Советуем для ознакомления:

Неврология:

Диагностика неврологических болезней:

Популярные разделы сайта:

Наследственная спастическая параплегия (НСП): причины, диагностика, лечение

Наследственная спастическая параплегия (НСП)
1. Тип наследования аутосомно-доминантный либо рецессивный.
2. Медленно прогрессирующая спастическая параплегия.

3. Начало заболевания может относиться к первому десятилетию жизни.
4. Признаки наследственной спастической параплегии (НСП)
а. Нормальное физическое развитие, иногда с поздним началом ходьбы.
б. Умеренный спастический парапарез, который иногда неправильно может быть расценен как детский церебральный паралич. Обследование родителей может выявить наследственный характер заболевания.
в. Гиперрефлексия, разгибательные стопные знаки, повышение тонуса и клонус в нижних конечностях.

наследственная спастическая параплегия

г. Может выявляться умеренное повышение ГСР верхних конечностей.
д. Чувствительность и тазовые функции не нарушены.
е. Интеллект не страдает.

5. Описаны редкие осложненные формы наследственной спастической параплегии (НСП), при которых имеются такие симптомы как отставание в умственном развитии, деменция, припадки, двигательные расстройства, пигментация кожи, сенсорные нейропатии и макулярная дегенерация. Например, в семьях амишей описан синдром Троера, характеризующийся ранним развитием дизартрии, мышечной истощаемостью, поздним началом ходьбы и прогрессирующей спастичностью.

6. Диагноз наследственной спастической параплегии (НСП) ставится при исключении всех прочих заболеваний. Отсутствие в анамнезе недоношенности либо перинатальных поражений, и нарастание симптоматики исключает диагноз детского церебрального паралича. Необходимо клиническое обследование, а также обследование родителей и сибсов. Необходим дифференциальный диагноз с такими заболеваниями как опухоль и фиксированный спинной мозг.

7. Лечение наследственной спастической параплегии (НСП) преимущественно поддерживающее с использованием физиотерапии. При выраженной спастике может быть показано хирургическое вмешательство.

8. Прогноз наследственной спастической параплегии (НСП) различен. В некоторых случаях прогрессирование заболевания приводит к передвижению наинвалидной коляске, обычно уже в пожилом возрасте. В целом, при аугосомном рецессивном типе наследования отмечается более раннее начало заболевания и большее его прогрессирование.

- Читать "Синдром Маринеску-Сьегрена. Хорея Гентингтона"

Оглавление темы "Болезни нервной системы":
  1. Синдром Штурге-Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз): причины, диагностика, лечение
  2. Синдром Ослера-Рандю-Вебера. Болезнь Фабри (диффузная ангиокератома тела)
  3. Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар): причины, диагностика, лечение
  4. Атаксия Фридрайха (спинноцеребеллярная атаксия): причины, диагностика, лечение
  5. Оливопонтоцеребеллярные атрофии (ОПЦА): причины, диагностика
  6. Наследственная спастическая параплегия (НСП): причины, диагностика, лечение
  7. Синдром Маринеску-Сьегрена. Хорея Гентингтона
  8. Ювенильная форма болезни Паркинсона (дрожательный паралич): причины, диагностика, лечение
  9. Синдром Галлервордена-Шпатца (пигментарная дегенерация бледного шара): причины, диагностика, лечение
  10. Деформирующая мышечная дистония (торсионная дистония): причины, диагностика, лечение