Советуем для ознакомления:

Неврология:

Диагностика неврологических болезней:

Популярные разделы сайта:

Синдромы поражения нервно-мышечных синапсов и мышц: миастения, миопатия

Главным проявлением поражения нервно-мышечных синапсов является патологическая утомляемость скелетных мышц. Слабость мышц, зависящая от нагрузки, чаще всего наблюдается в наружных мышцах глаз и приводит к появлению птоза и диплопии, поскольку двигательные единицы этих мышц содержат лишь небольшое количество мышечных волокон.

Больные с генерализованной формой миастении часто страдают от дисфагии и зависимой от нагрузки слабости скелетных мышц, преимущественно в проксимальных отделах конечностей. Наиболее распространенной причиной миастенического синдрома оказывается миастения (прежний термин — myasthenia gravis pseudoparalytica) — аутоиммунное заболевание, характеризующееся выработкой антител против ацетилхолиновых рецепторов нервно-мышечных синапсов.

Так как количество сохранных рецепторов, обеспечивающих адекватное проведение нервных импульсов, недостаточно, то к мышцам по иннервирующим их нервам не поступает необходимого количества возбуждающих импульсов. На электромиограмме отмечается уменьшение (декремент) ПД пораженных мышц при повторной электрической стимуляции.

Миастению диагностируют по типичным клиническим проявлениям, наличию декремента на электромиограмме, присутствию антител к ацетилхолиновым рецепторам и уменьшению мышечной слабости после введения короткодействующих ингибиторов ацетилхолинэстеразы, таких как эдрофония хлорид. В лечении миастении эффективны длительно действующие ингибиторы ацетилхолинэстеразы, иммуносупрессивные препараты. Дополнительным методом лечения (у некоторых молодых больных) служит тимэктомия.

миастения
Миастения

Миопатия

В отличие от миастении, миопатия (первичное поражение мышц), как правило, приводит к медленно прогрессирующей мышечной слабости, не зависящей от нагрузки. Миопатическая атрофия мышц не столь выражена, как неврогенная атрофия мышц, и частично маскируется замещением мышечных волокон жировой тканью (липоз или липоматоз), поэтому возможно несоответствие между нормальным или псевдогипертрофированным внешним видом мышцы и степенью мышечной слабости.

Чувствительные и вегетативные нарушения отсутствуют, так же как и фасцикуляции, которые указывают на неврогенное поражение. Миалгия и мышечные спазмы чаще встречаются при метаболических, чем при врожденных миопатиях.

Многочисленные типы миопатий включают мышечные дистрофии (Х-сцепленные рецессивные, аутосомно-доминантные и рецессивные), метаболические миопатии, миотонические дистрофии (с дополнительными клиническими проявлениями, такими как катаракта, лобные залысины, и другими системными нарушениями, например при болезни Штейнерта—Баттена—Куршмана) и миозит.

Подробное обсуждение этих заболеваний выходит за рамки данной книги. В дифференциальном диагнозе миопатий наибольшее значение имеют семейный анамнез, данные неврологического исследования, лабораторных исследований (особенно уровень креатинкиназы) и электромиографии, а также результаты молекулярно-генетического исследования (в последние годы в этой области достигнут большой прогресс, благодаря чему во многих случаях можно поставить окончательный диагноз).

Повышение точности диагностики, в свою очередь, позволяет сделать более точный прогноз и облегчает генетическое консультирование.

- Читать "Анатомия продолговатого мозга. Топография"

Оглавление темы "Нервная система":
  1. Синдромы поражения периферических нервов. Причины
  2. Синдром запястного канала (запястный туннельный синдром): клиника, диагностика
  3. Синдромы поражения нервно-мышечных синапсов и мышц: миастения, миопатия
  4. Анатомия продолговатого мозга. Топография
  5. Анатомия моста мозга. Топография
  6. Анатомия среднего мозга. Топография
  7. Анатомия черепных нервов. Топография ядер
  8. Обонятельная система - I пара черепных нервов. Поражение обонятельного нерва
  9. Зрительные пути. Анатомия зрительных нервов - 2 пары черепных нервов
  10. Симптомы поражения зрительных путей. Диагностика