Советуем для ознакомления:

Неврология:

Диагностика неврологических болезней:

Популярные разделы сайта:

Нарушения развития нервной системы. Эмбриопатии

A. Миеломенингоцеле. Невральная плакодаостаются на поверхности спины либо в результате нарушения первичной нейруляции, либо разрыва закрывшейся нервной трубки.
Б. Дермоидные синусовые свищи (краниальные или спинальные). Свищи могут образовываться в местах закрытия каудального или краниального отверстий нервной трубки, а также в любом месте между ними. Часто это сочетается с втягиванием кожи (кожной ямочкой). Дермоидные синусовые свищи могут быть причиной ограничения подвижности спинного мозга (tethered cord) или повторных менингитов и в случае обнаружения должны быть устранены.

B. Липомиеломенингоцеле. Прикрепление подкожной жировой ткани к спинному мозгу может произойти вследствие того, что парааксиальная мезенхима получила доступ к дорсальной поверхности нейроэктодермы досращения нервной трубки.

Г. Диастематомиелия. Расщепление спинного мозга на две половины. Возможной причиной является наличие дополнительного неврального зародышевого канала, разделяющего невральную пластинку и хорду и способствующего аномальному развитию обеих этих структур или одной из них; нарушение соприкосновения краев во время первичного сращения нервной трубки и загибание их вовнутрь также может привести к формированию двух трубок.

Д. Терминальное миелоцистоцеле. Расширение дистального отдела спинного мозга с образованием кисты. Подвижность спинного мозга обычно ограничена. Полагают, что терминальное миелоцистоцеле развивается в результате скопления ликвора в формирующемся терминальном желудочке, что приводит к нарушению нормального развития окружающих структур и вызывает расщепление позвоночных дужек (spina bifida), менингоцеле и фиксацию спинного мозга (tethered cord).

Е. Синдромы эмбриогенной деформации и каудальной супрессии. Это группа синдромов, характеризующихся аномалиями нижних конечностей, прямой кишки и анального отверстия, мочеполовой системы и поясничнокрестцового отдела позвоночника. Является следствием смещения оси каудальной мезодермы, нарушения развития каудальных отделов хорды и нейроэктодермы и сжатия эмбриона.

нарушения развития нервной системы детей

Скелетные мальформации и нервная система у детей

A. Синдром Клиппеля-Фейля. Нарушение сегментации в нескольких сегментах шейного отдела позвоночного столба. Синдром характеризуется низкой линией роста волос, ограничением подвижности в шейном отделе позвоночника и короткой шеей. Часто сочетается с мальформацией Киари.

Б. Гемивертебра (hemivertebra). Следствие нарушения закладки одного из центров хондрификации при развитии позвоночного столба. В результате формируется лишь половина позвонка. Гемивертебра часто приводит к развитию сколиоза.

B. Расщепление дужки позвонка (spina bifida) - может варьировать от скрытого расщепления дужки (spina bifida occulta) до тотального рахишизиса (расщепления позвоночного столба). Эти дефекты возникают тогда, когда не происходит сращения дуг позвонков. Степень вовлечения нервной трубки при этом может быть различной.

Г. Краниошизис (акрания) - отсутствие закрытия переднего отверстия нервной трубки на четвертой неделе беременности, приводящее к нарушению формирования свода черепа. Следствием этого обычно является анэнцефалия.

Д. Краниосиностоз. Различные деформации черепа, возникающие вследствие преждевременного закрытия швов.

Е. Аномалии краниовертебрального перехода имеются у 1% новорожденных. Возникают вследствие нарушения развития костных структур в краниовертебральной области и включают атланто-аксиальную нестабильность, дефекты большого затылочного отверстия, мальформации первого и второго шейного позвонков и мальформации затылочной кости.

- Читать "Пренатальная диагностика пороков развития нервной системы: признаки, обследование"

Оглавление темы "Детская неврология":
  1. Образование нервной трубки. Эмбриология
  2. Образование позвоночного столба. Эмбриология
  3. Эмбриология головного мозга. Этапы формирования
  4. Нарушения развития нервной системы. Эмбриопатии
  5. Пренатальная диагностика пороков развития нервной системы: признаки, обследование
  6. Неврологическое обследование недоношенного младенца. Рекомендации
  7. Показатели неврологического развития новорожденного. Критерии
  8. Оценка неврологического развития грудного ребенка. Рекомендации
  9. Оценка неврологического развития ребенка. Рекомендации
  10. Признаки хромосомных неврологических аномалий у детей. Дисморфологии