Советуем для ознакомления:

Неврология:

Диагностика неврологических болезней:

Популярные разделы сайта:

Наследственные причины детской эпилепсии. Семейные формы

И поныне существуют еще весьма различные мнения во вопросу о значении наследственного фактора при эпилепсии: некоторые рассматривают наследственность как необходимое условие для возникновения болезни, в то время как другие полностью отрицают роль наследственности. По-видимому, ни одна из этих крайних точек зрения не является правильной.

Нейрон (Neyrond) находит при сопровождающихся гипертермией судорогах в 90% случаев судорожные заболевания в семейном анамнезе. Кимболл (Kimball), обследовав 294 семьи с детьми-эпилептиками, установил возможное влияние наследственности в 35,5% случаев, причем в семьях, где оба родителя являются эпилептиками, идентичный наследственный фактор обнаруживается в 80% случаев.

Гитс (Geets), так же как и ДжентилеРамос (Gentile-Eamos), находит этот фактор только в 10% случаев и при этом в сочетании с сифилисом или алкоголизмом. Одна из научных групп ВОЗ в своем докладе за 1957 г. считает, так же как и Леннокс (Lennox), что наследственность имеет относительное значение при эпилепсии и что, хотя ее нельзя полностью отрицать как причинный фактор, нельзя также приписывать ей эту роль во всех случаях.

Леннокс обследовал группу, состоявшую из 4231 эпилептика и 20 000 родственников этих больных, и пришел к выводу, что чем ранее возникает заболевание, тем более вероятной становится роль наследственности.

Леннокс делит своих больных на две группы: одна — с явными неврологическими симптомами еще до появления первого эпилептического приступа (симптоматическая, вторичная или органическая эпилепсия) и другая, у которой до появления эпилепсии не отмечалось никаких неврологических проявлений (криптогенная, генуинная, эссенциальная или идиопатическая эпилепсия).

Частота эпилепсии среди родственников эпилептика была в первой группе 1,8%, а во второй — 3,6%. Если допустить, что в среднем на 1 000 человек населения 5 страдают эпилепсией (0,5%), то в первой группе отмечалась в 3,6 раз большая частота, а во второй группе в 7,2 раза большая частота, чем указанная средняя цифра.

наследственная детская эпилепсия

Леннокс приходит к выводу, что факт существования в 3,6 раз большей частоты эпилепсии даже в семьях больных симптоматической эпилепсией указывает на то, что у многих больных приобретенный фактор суммируется с генетическим, наследственным.

Статистика Ливингстона, охватывающая группу в 4158 детей, отличается от данных Леннокса тем, что этот автор обнаружил 8,1% эпилептиков среди родственников больных криптогенной эпилепсией и только 0,9% среди родственников больных симптоматической эпилепсией. Конрад (Conrad) указывает, что частота наследственности возрастает в зависимости от степени близости родства; он находит, что наследственный фактор встречается в 56% случаев у однояйцевых близнецов и в 10% — у двуяйцевых, понижаясь постепенно до 1,2% у внуков эпилептиков.

Леннокс допускает, таким образом, для некоторых случаев наследственное происхождение эпилепсии, однако, этот автор, совместно с Е. Л. Гиббсом (Gibbs) и Ф. А. Гиббсом, обратил внимание на тот факт, что среди так называемого нормального населения существует 15—25% людей с аномальными электроэнцефалографическими волнами, рассматриваемыми вышеупомянутыми авторами как проявление стертых форм эпилепсии, протекающих без каких-либо клинических проявлений.

Леннокс, Е. Л. Гиббс и Ф. А. Гиббс подвергли электроэнцефалографическому исследованию 183 родственника группы в 94 больных клинической эпилепсией и обнаружили у 60% не страдавших эпилепсией родственников этих больных аномальную электроэнцефалограмму. У контрольной группы в 100 человек неэпилептиков, не имевших родственников эпилептиков, только в 10% случаев были обнаружены аномальные кривые. Леннокс, Е. Л. Гиббс и Ф. А. Гиббс исследовали обоих родителей в 80 семьях с детьми-эпилептиками.

В 80% этих семейств кривая оказалась нормальной у обоих родителей, в 12% — она была сомнительней у одного из родителей и нормальной у второго родителя, а в 8% случаев она оказалась аномальной у обоих родителей. Леннокс пришел к выводу, что нельзя ставить под сомнение участие наследственного фактора при эпилепсии и что речь может итти только о том, в какой мере эта причина играет роль в генезе эпилепсии. Пенфилд и Эриксон (Penfield, Erickson), резюмируя свое мнение по этому вопросу, говорят, что клиническая эпилепсия является алгебраической суммой приобретенных и унаследованных факторов.

В нашей статистике встречаются относительно часто случаи идентичной наследственности. Так, например, в группе, состоявшей из 301 ребенка-эпилептика, возраст которых колебался от 1 месяца до 15 лет, в 6 случаях не были известны данные семейного анамнеза, а в 40 случаях (13,31%) мы обнаружили идентичную наследственность.

В 15 из этих 40 случаев родители также были эпилептиками, в 11 случаях существовала идентичная наследственность у братьев и сестер, в остальных же 14 случаях существовали эпилептики среди других родственников, а именно дядей, теток, двоюродных братьев, дедов, причем в 7 из вышеупомянутых 40 случаев была отмечена идентичная наследственность со стороны нескольких членов семьи.

- Читать "Примеры семейных форм детской эпилепсии. Особенности наследования"

Оглавление темы "Детская неврология":
  1. Неврологические проявления гипотиреоза у детей: причины, диагностика, лечение
  2. Неврологические проявления гипертиреоза у детей. Неонатальная болезнь Граве
  3. Неврологические проявления серповидно-клеточной анемии у детей: диагностика, лечение
  4. Неврологические проявления талассемии, гемофилии, полицитемии у детей: диагностика, лечение
  5. Неврологические проявления пороков сердца у детей: диагностика, лечение
  6. Неврологические проявления заболеваний почек у детей: диагностика, лечение
  7. Проблематика детской эпилепсии. Актуальность
  8. Причины судорог - эпилепсии у детей. Этиология
  9. Наследственные причины детской эпилепсии. Семейные формы
  10. Примеры семейных форм детской эпилепсии. Особенности наследования