Советуем для ознакомления:

Неврология:

Диагностика неврологических болезней:

Популярные разделы сайта:

Миоклонические припадки у детей. Особенности

Эти припадки представляют собой весьма редко встречающуюся форму малой эпилепсии и появляются, главным образом, в раннем детском возрасте. Припадок выражается в внезапном, сильном и совершенно непредвиденном , более или менее интенсивно выраженном сокращении какой-либо одной мышечной группы, обыкновенно верхней конечности, выбрасываемой в пространство, в то время как голова опускается на грудь, без потери сознания. С клинической точки зрения припадок характеризуется электрическим возбуждением одного из нервных стволов. Бридж в своей статистике отметил вышеописанные приступы лишь в 1,2% общего числа наблюдавшихся им случаев.

Эта группа включает в себя также и приступы с внезапными мышечными клоническими подергиваниями, локализованными на уровне туловища или конечностей. Бридж отмечает подобные случаи в личном анамнезе 50% взрослых эпилептиков. Настоящий миоклонический малый припадок встречается, однако, весьма редко. Длительность приступа не превышает 10—20 сек. Как правило, приступы повторяются от 50 до 100 раз в сутки. Когда они достигают значительной частоты и появляются в виде сгруппированных припадков, по окончании этих серийных эпилептических явлений дети погружаются в глубокий сон.

Миоклонический пароксизм можно также встретить в ассоциации с большими приступами, с другими малыми моторными припадками или с пароксизмами акинетического типа. Весьма часто подобного рода кризы появляются при засыпании. Изучая их этиологию, Леннокс и Дэвис часто обнаруживали противооспенные, противококлюшные и противотетанические вакцинации.

Бернар и Роже описали под названием генерализованных миоклоний центроэнцефалической эпилепсии внезапное сокращение, которое можно принять за спазмы новорожденных; от последних они, однако, отличаются тем, что появляются спорадически как ночью, так и днем, носят неожиданный характер и менее интенсивны, чем сокращения при сгибательном спазме. Они преобладают на уровне верхних конечностей, никогда не локализуются только в области головы и появляются в любом возрасте, иногда довольно раннем, даже до 3-месячного. Довольно часто они могут ассоциироваться со слабоумием, но это не является правилом и, во всяком случае, не отмечается внезапного перерыва в психическом развитии одновременно с появлением вышеуказанного синдрома.
Согласно мнению выше цитированных авторов, по своему электроэнцефалографическому аспекту эта форма также включается в миоклонический малый припадок.

В некоторых случаях миоклоний появляются в виде приступов, точно локализованы в какой-либо мышечной группе, причем не отмечается никакого расстройства сознания во время припадка. В этой форме они редко являются единственным выражением эпилепсии. Обыкновенно вышеописанные приступы либо перемежаются с другими клиническими формами эпилепсии, либо в прошлом у детей наблюдались и другие пароксизмальные проявления эпилептической болезни.

Прогноз вышеописанной формы малого припадка, вообще, довольно серьезный, так как у детей обычно наблюдаются тяжелые поражения головного мозга. В случае, когда приступы появляются у детей в более старшем возрасте, у них еще до появления последних наблюдается задержка умственного развития, которая после наступления припадков продолжает увеличиваться.

миоклонические припадки у детей

Дифференциальный диагноз миоклонических припадков у детей следует проводить также в отношении тиков, которые заключаются в внезапном быстром сокращении более или менее значительной мышечной группы. Ливингстон указывает на следующие диагностические дифференциальные критерии: тики обычно появляются у детей, у которых наблюдаются и другие признаки психопатии или нарушения поведения; движения, вызванные тиком, имеют некоторую целеустремленность, в то время как миклонические подергивания, по-видимому, не имеют таковой; тики усиливаются при волнениях гораздо больше, чем миклонии; при тиках не отмечается расстройств сознания, в то время как в случае групповых миклонических приступов, миоклонических припадков в виде вспышки наблюдается известное состояние затемнения сознания; электроэнцефалограмма, находящаяся в пределах нормы при тиках, видоизменяется, приобретая патологический характер при миоклоническом приступе.

С электроэнцефалографической точки зрения межприступная кривая характеризуется разрядами гиперсинхронных, двусторонних дельта-волн с преобладанием в лобной области, причем разряды не изменяются при гиперпноэ, что указывает на наличие глубоких очагов. Характерным является, однако, наличие множественных пиков со следовой волной во время припадка. По мнению некоторых авторов, очаг разряжения находится, по-видимому, в базальных ганглиях, но не исключена, однако, и возможность участия коры головного мозга.

