Советуем для ознакомления:

Неврология:

Диагностика неврологических болезней:

Популярные разделы сайта:

Патология гипоталамо-гипофизарной системы. Опухоли гипофиза и гипоталамуса

Причиной нарушения эндокринной функции гипофиза могут служить гормонально-активные опухоли (например, аденома гипофиза) или разрушение вещества гипофиза опухолями, не синтезирующими гормоны (гормонально-неактивные опухоли).

Пангипопитуитаризм (гипофизарная кахексия, болезнь Симмондса). Это наиболее тяжелый клинический синдром, обусловленный нарушением всех функций гипофиза и проявляющийся снижением мотивации, уменьшением физической активности, снижением массы тела, угнетением либидо, брадикардией, уменьшением пигментации кожи, нарушением роста волос в подмышечных областях и в области лобка, иногда даже развитием несахарного диабета (в случае поражения нейрогипофиза).

Причиной развития синдрома могут послужить крупные гормонально-неактивные опухоли гипофиза, воронки или гипоталамуса (например, аденома, метастазы, глиома или краниофарингиома). Методом выбора в лечении пангипопитуитаризма, обусловленного опухолевым процессом, является удаление опухоли и заместительная гормональная терапия. Гипопитуитаризм может развиваться вследствие травмы или как осложнение нейрохирургических вмешательств. Внезапная утрата функции гипофиза с последующим развитием надпочечниковой недостаточности (аддисоновый криз, или гипоадреналовый криз) представляет собой угрожающее жизни состояние.

Гормонально-активные опухоли гипофиза. Опухоли, развивающиеся в аденогипофизе из одного вида клеток, вызывают клинические проявления, связанные с гиперпродукцией соответствующего гормона или нескольких гормонов. Если опухоль достаточно крупная и растет за пределами турецкого седла (супраселлярно), она сдавливает окружающие структуры, что приводит к появлению характерных дефектов полей зрения. Обычно в результате сдавления зрительного перекреста развивается битемпоральная гемианопсия.

Пролактинома. Большинство опухолей гипофиза (60—70%) секретируют пролактин. У женщин избыток циркулирующего в крови пролактина (гиперпролактинемия) вызывает вторичную аменорею в результате подавления секреции гонадотропин-рилизинг гормона, что наблюдается при концентрации пролактина в сыворотке свыше 40—100 нг/мл, а также галакторею и реже — гирсутизм. У мужчин гиперпролактинемия вызывает импотенцию, гинекомастию и галакторею. Удаление опухоли, как правило, через транесфеноидальный доступ, является методом выбора в лечении пролактиномы, вызывающей смещение окружающих структур.
При опухолях меньшего размера с меньшими клиническими проявлениями допустимо консервативное лечение агонистами дофамина, такими как бромокриптин. Агонисты дофамина ингибируют секрецию пролактина.

Аденома, секретирующая гормон роста. Клинические проявления избыточной концентрации циркулирующего гормона роста (> 5 нг/мл) включают акромегалию — избыточный рост отдельных костей скелета (кисти, стопы, окружность головы) — остеопороз, гипертрихоз, снижение толерантности к глюкозе, гипертензию, гипертрофическую кардиомиопатию, зоб, компрессионную нейропатию, в том числе синдром запястного канала, другие типы нейропатии, проксимальную миопатию, нарушение сна (гиперсомния, синдром апноэ во сне) и нейропсихические нарушения (депрессия, психоз).

гормоны гипоталамуса и гипофиза

Стандартным методом диагностики является пероральный тест на толерантность к глюкозе, в сочетании с характерным рефлекторным увеличением концентрации гормона роста. Методом выбора влечении данного заболевания служит удаление опухоли.

АКТГ-секретирующая аденома вызывает развитие синдрома Кушинга, клиническими проявлениями которого являются ожирение, лунообразное лицо, снижение толерантности к глюкозе, отеки, аменорея, импотенция, тенденция к развитию тромбоэмболии, полиурия, стероидная миопатия и нейропсихические нарушения.

Диагноз ставят на основании данных эндокринологического обследования и выявления повышенной концентрации кортизола в суточной моче. Методом выбора в лечении этого заболевания является удаление опухоли.

