Примитивные нейроэктодермальные опухоли:
1. Составляют около 5% супратенториальных опухолей в детском возрасте. Средний возраст клинических проявлений равен шести годам, отмечается некоторое преобладание мальчиков.
2. Локализуются преимущественно в лобных или теменных областях.

3. Клинические проявления примитивных нейроэктодермальных опухолей включают признаки повышенного ВЧД, парезы глазодвигательных мышц, очаговые неврологические симптомы, судорожные припадки, изменения личности, атаксию.

4. Инструментальная диагностика примитивных нейроэктодермальных опухолей:
а. КТ (+/-К). Данные опухоли гиперденсивные, с кровоизлия-ниямив 10% случаев, с кистами и кальцификатами - в 50% случаев. Усиление при введении контраста может быть гомогенным, солидным, пятнистым или по окружности кисты.
в. МРТ (+/-Г) выявляет хорошо отграниченную массу с небольшим отеком или без отека. Изображение гетерогенно, паттерны усиления вариабельны.

5. Ведение заключается в хирургическом удалении с попыткой тотальной резекции.

6. Патологическая анатомия примитивных нейроэктодермальных опухолей. Мелкие, округлые, голубые опухолевые клетки высоко малигнизированы. Характерны очаги некрозов и кровоизлияний. Отмечается различная представленность нейрональных, глиальных и эпендимальных клеток. Дифференцировка связана с лучшим прогнозом при этих опухолях, в отличие от опухолей задней черепной ямки (медуллобластом).

7. При рецидивах примитивных нейроэктодермальных опухолей возможно проведение реоперации или химиотерапии. Прогноз в случае рецидива неблагоприятный.

8. Вспомогательная терапия примитивных нейроэктодермальных опухолей. Применяются как лучевая, так и химиотерапия, которые способствуют некоторому увеличению продолжительности жизни. Послеоперационная гипер-фракционированная лучевая терапия (пролонгированная лучевая терапия малыми дозами) и химиотерапия приводит у некоторых больных к 5-летнему выживанию с момента установления диагноза. Однако, у них отмечалась высокая забо-левамость.

9. Прогноз примитивных нейроэктодермальных опухолей неблагоприятный, но лечение по новым протоколам ведет к увеличению продолжительности жизни данных больных.

- Читать "Ганглиоглиома у ребенка: причины, диагностика, лечение"

1. Пучковая головная боль и головная боль напряжения: причины, диагностика, лечение
2. Диагностика опухоли головного мозга у детей. Симптомы
3. Медуллобластома: причины, диагностика, лечение
4. Астроцитома мозжечка у ребенка: причины, диагностика, лечение
5. Опухоль ствола головного мозга у ребенка: причины, диагностика, лечение
6. Краниофарингиома у ребенка: причины, диагностика, лечение
7. Астроцитома у ребенка: причины, диагностика, лечение
8. Примитивные нейроэктодермальные опухоли у ребенка: причины, диагностика, лечение
9. Ганглиоглиома у ребенка: причины, диагностика, лечение
10. Опухоли шишковидной желеы - эпифиза у ребенка: причины, диагностика, лечение