Советуем для ознакомления:

Неврология:

Диагностика неврологических болезней:

Популярные разделы сайта:

Миоклония мягкого неба при опухоли мозжечка. Клинический пример

Представление о том, что тремор и миоклонии обязаны своим происхождением поражению зубчатого ядра мозжечка или связаны с вторичным страданием подкорковых узлов, может привести к ошибкам при постановке диагноза.
В качестве примера приведем следующие наблюдения.

Девочка 13 лет. При поступлении определялись гипертензионный синдром с быстрым падением зрения, нарушения статики и походки, атаксия в левой руке. Наблюдался грубый тремор вытянутых рук, преимущественно левой. Клинический диагноз: опухоль левого полушария мозжечка. На вскрытии — олигодендроглиома правой половины среднего мозга.

Мальчик 11 лет. В клинической картине гипертензионные явления, нарушения статики и походки, отчетливо выраженный гиперкинез в конечностях, стволовые симптомы. Оперирован по поводу опухоли верхнего червя. На вскрытии — кистозная пинеоцитома четверохолмия.

Мальчик 12 лет. В клинической картине статокинетические нарушения и четкий гиперкинез в руках. Клинический диагноз: опухоль червя мозжечка с воздействием на зубчатые ядра. На вскрытии обнаружена мультиформная глиобластома правого зрительного бугра.

Таким образом, в случаях, когда тремор или описанного характера насильственные движения являются начальными симптомами заболевания, редко выражены и сочетаются с расстройствами статики и координации движений в конечностях и туловище, необходимо дифференцировать поражение мозжечка от поражения орального отдела ствола мозга. Появление гиперкинеза и тремора при опухоли мозжечка или после операции на мозжечке следует рассматривать как указание на вторичное воздействие процесса на средний мозг.

Из 138 больных с опухолью продолговатого мозга и варолиева моста, которые находились на лечении в НХИ, Г. М. Маликов отметил наличие гиперкинеза только у 2, именно у тех, у которых опухоль прорастала из варолиева моста в средний мозг.

Мы согласны с теми авторами, которые полагают, что миоклонии в конечностях и миоклонии мягкого неба имеют различную этиологию.
Миоклонии мягкого неба встретились всего в 2% случаев опухолей мозжечка, реже, чем миоклонии в конечностях. Миоклонии мягкого неба обычно возникали в отдаленные сроки после операций на мозжечке. Поскольку они являлись поздним симптомом, проявляющимся иногда лишь через много лет после начала заболевания, они, естественно, чаще наблюдались при доброкачественных опухолях — астроцитомах и гораздо реже при злокачественных — медуллобластомах.

Миоклонии мягкого неба сочетались с миоклониями глотки, гортани, протекали на фоне сохранной функции IX и X черепных нервов и часто при нормальном глоточном рефлексе. Однажды возникнув, они очень длительно сохранялись, менялась только яркость их проявлений.
Приведем несколько примеров, подтверждающих высказанное положение.

опухоль мозжечка

Девочка 7 лет с астроцитомой мозжечка оперирована дважды на протяжении 3 лет.
Через 6 лет после второй операции появилась миоклония задней стенки глотки и правой половины мягкого неба. Затем в связи с нарастанием статокинетических и координационных расстройств произведена третья операция — удаление опухоли с кистой из правого полушария и червя мозжечка. Через 1 год 10 мес после третьей операции был отмечен значительный регресс мозжечковых симптомов, осталась лишь едва заметная атаксия в правой руке. Мягкое небо напрягалось активно и симметрично. Глоточный рефлекс вызывался с обеих сторон. По-прежнему обнаруживалась миоклония задней стенки глотки, больше справа.

Контрольное обследование через 4 года вновь выявило миоклонию задней стенки глотки на фоне регресса мозжечковых симптомов.

Девочка 14 лет по поводу астроцитомы мозжечка оперирована 4 раза. Миоклония мягкого неба и задней стенки глотки появилась через 10 лет после первой операции. После четвертой операции — удаления опухоли верхней половины левого полушария мозжечка и верхнего червя — мозжечковые симптомы уменьшились, однако миоклония мягкого неба в ритме 50 раз в минуту продолжалась.

Больная 9 лет — медуллобластома червя и левого полушария мозжечка. Через 4 мес после операции появились миоклоиии задней стенки глотки, дужек и мягкого неба, которые наблюдались в течение 1 года (до летального исхода).

В отдельных наблюдениях у одного и того же больного можно было отметить как миоклоиии мягкого неба, глотки, так и непроизвольные движения головы или конечностей, но они не были связаны друг с другом по времени и появлялись в различные периоды заболевания.
В качестве примера можно привести следующее наблюдение.

Больная 9 лет, клинический диагноз — опухоль (астроцитома) левого полушария мозжечка. При поступлении в отделении нейрохирургии гиперкинез в руках возникал при принятии определенной позы. Наблюдалось резкое колебание протянутых рук. Кроме того, установлены атаксия, интенционный тремор и адиадохокинез в левой руке, статокинстические нарушения, стволовые симптомы, которые заключались в снижении корнеальных рефлексов, ограничении взора вверх, множественном спонтанном нистагме. На операции удалена астроцитома из левого полушария и червя мозжечка.

