Советуем для ознакомления:

Неврология:

Диагностика неврологических болезней:

Популярные разделы сайта:

Наследственные сенсорные и вегетативные невропатии (НСВН): причины, диагностика, лечение

Характерным признаком наследственных сенсорно-вегетативных невропатий (НСВН) расстройств является нарушение чувствительности, ведущее к невосприимчивости к боли. Эта группа забоеваний встречается редко, ниже будут обсуждаться только НСВН -I, -II, -III и -IV. НСВН в первую очередь следует дифференцировать с синдромом ЛешаНайхана, при котором членовредительство вызывается другими причинами. Помощь заключается в предупреждении травм путем одевания больному защитных перчаток и обуви. Обучение членов семьи и самого ребёнка, если он достаточно взрослый, способствует снижению травматизаии.

Возникающие переломы, язвы и воспаления требуют должного врачебого внимания во избежание необходимости ампутации в последующем.

Наследственная сенсорная и вегетативная невропатия (НСВН) тип I (наследственная сенсорная радикулярная невропатия):
1. Наследуется аутосомно-доминантно.
2. Первые, слабо выраженные симптомы заболевания могут появиться уже на первом году жизни, но полностью HCBH-I манифестирует в зрелом возрасте.
3. Утрата болевой и температурной чувствительности преимущественно в ногах сопровождается развитием язв и воспалительных процессов в стопах. Могут нарушаться и остальные виды чувствительности.

4. Потоотделение, как правило, уменьшается.
5. Может выявляться умеренно выраженная слабость и гипорефлексия в ногах.
6. Скорость проведения импульсов по чувствительным нервам замедлена в разной степени.

сенсорные невропатии

Наследственная сенсорная и вегетативная невропатия (НСВН) тип П (врожденная сенсорная нейропатия)


1. Наследуется аутосомно-рецессивно.
2. Начало в грудном или раннем детском возрасте.
3. Имеются распространенные нарушения всех видов чувствительности, наиболее выраженные в конечностях.

4. Характерна мышечная гипотония и снижение либо выпадение сухожильных рефлексов.
5. Мышечная сила сохранена.
6. Снижены корнеальные рефлексы; на языке отсутствуют грибовидные сосочки.
7. Вегетативные функции не нарушены, за исключением нерезко выраженного ангидроза в дистальных отделах конечностей.
8. Скорость проведения возбуждения (СПВ) по чувствительным нервам значительно снижена.

Наследственная сенсорная и вегетативная невропатия (НСВН) тип IV (врожденная сенсорная невропатия с ангидрозом):
1. Аутосомно-рецессивное заболевание.
2. Начало в раннем детском возрасте. Начальными симптомами часто являются гипертермия, связанная с ангидрозом.
3. Отличительными признаками данного заболевания являются утрата болевой и температурной чувствительности при сохранении тактильной чувствительности, ангидроз и задержка психического развития. Сухожильные рефлексы не изменены.

- Читать "Семейная дизавтономия - синдром Райли-Дея: причины, диагностика, лечение"

Оглавление темы "Болезни нервной системы у детей":
  1. Болезнь Дежерина-Сотта у детей: причины, диагностика, лечение
  2. Наследственные сенсорные и вегетативные невропатии (НСВН): причины, диагностика, лечение
  3. Семейная дизавтономия - синдром Райли-Дея: причины, диагностика, лечение
  4. Токсическая невропатия при интоксикации свинцом: диагностика, лечение
  5. Токсическая невропатия при интоксикации мышьяком, ртутью: диагностика, лечение
  6. Токсическая невропатия при интоксикации алюминием, талием, клеем: диагностика, лечение
  7. Гигантская аксональная невропатия и синдром Гийена-Барре: причины, диагностика, лечение
  8. Лекарственные полиневропатии: причины, диагностика
  9. Причины головной боли у детей. Этиология
  10. Мигрень у детей: причины, диагностика, лечение