Советуем для ознакомления:

Неврология:

Диагностика неврологических болезней:

Популярные разделы сайта:

Острый первичный полирадикулоневрит Ландри — Гийена — Барре - клиника, диагностика, лечение

Острый первичный полирадикулоневрит Ландри—Гийена—Барре характеризуется острым развитием асимметричных вялых параличей, равномерно охватывающих как дистальные, так и проксимальные отделы конечностей, арефлексией, незначительной выраженностью сенсорных расстройств и белково-клеточной диссоциацией ликвора.

Часто имеет место восходящее распространение процесса с поражением респираторной и краниальной мускулатуры (главным образом мимической и бульбарной). Относительно нередки дистальные парестезии, но и в этих случаях сохраняется наиболее характерная черта данной формы полинейропатии — преимущественное поражение двигательных волокон.

Тазовые нарушения, как правило, отсутствуют, что служит одним из важнейших клинических критериев в дифференциальной диагностике двигательных полинейропатии и миелита. Острота развития вялых пара- или тетраплегий при синдроме Ландри — Гийена — Барре в прошлом постоянно давала повод предполагать у подобных больных полиомиелит.

В настоящее время благодаря вакцинации полиомиелит практически не встречается и поэтому отпала необходимость в обсуждении этого наиболее трудного аспекта дифференциального диагноза первичного полирадикулоневрита.

Сочетание быстроты развития болезни с избирательным поражением периферического мотонейрона резко отличает первичный полирадикулоневрит от других форм полинейропатии и дегенеративных спинальных процессов. Значительное повышение содержания белка в ликворе (нередко до 1°/00 и выше), лишь иногда сочетающееся с плеоцитозом, постоянно дает повод, несмотря на остроту развития болезни, к ошибочному предположению опухоли спинного мозга.

Однако, как правило, возможность объемного интравертебрального процесса легко исключается на основании обнаружения сегментарных дефектов как в пояснично-крестцовом, так и в шейном отделах спинного мозга. В начальных стадиях болезни при пояснично-крестцовой форме полирадикулоневрита важнейшее значение имеет выявление хотя бы минимальных дефектов шейного уровня (слабость, гипотрофия рук, выпадение отдельных рефлексов).

Полирадикулоневрит Ландри — Гийена — Барре

Коль скоро содержание белка в ликворе в нижних отделах подпаутинного пространства спинного мозга очень высоко (5—10%), а параличи ног относительно ограничены, дополнительным доводом против возможности опухоли служит обнаружение с помощью цистернального прокола значительного повышения содержание белка и над «спинальным очагом».

Вирусологическое обследование при первичном полирадикулоневрите неизменно дает негативный результат, а данные электронной микроскопии последних лет показали, что морфологической основой болезни служит элективная демиелинизация корешков спинного мозга при интактности в острой стадии болезни вещества мозга. В настоящее время достаточно обосновано отнесение синдрома Ландри — Гийена — Барре к нейроаллергическим заболеваниям.

Острый полирадикулоневрит протекает либо как самостоятельное идиопатическое страдание, либо является осложнением различных соматических болезней.

Для идиопатической формы весьма характерна доброкачественность исхода: при адекватной терапии выздоровление, даже при наличии на высоте болезни тетраплегии й бульбарного паралича, наблюдается примерно в 2/3 случаев. Последнее обстоятельство и дало основание Гийену и Барре назвать описанное ими заболевание как «острый излечимый полирадикулоневрит с белково-клеточной диссоциацией».

Среди симптоматических форм синдрома Ландри—Гийена—Барре специального упоминания — в рамках обсуждения неотложной терапии — заслуживает полинейропатия, осложняющий острую перемежающуюся порфирию. Заболевание характеризуется приступами жестоких болей в животе, приводящими обычно к ошибочному распознаванию острого заболевания органов брюшной полости или малого таза; как правило, на брюшной стенке больных обнаруживается несколько послеоперационных рубцов.

Вторым кардинальным симптомом, позволяющим диагностировать порфириновую полинейропатию, служит интенсивное темнокрасное окрашивание мочи («цвет портвейна или бургундского вина»), наступающее после недлительного ее стояния. Однако этот по-своему уникальный признак имеется не всегда. Окончательный диагноз устанавливают путем обнаружения в моче предшественников порфиринов (порфобилиноген, дельта-аминолевулиновая кислота). Обострение данной формы порфирии провоцируется приемами барбитуратов, сульфаниламидов, алкоголя.

Лечение полирадикулоневрита Ландри—Гийена—Барре. Средством выбора для лечения острого первичного полирадикулоневрита служат кортикосте-роидные гормоны (преднизолон до 50—100 мг/сутки). В острой стадии болезни необходимо тщательное наблюдение за больными в связи с опасностью развития паралича дыхательных мышц. Это же обстоятельство делает обязательным срочную госпитализацию всех больных с острым первичным полирадикулоневритом.

Кортикостероидные гормоны весьма эффективны и при порфириновой полинейропатии. Однако особое значение имеет парентеральное введение аденила (ампулы по 50 мг).

- Обратно в раздел "неврология"

Оглавление темы "Инфекционные поражения нервной системы":
  1. Клиника и диагностика сифилитического менингита
  2. Клиника и диагностика вирусных менингитов
  3. Дифференциальный диагноз менингеального синдрома
  4. Клиника и диагностика энцефалита. Причины энцефалитов
  5. Клиника и диагностика острого рассеянного энцефаломиелита
  6. Параинфекционные и поствакцинальные менингоэнцефалиты. Энцефалит после прививки от бешенства
  7. Клиника и диагностика токсоплазмозного энцефалита
  8. Клиника и диагностика абсцесса мозга
  9. Опоясывающий лишай - клиника, диагностика, лечение
  10. Острый первичный полирадикулоневрит Ландри — Гийена — Барре - клиника, диагностика, лечение