентировавшись, продолжает прерванную деятельность. Малые припадки не сопровождаются постприпадочными явлениями и перед их появлением не отмечаются какие-либо предвестники. Иногда дети с незначительным затемнением сознания во время малого припадка выполняют простые произвольные движения, чтобы замаскировать приступ или привлечь внимание окружающих лиц

Жуг (Joog) считает, что у этих детей отмечается своеобразный физический и психический статус: они недоразвиты, мышечный тонус понижен. Обладая достаточно развитым интеллектом, они все же остаются застенчивыми и малодеятельными, причем у них довольно часто наблюдается высокое чувство ответственности и даже честолюбие.

- Обратно в раздел "неврология"

Оглавление темы "Эпилепсия у детей":
  1. Нарушения углеводного обмена как причина эпилепсии у детей. Особенности
  2. Нарушение обмена кальция как причина эпилепсии у детей. Особенности
  3. Отравление свинцом как причина эпилепсии у детей. Особенности
  4. Идиопатическая (генуинная, криптогенная) эпилепсия у детей. Особенности
  5. Метаболическая теория эпилепсии у детей. Особенности
  6. Патогенез эпилепсии у детей. Эпилептической очаг
  7. Судорожная реактивность детей. Особенности
  8. Большой припадок с генерализованными судорогами (grand-mal) у детей. Особенности
  9. Малые судорожные припадки у детей. Классификация
  10. Малые припадки (petit-mal) у детей. Особенности