Клинический пример опухоли гипофиза/пролактинома. Мужчина 40 лет, обратился к семейному врачу с жалобами на своеобразные изменения в своем организме, которые беспокоили его в течение некоторого времени. В течение последних 2-3 лет он поправился на 50 кг и был вынужден покупать обувь на два размера больше, чем прежде. Кисти рук стали казаться ему «грубыми». Недавно он попал в автомобильную аварию в связи с тем, что не увидел другую машину, приближающуюся сбоку, а несколько дней назад по той же причине чуть было не наехал на пешехода.

Из-за произошедших с ним неприятных случаев на дороге и отчасти в силу постоянной усталости и невозможности сконцентрироваться, он решил отказаться от вождения автомобиля. Кроме того, ему стало труднее справляться со своей работой. Головная боль, снижение либидо и импотенция больного, по его словам, не беспокоили.

При осмотре врач отметил, что масса тела больного составила 132 кг (раньше 82 кг), при этом рост не изменился и составил 193 см. Кисти и стопы были несоразмерно крупным (акромегалия). При помощи периметрии врач выявил битемпоральную гемианопсию. Кроме того, налицо была умеренная гинекомастия, правда, без галактореи. При лабораторном исследовании все показатели функции щитовидной железы (ТЗ, Т4, базальный уровень ТТГ и проба с тиролиберином), а также уровень АКТГ и кортизола, в пределах нормы. Однако были выявлены очень низкий уровень тестостерона (50 нг/мл) и аномально высокий уровень пролактина (590 мкг/дл). Введение тиролиберина вызвало еще большее повышение уровня пролактина до 2020 мкг/дл.

Полученные результаты позволили предположить наличие пролактинсинтезирующей аденомы гипофиза, вызывающей частичный гипопитуитаризм с нарушением синтеза гормонов аденогипофиза, преимущественно, гонадотропной группы.

На рентгенограмме черепа было выявлено существенное расширение турецкого седла в сочетании с частичной деструкцией его спинки и дна. На МРТ была выявлена опухоль размером 5x5x4 см.. Удалить столь крупную опухоль через транссфеноидальный доступ невозможно, поэтому, чтобы добраться до опухоли, была выполнена трепанация черепа в лобно-височной области. Макроскопически опухоль была плотной консистенции, серовато-желтой окраски с отдельными красноватыми включениями. Она плотно прилегала к дну средней черепной ямки, прирастала к терминальному отделу внутренней сонной артерии и сдавливала зрительный перекрест.

Гистологически представляла собой эпителиальную опухоль с диффузным ростом, без лобулярной структуры, в отдельных участках определялась папиллярное (сосковидное) строение опухолевых клеток. При иммуногистохимическом исследовании было обнаружено увеличение экспрессии пролактина в 30-40% клеток опухоли, отдельные клетки давали окрашивание при тестах на АКТГ, ЛГ или СТГ. Возможно, избыточная секреция гормона роста и послужила причиной развития клинических признаков акромегалии. В послеоперационном периоде отмечалось преходящее развитие несахарного диабета, потребовавшего лечения ацетатом десмопрессина. В дальнейшем сохранялась недостаточность аденогипофиза, в связи с чем проводилась заместительная терапия гидрокортизоном и тироксином.

- Читать "Периферическая вегетативная нервная система: топография, анатомия, функции"

Оглавление темы "Неврология":
  1. Субталамус: топография, анатомия, функции
  2. Гипоталамус: анатомия, топография, ядра
  3. Афферентные проводящие пути гипоталамуса: анатомия, функции
  4. Эфферентные проводящие пути гипоталамуса: анатомия, функции
  5. Функции гипоталамуса - регуляция температуры тела
  6. Регуляция артериального давления и частоты сердечных сокращений гипоталамусом
  7. Регуляция водно-солевого баланса гипоталамусом
  8. Регуляция эндокринной системы гипоталамусом. Гормоны
  9. Патология гипоталамо-гипофизарной системы. Опухоли гипофиза и гипоталамуса
  10. Периферическая вегетативная нервная система: топография, анатомия, функции