Советуем для ознакомления:

Неврология:

Диагностика неврологических болезней:

Популярные разделы сайта:

Х-сцепленная рецессивная мышечная дистрофия (мышечная дистрофия Беккера): причины, диагностика, лечение

Х-сцепленная рецессивная мышечная дистрофия (мышечная дистрофия Беккера)
1. Рецессивное наследование, сцепленное с полом. Беккеровская форма мышечной дистрофии имеет значительно более доброкачественное течение. Она наблюдается приблизительно у 10% больных с рецессивными, сцепленными с полом мышечными дистрофиями. Содержание дистрофина соответствует норме, однако изменена его конфигурация.

2. Типично более доброкачественное течение с менее быстрым прогрессированием мышечной слабости; характер распределения парезов и их динамики подобен наблюдаемому при мышечной дистрофии Дюшенна (МДД).
3. Начало обычно возрасте от 4 до 25 лет.

мышечная дистрофия Беккера

4. Признаки мышечной дистрофии Беккера. Это заболевание сходно с мышечной дистрофией Дюшенна (МДД), однако начинается позднее и имеет более благоприятное течение, при котором способность к самостоятельному передвижению сохраняется иногда в течение 25 лет после начала болезни. На ранних стадиях болезни наличие псевдогипертрофий икроножных мышц затрудняет дифференциальную диагностику с мышечной дистрофий Дюшенна (МДД). Ахилловы рефлексы часто отсутствуют. Может отмечаться некоторое отставание умственного развития. Поражение сердца нетипично (менее 15% случаев).

5. Диагноз мышечной дистрофии Беккера. Отличить мышечную дистрофию Беккера от мышечной дистрофии Дюшенна (МДД) иногда бывает трудно; окончательное заключение может быть сделано только на основании скорости прогрессирования симптоматики. Клинические симптомы, повышение КФК (может достигать такого же высокого уровня, как и при МДД), миопатические изменения ЭМГ, находки при биопсии мышц - все эти признаки подобны тем, которые наблюдаются при мышечной дистрофии Дюшенна (МДД).

6. Лечение мышечной дистрофии Беккера поддерживающее, как и при мышечной дистрофии Дюшенна (МДД).

7. Исход мышечной дистрофии Беккера. Медленное прогрессирвание мышечной слабости приводит к нарушению самостоятельного передвижения иногда лишь спустя 25 лет после начала болезни.

- Читать "Плече-лопаточно-лицевая мышечная дистрофия (дистрофия Ландузи-Дежерина): причины, диагностика, лечение"

Оглавление темы "Мышечные дистрофии и миопатии":
  1. Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД): причины, диагностика, лечение
  2. Х-сцепленная рецессивная мышечная дистрофия (мышечная дистрофия Беккера): причины, диагностика, лечение
  3. Плече-лопаточно-лицевая мышечная дистрофия (дистрофия Ландузи-Дежерина): причины, диагностика, лечение
  4. Конечностно-поясная мышечная дистрофия: причины, диагностика, лечение
  5. Мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса: причины, диагностика, лечение
  6. Болезнь центрального ядра: причины, диагностика, лечение
  7. Немалиновая миопатия: причины, диагностика, лечение
  8. Миотубулярная миопатия (центротубулярная миопатия): причины, диагностика, лечение
  9. Врожденная диспропорция типов мышечных волокон: причины, диагностика, лечение
  10. Митохондриальные миопатии (миопатии с поражением дыхательных цепей): причины, диагностика, лечение