Дифференциальный диагноз проводится в отношении следующих заболеваний:
1) Множественный парамиоклонус (Фридриха), заболевание, при котором миоклонические сокращения более длительны и уменьшаются во время произвольных движений.
2) Миоклоническая эпилепсия Унферрихта-Лундборга, редкое семейное заболевание, появляющееся обыкновенно в десятилетнем возрасте. При этой болезни отмечается более комплексная клиническая картина. Обнаруживаются поражения в полосатом теле, зрительном бугре и в черной субстанции. Заболевание начинается с большого генерализованного припадка, периодически повторяющегося, а через несколько лет появляются внезапные и одновременные миоклонические сокращения симметричных мышц, туловища и конечностей, которые имеют тенденцию к исчезновению во время сна.
Першман (Persman) обнаружил этот синдром, сопровождаемый большими припадками, и при опухолях мозгового ствола. Болезнь приводит к слабоумию и кахесии.

3) Гиперкинез, эпилепсия Гиттика, присущ ревматическому энцефалиту, когда к большим припадкам присоединяются гиперкинезы хореического, атетозного и миоклонического типа.
4) Частичная постоянная падучая (эпилепсия Кожевникова) представляет собой выражение различных поражений, охватывающих как кору головного мозга, так и базальные ганглии, и вызывает миклонические сокращения в какой-либо ограниченной области туловища; при этом сокращения могут продолжаться непрерывно длительное время без нарушения сознания. Могут наблюдаться также вторичные периодические джексоновские судорожные припадки.

5) Миоклоническая дисинергия головного мозга является дегенеративным заболеванием, при котором наблюдаются мозжечковые феномены и внезапные сгибательные сокращения, носящие характер нерегулярных электрических сокращений. В течение заболевания могут появляться большие припадки. Электроэнцефалографический метод исследования указывает на кратковременные вспышки разрядов в виде множественных пиков со следовой волной, которые не всегда синхронны с клиническим проявлением болезни.
Некоторые исследователи утверждают, что вышеуказанный синдром является фактически смесью дисинергии головного мозга и миоклонической эпилепсии. Один из наблюдавшихся нами случаев (Крайндлер, Кригель, Поилич) — П.К., 15 лет — выражался в виде интенсивных подергиваний, которые приводили больную к падению лицом вниз, если она находилась в состоянии ортостатизма. Другие припадки носили менее интенсивный характер. Заболевание началось ночными генерализованными припадками типа больших припадков. На электроэнцефалограмме отмечались кратковременные разряды множественных пиков со следовой волной, не синхронных, с клиническими проявлениями болезни и с постоянно нарастающими изменениями типа височной эпилепсии. В данном случае трудно исключить наличие двух комбинированных синдромов.

6) Ритмические миоклонии при склерозирующем подостром лейкоэнцефалите типа Богарт или подострые гиперкинетические энцефалиты (Узунов и сотрудники) могут предшествовать иногда полной картине болезни и в течение продолжительного времени оставаться единственным проявлением этого заболевания. Течение болезни указывает нам в большинстве случаев точный диагноз. При электроэнцефалографическом исследовании отмечаются ритмические разряды комплексов, состоящих из бифазного пика, с последующей серией синусоидальных волн снижающейся амплитуды.

Для лечения данных клинических форм Леннокс предложил также применение тридиона. В случаях, когда миоклонические припадки комбинируются с большими моторными припадками, показано добавление производных оксазолидиндиона, люминала и гидантоина. Перлштейн (Perlstein), подвергнувший терапевтическому исследованию группу, состоявшую из 2 000 детей, страдавших эпилепсией, отметил, что при миоклонических приступах жемонил (метарбитал) оказывается эффективным в пропорции 66% общего числа случаев, а при заболеваниях, комбинирующихся с другими формами эпилепсии, оказывает влияние лишь на миоклонические приступы. Следует, однако, отметить, что вышеуказанная форма эпилепсии вообще трудно поддается терапевтическому воздействию.

- Обратно в раздел "неврология"

Оглавление темы "Малые припадки у детей":
  1. Примеры малых припадков (petit-mal) у детей. Особенности
  2. Автоматизмы при малых припадках у детей. Особенности
  3. Сочетания малых и больших припадков у детей. Особенности
  4. Патогенез (механизмы развития) малых припадков у детей. Особенности
  5. Сердечно-сосудистая и дыхательная системы при малых припадках у детей. Особенности
  6. Эпилептический статус малого припадка у детей. Особенности
  7. Дифференциация малых припадков у детей. Особенности
  8. Прогноз малых припадков у детей. Исходы
  9. Малые моторные припадки у детей. Особенности
  10. Миоклонические припадки у детей. Особенности