Советуем для ознакомления:

Неврология:

Диагностика неврологических болезней:

Популярные разделы сайта:

Наследственные мотосенсорные невропатии у детей. Диагностика, лечение

Хроническая воспалительная полирадикулоневропатия:
- Клинические проявления напоминают таковые при синдроме Гийена—Барре.
- Аутоиммунная полиневропатия продолжительностью более 2 мес.
- В ликворе обнаруживают белково-клеточную диссоциацию.
- Может рецидивировать.

Электромиография
- Снижение скорости проведения по нервам.
- Выпадение F-волн.
- Блоки проведения.

Лечение воспалительных полирадикулоневропатий:
- Эффективны глюкокортикоиды.
- При резистентности к глюкокортикоидам применяют внутривенный иммуноглобулин или плазмаферез.

мотосенсорные невропатии

Наследственные мотосенсорные невропатии

- Тип наследования может быть аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным или Х-сцепленным.

- Основные формы:
+ болезнь Шарко—Мари типа 1 (наследственная сенсо-моторная невропатия I типа);
+ болезнь Шарко—Мари типа 2 (наследственная сенсо-моторная невропатия II типа);

- болезнь Дежерина-Сотта (наследственная сенсомоторная невропатия III типа);
- болезнь Рефсума (наследственная сенсомоторная невропатия IV типа);
- наследственная сенсомоторная невропатия V типа (с пирамидными симптомами);
- наследственная сенсомоторная невропатия VI типа (с атрофией зрительных нервов);
- наследственная сенсомоторная невропатия VII типа (с пигментным ретинитом).

Клинические проявления мотосенсорных невропатий:
- Перонеальная мышечная атрофия.
- Ноги в форме перевернутой бутылки шампанского (ноги аиста).
- Степпаж.
- Pes cavus.
- Снижение чувствительности.
- Арефлексия.
- При некоторых формах возможны атрофия зрительных нервов, пигментный ретинит, пирамидный или мозжечковые симптомы.
- Кифоз и сколиоз (приблизительно в 10% случаев).

Течение мотосенсорных невропатий:
- Заболевание обычно прогрессирует до подросткового и юношеского возраста, затем может наступить стабилизация.
- Существует множество семейных клинических вариаций.
- Возможно вовлечение верхних конечностей.
- Часто не снижают продолжительности жизни, но могут вызвать значительную инвалидизацию.

Лечение мотосенсорных невропатий:
- Ношение ортезов стопы.
- Ортопедические операции.
- Физиотерапия.

- Читать "Наследственные аксональные невропатии у детей. Диагностика, лечение"

Оглавление темы "Невропатии у детей":
  1. Дифференциальная диагностика при некомпрессионных поражениях спинного мозга у детей
  2. Родовые повреждения плечевого сплетения (акушерские параличи). Диагностика, лечение
  3. Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (синдром Гийена-Барре). Диагностика, лечение
  4. Наследственные мотосенсорные невропатии у детей. Диагностика, лечение
  5. Наследственные аксональные невропатии у детей. Диагностика, лечение
  6. Невропатия срединного, локтевого, лучевого нерва у детей. Диагностика, лечение
  7. Паралич Белла (острая идиопатическая лицевая невропатия) у детей. Признаки, диагностика
  8. Врожденные миопатии у детей. Признаки, диагностика
  9. Врожденные мышечные дистрофии у детей. Дистрофия Дюшенна и Беккера
  10. Лицелопаточно-плечевая и конечностно-поясная мышечные дистрофии у детей. Клиника, диагностика