Опухоли шишковидной желеы - эпифиза у ребенка: причины, диагностика, лечение

Неврология:

Популярные разделы сайта:

Опухоли шишковидной желеы - эпифиза у ребенка: причины, диагностика, лечение

Опухоли шишковидной желеы - эпифиза:
А. Опухоли области шишковидной железы составляют около 3-8% всех опухолей головного мозга у детей. Идентифицировано 17 различных гистологических типов опухолей данной локализации. Их клинические симптомы схожи, в то время как течение заболевания определяется гистологическим типом опухоли.

Б. Симптоматика опухоли шишковидной железы - эпифиза:
1. Симптомы повышения ВЧД вследствие окклюзионной гидроцефалии : головная боль, тошнота, рвота, сонливость, вялость, повышенная раздражимость, прогрессирующая макроцефалия у грудных детей.
2. Паралич третьей или шестой пар черепных нервов.
3. Застойные соски зрительных нервов.

4. Наклонное положение головы.
5. Атаксия.
6. Синдром Парино (паралич взора вверх без нарушения конвергенции)
7. Падения.

В. Обследование опухоли шишковидной железы - эпифиза:
1. КТ (+/-К) выявляет опухоль и различные признаки гидроцефалии. Эмбриональноклеточные опухоли бывают разнообразной формы и плотности, но усиливаются гомогенно. Тератомы имеют включения кальция, жира, плотность их вариабельна.
2. МРТ (+/-Г) особенно полезна для определения расположения крупных дренирующих вен относительно опухоли в целях планирования оперативного доступа.

3. Маркеры в ликворе и сыворотке крови могут иметь диагностическое значение. В большинстве случаев люмбальная пункция сопряжена с риском развития вклинения и, если она необходима, должна производиться с большой осторожностью.
а. Вета-ЧХГ. Этот маркер продуцируется синцитиотрофобластными клетками. Повышение его отмечается при хориокарциномах, герминомах и эмбриональных карциномах с синцитиотрофобластной дифференцировкой. Одновременное увеличение бета-ЧХГ в плазме и ликворе указывает на эмбриональноклеточную опухоль.
б. АФП повышается при эмбриональных карциномах и опухолях эндодермального синуса. Описаны случаи термином, секретирующих АФП.
в. Диагностически значимым может быть гистологическое исследование ликвора, особенно при пинеобластомах.

Г. Ведение опухоли шишковидной железы - эпифиза:
1. У большинства больных в период клинических проявлений имеются некоторые признаки гидроцефалии. В связи с этим возникает вопрос об отведении ликвора. Если по данным КТ или МРТ предполагается герминома, то предпочтительнее вначале произвести вентрикулостомию или наложить шунт и исследовать маркеры в ликворе. В случае подозрения на другую опухоль, отведение ликвора может быть осуществлено во время операции (вентрикулостомия) или при сохранении гидроцефалии после удаления опухоли. Приблизительно у 60% больных имеются показания для постоянного отведения ликвора.
2. При подозрении на герминому возможно применение облучения в пробных дозах. Недостатком такого подхода является то, что не только герминомы могут быть чувствительны к лучевой терапии.
3. Опухоли данной локализации чрезвычайно разнообразны по строению, и для планирования адекватной терапии необходимо знание гистологического диагноза. Опухолевая ткань может быть взята на исследование либо путём стереотаксиче-ской биопсии, либо при краниотомии и удалении опухоли. 4. При наличии опухолевых маркеров их исследуют в послеоперационном периоде и затем в процессе вспомогательной терапии с целью выявления рецидивирования.

Д. Патологическая анатомия опухоли шишковидной железы - эпифиза:
1. Эмбрионально клеточные опухоли шишковидной железы - эпифиза:
а. Герминома (пинеалома, атипичная тератома) является наиболее часто встречаемой опухолью области шишковидной железы. Среди больных преобладают мальчики, причём в Японии опухоль встречается чаще. Опухоль высокочувствительна к облучению.
б. Карциномы желточного мешка (эмбриональные карциномы, опухоли эндодермального синуса)- опухоли с гистологическими признаками тканей эмбриона на различных стадиях его развития, включая висцеральный желточный мешок (дейтероплазменный сак) и амнион. Это злокачественные опухоли с инфильтрирующим ростом.
в. Хориокарцинома. Злокачественная опухоль, характеризующаяся инфильтрирующим ростом.

г. Тератома. Содержит ткани - производные всех трех зародышевых листков. Тератомы составляют 2% всех интракра-ниальных опухолей у детей и развиваются почти исключительно у мальчиков. Могут встречаться в различных формах.
(1) Зрелая тератома состоит из полностью дифференцированных эктодермальных, мезодермальных и эндодер-мальных элементов.
(2) Незрелая тератома содержит недифференцированные элементы эмбриональной ткани с гистологическими признаками всех трех зародышевых листков.
(3) Тератокарцинома похожа на незрелую форму, но включает также плохо дифференцированные поля эпителиальной ткани.
(4) Смешанная тератома содержит элементы герминомы, эмбриональной карциномы, хориокарциномы и тератомы в составе одной опухоли.

2. Новообразования паренхимы шишковидной железы:

а. Нинеоцитома. Доброкачественная опухоль шишковидной железы, состоящая из зрелых элементов паренхимы эпифиза. Характеризуется медленные неинвазивным ростом, встречается одинаково часто у лиц обоих полов.
б. Пинеобластома. Опухоль высокой степени злокачестенности, которую часто относят к категории примитивных нейроэктодермальных опухолей. Это наиболее часто встречающийся тип опухолей у детей младше 4 лет. Может сочетаться с билатеральной ретинобластомой и называется в таком случае трилатеральной ретинобластомой
в. Другие типы опухолей также могут развиваться в области эпифиза, но реже. К ним относятся пинеальная киста, глиома, менингиома, гемангиоперицитома, гемангиома, хемодектома, эпидермоид, дермоид, метастатическая карцинома, краниофарингиома и меланома.

Е. Вспомогательная терапия опухоли шишковидной железы - эпифиза показана при большинстве опухолей области шишковидной железы за исключением полностью удалённых доброкачественных опухолей.

В большинстве случаев применяется лучевая терапия. Многие злокачественные опухоли, имеющие тенденцию к диссеминированию (в особенности пинеобластомы и эмбриональноклеточные опухоли) требуют также облучения спинного мозга. При некоторых эмбриональных карциномах, пинеоцитомах и пинеобластомах доказана эффективность химиотерапии.

Ж. Рецидивы опухоли шишковидной железы - эпифиза лечатся с помощью реоперации и вспомогательной терапии. Обычно, такие больные уже получили максимальные дозы облучения, так что единственной реальной альтернативой является химиотерапия. 3. Прогноз опухоли шишковидной железы - эпифиза. Наилучший прогноз отмечается при доброкачественных опухолях, удаляемых полностью и не требующих проведения вспомогательной терапии (дермоид, эпидермоид); практически в 100% случаев наступает выздоровление.

По крайней мере 80% больных с герминомами живут 5 лет после лечения; при доказанном гистологически диагнозе этот показатель увеличивается почти до 100%. Очень неблагоприятен прогноз при пинеобластомах, опухолях желточного мешка и хориокарциномах; за пятилетний период погибают почти 100% больных. Заболеваемость вследствие вспомогательной терапии высока.

- Обратно в раздел "неврология"

Оглавление темы "Опухоли головного мозга у детей":