После операции в течение 3 лет больная чувствовала себя хорошо, исчез гиперкинез в конечностях, исчезли мозжечковые расстройства, училась в школе. Через 6 лет после первой операции появились статокинетические и координационные расстройства. При контрольном обследовании были обнаружены ритмические постоянные сокращения задней стенки глотки и мягкого неба. Произведена повторная операция — удаление астроцитомы червя и обоих полушарий мозжечка, врастающей в полость IV желудочка и большую цистерну. Осталась неудаленной лишь небольшая часть опухоли, плотно сращенная с областью писчего пера и с задней поверхностью продолговатого мозга. После операции оставалась миоклония мягкого неба.

На повторных операциях у больных с опухолью мозжечка, у которых при неврологическом обследовании была установлена миоклония мышц мягкого неба, обращают на себя внимание грубые рубцовые сращения на уровне писчего пера, миндалин мозжечка, нижних олив продолговатого мозга. На обнаружение рубцовых сращений в области большой цистерны и продолговатого мозга при повторных операциях указывал Я. Майер.

В наших наблюдениях, в случаях миоклоний мягкого неба, продолговатый мозг иногда был спаян плотными соединительнотканными тяжами с рубцово-измененными оболочками мозга. У одного больного можно было обнаружить соответствие между стороной, на которой продолговатый мозг был фиксирован Рубцовыми образованиями, и стороной, на которой развилась миоклония половины мягкого неба.

На повторной операции у этого больного в области левой миндалины была обнаружена опухолевая ткань, спаянная с подлежащим продолговатым мозгом, а при неврологическом исследовании была установлена миоклония правой половины мягкого неба (как известно из литературы, миоклония мягкого неба всегда обнаруживается на стороне, противоположной измененной нижней оливе).

Таким образом, миоклония мягкого неба и глотки наблюдалась в основном при доброкачественных опухолях и гораздо реже при злокачественных. Она всегда являлась поздним симптомом в клинической картине опухоли мозжечка и возникла в том случае, когда заболевание продолжалось в течение длительного времени. Так, при астроцитомах миоклонии мягкого неба, глотки возникли через 6—9—10 лет после первой операции на мозжечке, при медуллобластомах — через 4—9 мес после операции.

В литературе миоклония мягкого неба нередко рассматривается как симптом поражения зубчатого ядра мозжечка. Однако эта концепция на основании нашего клинического исследования представляется маловероятной по следующим соображениям: в детском возрасте встречаются преимущественно большие опухоли мозжечка, при которых, как правило, в той или иной степени страдает зубчатое ядро с одной или с обеих сторон. Между тем миоклонии при опухолях мозжечка у детей встречаются очень редко. Они определяются преимущественно при доброкачественных опухолях, между тем как зубчатые ядра чаще страдают при злокачественных.

Далее, если бы в соответствии с мнением ряда авторов (приведенные выше в обзоре литературы) миоклония мягкого неба наряду с гиперкинезом являлась симптомом поражения зубчатого ядра, оба эти симптома в какой-то мере сопутствовали бы друг другу. Однако никакого параллелизма между ними мы на большом материале опухолей мозжечка отметить не могли. Напротив, у некоторых больных миоклония мягкого неба наблюдалась до 3,5 лет без появления каких-либо гиперкинезов в конечностях. Однажды возникнув, миоклония мягкого неба держится долгое время, несмотря на значительное уменьшение стволовых и мозжечковых симптомов.

Миоклония мягкого неба не связана непосредственно с хирургическими вмешательствами, поскольку она проявлялась через много лет после операции, когда уже репарационные процессы давно закончились, и не определялась в тех случаях, когда опухоль была полностью удалена. Миоклония мягкого неба возникала лишь в случае продолженного роста опухоли в мозжечке, при котором происходило длительное сдавление соседних с мозжечком образований мозгового ствола и нарушение кровообращения в них, в частности в области продолговатого мозга.

- Читать "Морфология опухолей мозжечка. Клинические исследования"

Оглавление темы "Клиника опухоли мозжечка":
  1. Причины гиперкинезов при опухолях мозжечка. Патогенез
  2. Миоклонии, тремор при опухолях мозжечка. Механизмы развития
  3. Клинические примеры гиперкинезов при опухолях мозжечка
  4. Миоклония мягкого неба при опухоли мозжечка. Клинический пример
  5. Морфология опухолей мозжечка. Клинические исследования
  6. Морфология гиперкинезов при опухоли мозжечка. Механизмы развития
  7. Поражение среднего мозга при опухоли мозжечка. Механизмы развития
  8. Экспериментальное исследование функций мозжечка
  9. Тремор при опухоли мозжечка. Оценка
  10. Диадохокинез при опухоли мозжечка. Оценка